جالاكتوز -1-فوسفات يوريديل الترانسفيراز
| جالاكتوز-1-فوسفات يوريديل-الترانسفيراز | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Identifiers | |||||||||
| Symbol | GalP_UDP_transf | ||||||||
| Pfam | PF01087 | ||||||||
| Pfam clan | CL0265 | ||||||||
| PROSITE | PDOC00108 | ||||||||
| SCOP | 1hxp | ||||||||
| SUPERFAMILY | 1hxp | ||||||||
| |||||||||
جالاكتوز-1-فوسفات يوريديل-الترانسفيراز(بالإنجليزية: Galactose-1-phosphate uridylyltransferase) اختصارا (GALT)رقم خاصيته الكيميائية هو (EC 2.7.7.12) و هو انزيم مسؤول عن تحويل سكر اللبن إلى الجلوكوز عن طريق الامتصاص. [1]
الوظيفة
الجالاكتوز-1-الفوسفات (GALT) يحفز الخطوة الثانية من مسار اليلوير (Leloir) في استقلاب سكر اللبن، وهي:
UDP الجلوكوز + سكر اللبن 1 فوسفات \ rightleftharpoons الجلوكوز 1 فوسفات + UDP-الجالاكتوز
يتم التحكم في عمل هذا الانزيم من خلال تصرفات الجين فوكس O3 (FOXO3). وان غياب هذا الانزيم أو عدم نشاطه يؤدي الى نتائج سيئة في الجالاكتوز الكلاسيكية في دم الانسان . ويمكن أن تكون قاتلة في فترة الولادة إذا لم تتم إزالة اللاكتوز من النظام الغذائي. [1]
تقنية
هذا الانزيم يحفز رد الفعل الثاني لمسار اليلوير (Leloir) في استقلاب سكر اللبن من خلال حركية ثنائية ثنائية تسمى بينغ بونغ مع وجود آلية الإزاحة المزدوجة.[2] وهذا يعني أن رد الفعل اليتكون من اثنين من المواد المتفاعلة واثنين من المنتجات ، وتشرع بواسطة الآلية التالية: الإنزيم يتفاعل مع ركيزة واحدة لتوليد منتج واحد وانزيم تعديلي، والذي يذهب إلى ان يتفاعل مع الركيزة الثانية لجعل المنتج الثاني احتياط و في حين يجدد الانزيم الأصلي [3] و يسهيل نقل النوكليوتيدات بين الهيكسوس يو دي بي (UDP-hexoses) وهيكسوز-1-الفوسفات. [4]
UDP الجلوكوز + E-له هو في حالة توازن مع الجلوكوز-1-فوسفات + E-UMP المرافق-
الجالاكتوز-1-فوسفات + E-UMP-وهو في حالة توازن مع UDP-الجلاكتوز + E-له [4]
المراجع
- ↑ 1٫0 1٫1 "Entrez Gene: GALT galactose-1-phosphate uridylyltransferase".
- ↑ Wong LJ, Frey PA (1974). "Galactose-1-phosphate uridylyltransferase: rate studies confirming a uridylyl-enzyme intermediate on the catalytic pathway". Biochemistry. 13 (19): 3889–3894. PMID 4606575. doi:10.1021/bi00716a011. Unknown parameter
|month=ignored (|date=suggested) (help) - ↑ http://www.mondofacto.com/facts/dictionary?double+displacement+mechanism
- ↑ Wedekind JE, Frey PA, Rayment I (1995). "Three-dimensional structure of galactose-1-phosphate uridylyltransferase from Escherichia coli at 1.8 A resolution". Biochemistry. 34 (35): 11049–61. PMID 7669762. doi:10.1021/bi00035a010. Unknown parameter
|month=ignored (|date=suggested) (help)
وصلات اضافية
External links
- Galactose-1-P-Uridyltransferase at the US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)
- GeneReviews/NIH/NCBI/UW entry on Galactosemia
- Galactosemia (GALT) Mutation Database
- GALT Protein Database
قالب:Phosphotransferases قالب:Fructose and galactose metabolism en:Galactose—1-phosphate uridylyltransferase