الوهن العضلي الوخيم
| هذا المقال تم نقل معظمه من موقع |
|
التعريف
- يتظاهر الوهن العضلي الوخيم بالضعف و التعب السريع لأي عضلة خاضعة للتحكم الإرادي، وينجم هذا المرض عن فقدان الاتصال الطبيعي بين العضلات و الأعصاب.
ل*ا يوجد علاج شافٍ للوهن العضلي الوخيم و لكن قد يساعد العلاج المتوفر على تخفيف الأعراض و العلامات مثل ضعف عضلات الذراع أو الساق و الرؤية المزدوجة وهبوط الأجفان و صعوبات في التحدث و المضغ و البلع و التنفس.
- يمكن أن يؤثر هذا المرض على الأشخاص في أي عمر, و لكنه أكثر شيوعاً لدى النساء دون الـ40 عاماً و الرجال فوق الـ60 عاماً، و يحدث المرض بنسبة 1 - 2/10000.
الأعراض
يسوء الضعف العضلي الناتج عن الوهن العضلي الوخيم عند استخدام العضلات المصابة بشكل متكرر، وبما أن الأعراض تتحسن نموذجياً عند الراحة لذلك يمكن أن يظهر الضعف العضلي و يختفي، و يمكن أن يصيب الوهن العضلي الوخيم أية عضلة إرادية، إلا أن مجموعات عضلية معينة تشيع إصابتها أكثر من غيرها مثل:
عضلات العين
تشمل الأعراض البدئية لدى أكثر من نصف المصابين بالوهن العضلي الوخيم مشاكل عينية مثل:
- هبوط أحد الجفنين أو كليهما (الإطراق).
- ازدواج الرؤية (الشفع) التي يمكن أن تكون أفقية أو عمودية.
- تشوش الرؤية الذي يمكن أن يظهر و يختفي.
عضلات الوجه و الحنجرة
تشمل الأعراض الأولية لدى حوالي 15% من المصابين بالوهن العضلي الوخيم عضلات الوجه و الحنجرة مما يُسبب صعوبات في:
الكلام
يمكن أن يكون الصوت ناعماً أو صادراً عن الأنف و ذلك بحسب العضلات المصابة.
البلع
يمكن أن يحدث الاختناق بسهولة مما يُسبب صعوبة الأكل و الشرب أو تناول أقراص الأدوية، و في بعض الحالات يمكن للسوائل أن تخرج من الأنف عند بلعها.
المضغ
يمكن أن تتعب عضلات المضغ أثناء تناول الطعام خاصةً إذا كان الطعام قاسياً و صعب المضغ مثل شرائح اللحم.
تعابير الوجه
يمكن أن يلاحظ أفراد الأسرة أن المريض فقد ابتسامته عند إصابة العضلات التي تتحكم بتعابير الوجه.
عضلات الذراع و الساق
يمكن أن يُسبب الوهن العضلي الوخيم ضعف عضلات الذراع و الساق، و لكن عادةً ما يحدث هذا بالتزامن مع ضعف العضلات في أجزاء أخرى من الجسم مثل عضلات العين و الوجه و الحنجرة. يُصيب المرض عادةً الذراعين أكثر من الساقين.
تجب استشارة الطبيب عند حدوث مشاكل في:
- التنفس.
- الرؤية.
- البلع.
- المضغ.
- المشي.
الأسباب
- ترسل الأعصاب الأوامر إلى العضلات عن طريق إطلاق مواد كيميائية تسمى "النواقل العصبية"، والتي ترتبط تماماً مع المستقبلات الموجودة على الخلايا العضلية، ولكن يُنتج الجهاز المناعي في الوهن العضلي الوخيم أجساماً مضادةً تحاصر أو تخرب المستقبلات العضلية لناقل عصبي يدعى الأستيل كولين (acetylcholine)، ومع انخفاض عدد المستقبلات المتوافرة تستقبل العضلات إشارات عصبية أقل مما يُسبب ضعفها.
- من المعتقد أن الغدة الصعترية "التيموس"، و هي جزء من الجهاز المناعي و تتوضع أعلى الصدر خلف القص- يمكن أن تحرض أو تحافظ على إنتاج هذه الأجسام المضادة، تكون الغدة الصعترية كبيرة لدى الرضع و يصغر حجمها لدى البالغين الأصحاء، لكن تتضخم الغدة الصعترية لدى بعض البالغين المصابين بالوهن العضلي الوخيم بشكل غير طبيعي، كما يُصاب بعضهم أيضاً بورم في هذه الغدة وعادةً ما تكون هذه الأورام غير سرطانية.
- يمكن أن تُساهم بعض العوامل بازدياد المرض سوءاً و منهم:
- التعب.
- المرض.
- الشدة النفسية.
- الحرارة الشديدة.
