سرطان خلايا ميركل

د. جاد الله السيد محمود

المساهمة الرئيسية في هذا المقال

سرطانة خلايا مركل Merkel cell carcinoma

سرطانة خلايا مركل، ويرمز لها بـ MCC. هي سرطانة غدية عصبية جلدية، ورم أدمي مع حبيبات عصبية غدية هيولية كثيفة المركز وذات خيوط كيراتينية. تعد سرطانة خلايا مركل ورمًا جلديًا عدوانيًا غير شائع يفتقر للسمات السريرية المميزة.

تصيب أكثر من نصف هذه السرطانات الرأس والعنق عند الأشخاص المسنين من مناطق الجلد المتضرر سعفيًا. والموقع الأكثر إصابة هو المنطقة المحيطة بالحجاج. تميل هذه السرطانة لتعاود الظهور وتسبب نقائل موضعية وبعيدة. وتسبب النقائل البعيدة حالات مميتة دائمًا تقريبًا.

تبدو هذه الأورام كعقيدات غير مؤلمة سريعة النمو عند الأفراد المسنين من العرق القوقازي، أو عند الشباب المصابين بمتلازمة خلل التنسج الأديمي الظاهر. أما عن العمر الوسطي للإصابة فهو 68 سنة. وتقيس معظم هذه الأورام 0.7 حتى 1.2 سم. وتصيب عادةً الجلد المتضرر بالشمس، وتوجد غالبًا قرب آفات أخرى لجلد متضرر سعفيًا، ومن أسباب تضرره:

• داء بوين (السَّرَطانَةُ الوَسَفِيَّة دَاخِلَ البَشَرَة).
• سرطانة الخلايا الحرشفية.
• سرطانة الخلايا القاعدية.
• التقرن الشمسي.
• نمشة خبيثة.
• وكما ترتبط أيضًا بالتعرض الإشعاعي ولمفوما الخلايا البائية.

أول من وصف هذه السرطانة هو فريديرك سيغموند ميركل، وهو عالم ألماني في مجال الإمراضية النسيجية، وذلك عام 1875. حيث قام بتثبيت وتلوين جلد الإوز والبط وأظهر خلايا في خطوم خنازير. وقد كانت تلك الخلايا قريبة من الألياف العصبية الميلانية. ثم وفي عام 1972 قام سيريل توكر بوصفها، وذلك على أساس السمات النسيجية للورم، وقد سماها سرطانة الخلايا التربيقية في الجلد.

يقوم التشخيص على خليط من الإجراءات تتضمن استخدام المجهر الضوئي والمجهر الإلكتروني والكيمياء النسيجية المناعية. ويتضمن العلاج الحالي الشق الجراحي مع الإشعاع. ويستخدم تسليخ العنق للعقيدات ذات الإيجابية سريريًا، وتُعطى المعالجة الكيميائية للمرض المتقدم.

أكثر مناطق الجسم إصابة:

• الرأس والعنق: 53%.
• الأطراف: 35%.

كما سُجلت الإصابة بهذه السرطانة في مناطق غير معرضة للشمس، مثل الجوف الأنفي والمخاطية الشدقية واللثة والحنك الصلب.

المآل

تعد سرطانة خلايا مركل مرضًا مميتًا، مع نسبة نجاة قليلة. وعودة المرض تحدث عند 44% من المرضى؛ ويحدث النكس الموضعي المتعدد عند 15% منهم.

تحدث هذه الانتكاسات عادةً خلال 5 أشهر بعد علاج الآفة الأولية. و15% تقريبًا من المرضى يصابون بعقيدات مجسوسة.

تصيب نقائل العقد اللمفية 55% من المرضى تقريبًا، وتتطور النقائل البعيدة عند 34%. وتظهر معظم النقائل قبل الشهر الثامن بعد التشخيص.

أكثر مواقع الجسم إصابة بالنقائل هي الكبد والعظام والدماغ والرئتين.

الوبائيات

سجلت أكثر من 600 حالة في الأدبيات. ولكن تعد نسبة الإصابة هي 0.2 حتى 0.45 من كل 100,000 شخص. وهي أقل من الإصابة بالورم الميلانيني بـ 100 مرة.

الأعراض

تظهر سرطانة خلايا مركل عادةً ككتلة غير مؤلمة على سطح الجلد أو تحته. يتأخر غالبًا التشخيص السريري المناسب بسبب الافتقار للأعراض. قد يأخذ الورم مظهرًا بفجسيًا أو محمرًا. وفي مرحلة متقدمة يصيب الورم نزيف أو تقرح سطحي.

الإصابة بعقد لمفية ناحية شائع، حتى عندما تكون الأورام أصغر من 2 سم.

التشخيص

تتضمن الدلائل الإرشادية التشخيصية التالي:

• السمات السريرية للعقيدات الجلدية وتحت الجلدية.
• الإمراضية النسيجية (وهو أساس التشخيص).
• يساعد التلوين الكيميائي النسيجي المناعي على توضيح التشخيص.
• تخطيط الصدى للعقد اللمفية الموضعية والناحية، وفحص كامل الجسم.
• عند المرضى الذين لا يظهر عليهم علامات سريرية لإصابة العقد اللمفية الموضعية ينصح بالقيام بخزعة العقد الخفيرية إذا كان ذلك ممكنًا.

العلاج

تتضمن الدلائل الإرشادية العلاجية الأوروبية لعام 2015 التالي:

• استئصال الورم الأولي مع هامش 1-2 سم.
• استئصال العقد اللمفية الجذرية عند المرضى الذين وصلت الإصابة للعقد اللمفية الناحية.
• في حال إصابة عقد لمفية متعددة بامتداد خارجي يجب استخدام العلاج الإشعاعي أيضًا.
• في حال عدم إمكانية استئصال النقائل: يستخدم العلاج الكيميائي الوحيد أو المتعدد، لكن الاستجابة تكون عادةً قصيرة.

من الأدوية التي صودق عليها: Avelumab. وقد صادقت عليه منظمة الغذاء والدواء عام 2017 لعلاج نقائل سرطانة خلايا مركل عند البالغين والأطفال فوق سن 12.

المصدر

https://emedicine.medscape.com/article/870538-overview#showall