متلازمة نقص تشكل القلب الأيسر

د. بشير الجمال

المساهمة الرئيسية في هذا المقال

متلازمة نقص تشكل القلب الأيسر hypoplastic left heart syndrome

متلازمة نقص تشكل القلب الأيسر هي خلل قلبي خلقي نادر وما يحدث فيه أن القسم الأيسر من القلب يكون ناقص التطور بشدة وذلك يتضمن البطين الأيسر، الأبهر، الصمام الأبهر، الصمام التاجي.

الأعراض والعلامات

عند الولادة، القناة الشريانية ما تزال مفتوحة، ويوجد مقاومة أكبر من الطبيعي لجريان الدم إلى الرئتين وهذا يسمح بأكسجة كافية عبر الخلط الحاصل وبالتالي يبدو الطفل طبيعي اللون عند الولادة.

ولكن عند بداية انغلاق القناة الشريانية وبالتالي انخفاض في المقاومة الوعائية الرئوية ومرور الدم عبر القناة ينخفض وبالتالي يزداد الجريان إلى الرئتين وانخفاض في وصول الأكسجين إلى الدم المحيطي. وهذا يؤدي إلى زرقة و زلة تنفسية الأمر الذي قد يترقى إلى صدمة قلبية المنشأ، أول الأعراض هي الزرقة الغير مستجيبة لإعطاء الأكسجين بالإضافة لخلل في الرضاعة. النبض المحيطي قد يكون ضعيفا وأيضا قد يوجد برودة في الأطراف.

كما أن متلازمة نقص تشكل القلب الأيسر تترافق غالبا مع وزن ولادة منخفض أو الولادة المبكرة. عند الأطفال مع فتحة بين الأذينتينASD صغيرة يوجد نقص في الخلط بين الدم المؤكسج وغير المؤكسج، وهنا الأطفال يحدث لديهم كسر معاوضة قلبية ويتطور إلى حماض وزرقة.

بالتخطيط القلبي الكهربائي، انحراف المحور القلبي والضخامة البطينية اليمنى شائعان ولكن ليسا نوعينين ل متلازمة نقص تشكل القلب الأيسر. الصورة الشعاعية قد تظهر حجم القلب كبيرا وزيادة في التوعية الرئوية، في الحالات العادية الأطفال الذين لديهم متلازمة نقص تشكل القلب الأيسر لا يسمع عندهم نفخات بإصغاء البؤر القلبية، ولكن في بعض الحالات قد يسمع نفخة جريا رئوي أو نفخة قصور مثلث الشرف في بعض الحالات.

الفيزيولوجيا المرضية

في القلب السليم، القسم الأيسر من القلب يتلقى الدم الغني بالأكسجين من الرئتين ويقوم بضخه إلى بقية أعضاء الجسم. ولكن في حالة متلازمة نقص تشكل القلب الأيسر يكون الأبهر والبطين الأيسر قليلي التطور. والصمامان الأبهري والتاجي إما متضيقان جدا ويسمحان لكمية قليلة جدا من الدم بالعبور أو مغلقان بشكل كامل. وبالتالي الدم العائد من الرئتين إلى الأذينة اليسرى لا يمكن ضخه إلى بقية أعضاء الجسم عبر البطين الأيسر، والطفل يعتمد على الفتحة بين الأذينتين لخلط الدم المؤكسج و غير المؤكسج وعلى القناة الشريانية غير المغلقة التي تسمح للدم بالعبور إلى الجزء الطبيعي من الأبهر ومنه إلى الدوران الجهازي وذلك عبر الضخ من البطين الأيمن.

الأسباب

في معظم الحالات يكون السبب مجهولا، في بعض الحالات قد يوجد قصة عائلية حيث أن  متلازمة نقص تشكل القلب الأيسر وجد أنها متعلقة بطفرة في جين معين.

الوراثة

الأماكن الجينية التي تتعلق ب متلازمة نقص تشكل القلب الأيسر تتضمن GJA1، HAND1، NKX2، كمايوجد خطورة ضئيلة لتكرر هذه المتلازمة في الحمول الاحقة بحوالي 2-4%، وترتفع هذه النسبة إلى 25% في العائلات التي حدث فيها حالتين. وهذا يفسر أن الحالة متعلقة بجين مع نفوذية غير تامة.

التشخيص

متلازمة نقص تشكل القلب الأيسر يمكن أن تشخص قبل الولادة أو بعد الولادة عن طريق الإيكو. الموجودات تتضمن بطين أيسر وأبهر صغيران، كما يشاهد شذوذات في الصمامات الأبهري والتاجي، يمكن الكشف عنها خلال الثلث الثاني من الحمل بين الأسبوعين 18 و 24 من الحمل.

التدبير

المحافظ

بدون أي معالجة فإن متلازمة نقص تشكل القلب الأيسر يكون قاتلا. وبالتداخل على المرض هناك أمل بنجاة الطفل، جراح القلب قد يقوم بسلسلة من العمليات الجراحية أو زراعة قلب وهذه هي المعالجة المختاة في الولايات المتحدة أما في في فرنسا فيعملون على تشخيص المرض قبل الولادة وإنها الحمل. قبل العمل الجراحي يجب الحفاظ على القناة الشريانية مفتوحة لتسمح بعبور الدم وذلك عبر استخدام أدوية مثل البروستاغلاندين، يعطى الطفل هواء مع أكسجين أخفض من الطبيعي لأن ذلك يساهم في زيادة المقاومة الوعائية الرئوية وبالتالي تحسين الجريان لباقي الجسم.

الجراحة

هي المعالجة الشافية الوحيدة، وتتم عبر سلسلة من العمليات المعقدة.

المصادر

https://en.wikipedia.org/wiki/Hypoplastic_left_heart_syndrome