- بعض الأدوية مثل حاصرات بيتا و حاصرات قنوات الكالسيوم و الكينين(quinine) و بعض الصادات الحيوية.
المضاعفات
إن مضاعفات الوهن العضلي الوخيم قابلة للعلاج و لكن بعضها مهدد للحياة
- أزمة الوهن العضلي:
هي حالة مهددة للحياة تحدث عندما تضعف عضلات التنفس بشكل يمنعها من أداء عملها، و يكون العلاج الإسعافي ضرورياً لتأمين الدعم الميكانيكي للتنفس، و تساعد الأدوية و العلاجات المنقية للدم المصابين بأزمة الوهن العضلي على الشفاء من الأزمة و بالتالي التنفس عفوياً.
- أورام الغدة الصعترية:
حوالي15% من المصابين بالوهن العضلي الوخيم لديهم ورم في الغدة الصعترية, و هي غدة تقع خلف عظم القص و تلعب دوراً في الجهاز المناعي، و لكن معظم هذه الأورام غير سرطانية.
- اضطرابات أخرى:
إنَّ المصابون بالوهن العضلي الوخيم أكثر عرضةً للإصابة بالمشاكل التالية:
- نقص أو فرط نشاط الدرق:
تفرز الغدة الدرقية (الموجودة في العنق) هرمونات تنظم العملية الاستقلابية. في حال نقص نشاط الدرق، يستهلك الجسم الطاقة ببطء، أما في حال فرط نشاطها فيستهلك الجسم الطاقة بسرعة.
- الذئبة:
هي مرض يهاجم فيه الجهاز المناعي أجزاء محددة من الجسم، و تتضمن الأعراض الشائعة ألم أو تورم المفاصل و فقدان الشعر و تعب شديد و طفح أحمر على الوجه.
- التهاب المفاصل الرثياني:
ينجم هذا النمط من التهاب المفاصل عن مشاكل في الجهاز المناعي، و أكثر ما يظهر هذا المرض في المعصم و الأصابع و يمكن أن يُسبب تشوهات مفصلية تجعل استخدام اليد صعباً.
العلاج
تستخدم عدة علاجات، بشكل مفرد أو بالمشاركة، لعلاج أعراض الوهن العضلي الوخيم.
الأدوية
- مثبطات الكولين إستيراز:
تُحسن أدوية مثل بيريدوستغمين (pyridostigmine) الاتصال بين العصب و العضلة، لا تشفي هذه الأدوية المرض الذي هو سبب الضعف العضلي، لكنها تزيد تقلص العضلة و قوتها.
- الستيروئيدات القشرية:
تقوم بتثبيط الجهاز المناعي و تحد من إنتاج الأجسام المضادة، لكن قد يُسبب الاستعمال المطول للستيروئيدات القشرية تأثيرات جانبية خطيرة مثل ترقق العظام و زيادة الوزن و السكري و زيادة خطر الإصابة بإنتانات معينة و زيادة و إعادة توزيع الشحوم في الجسم.
- مثبطات المناعة:
مثل الأزاثيوبرين (azathioprine) و السيكلوسبورين (cyclosporine) و الميكوفينولات (mycophenolate) و تقوم بتعديل الجهاز المناعي.
المعالجة
- تنقية البلازما:
تستخدم هذه الطريقة عملية تصفية شبيهة بالتحال الموي, حيث يُمرر الدم في آلة تزيل الأجسام المضادة الضارة التي تحجب نقل الإشارات من النهايات العصبية إلى المواقع المستقبلات العضلية إلا أن مفعول هذا الإجراء يفيد لبضعة أسابيع فقط.
- الغلوبيولينات المناعية الوريدية:
حيث يتم تزويد الجسم بأجسام مضادة طبيعية تعدل الاستجابة المناعية، و لهذه الطريقة آثار جانبية أقل من تنقية البلازما و العلاج المثبط للمناعة و لكن يمكن أن تحتاج أسبوعاً أو أكثر لتبدأ تأثيرها الذي يدوم لأقل من شهر أو اثنين.
الجراحة
- حوالي15% من المصابين بالوهن العضلي الوخيم مصابون أيضاً بورم في الغدة الصعترية، و هم بحاجة لاستئصال هذه الغدة.
- بالنسبة للمصابين بالوهن العضلي الوخيم دون وجود ورم في الغدة الصعترية فإنه من غير الواضح ما إذا كانت الفوائد المتوقعة لاستئصال الغدة الصعترية تفوق مخاطر الجراحة، و هذا القرار شخصي بين المريض و طبيبه و لكن معظم الأطباء لا ينصحون بالجراحة في حالة:
الأعراضِ الخفيفة
- الأعراضِ التي تشمل إحدى العينين فقط.
- المريضِ الأكبر من 60 عاماً.