الصمام الأبهري ثنائي الشرف
| د. بشير الجمال |
| المساهمة الرئيسية في هذا المقال |
الصمام الأبهري ثنائي الشرف bicuspid aortic valve
الصمام الأبهري الثنائي الشرف BAV، هو مرض قلبي وراثي خلقي والذي يكون فيه وريقتان من أورقة الصمام الأبهري ملتحمتان خلال تطور الجنين في الرحم وبالتالي يصبح الصمام الأبهري مؤلف من وريقتان فقط عوضاً الصمام الأبهري الطبيعي الحاوي على ثلاث وريقات.
الصمام الأبهري الثنائي الشرف هو أشيع سبب للأمراض القلبية الموجودة عند الولادة ويصيب حوالي 1.3% من البالغين. في الشكل الطبيعي إن الصمام التاجي هو الصمام الوحيد في القلب الذي يتألف من وريقتين وهذا الصمام موجود بين الأذينة اليسرى والبطين الأيسر.
إن صمامات القلب تلعب دوراً حاسماً في المحافظة على جريان وحيد الاتجاه للدم من الأذيتنتين إلى البطينين، ومن البطينين إلى الأبهر والجذع الرئوي.
التصنيف
الصمام الأبهري الثنائي الشرف يمكن أن يأخذ ثلاثة أشكال:
- الشكل "الحقيقي" حيث يكون فيه الصمام الأبهري مؤلف من وريقتين متطابقتين.
- الشكل الذي يوجد فيه ثلاث وريقات ويوجد التحام بين اثنين منها.
- الشكل الذي يكون فيه ثلاث وريقات ويوجد التحام جزئي بينها جميعا.
الأعراض والعلامات
في العديد من الحالات، الصمام الأبهري الثنائي الشرف يكون لاعرضي، قد يعاني الأشخاص المصابين من التعب بسهولة أكثر من الأشخاص السليمين، كما يجدون صعوبة في المحافظة على قوتهم في التمارين الكارديو الشديدة بسبب خلل في عمل القلب لديهم.
الفيزيولوجيا المرضية
اللتحام بين الوريقات يحدث غالباً بنسبة 80% بين الوريقة التاجية اليمنى والوريقة التاجية اليسرى (RL) وهما الوريقتان الأماميتان في الصمام. قد يحدث التحام بين الوريقة التاجية اليمنى وبين والوريقة الاتاجية (RN) بنسبة حوالي 17%. وبشكل أقل شيوعاً بين الوريقة التاجية اليسرى والوريقة الاتاجية بنسبة حوالي2%. علماً أن التحام من نوع الـRN يترافق مع احتمالات أكبر لحدوث مضاعفات في المستقبل مثل تضيق الصمام الأبهري وقصوره.
الجريان الدموي
إن معرفة طبيعة الجريان الدموي في الأبهر بعد الإنقباض البطيني يساعد على فهم المضاعفات القادمة للصمام ثنائي الشرف. إن الخطورة المرافقة لتطوير مضاعفات مثل أم الدم الأبهرية يعتمد على نمط التحام الموجود في الصمام.
الجريان عبر الصمام الأبهري الثنائي الشرف هو اهليلجي وبسرعة أكثر من 1م/ثا إلى الأبهر الصاعد. وهذا يعتبر أكثر ضرراً للأبهر بالمقارنة مع الجريان الطبيعي التموجي الذي يشاهد بوجود الصمام الأبهري الطبيعي. هذا النوع الشاذ من الجريان الموجود في الصمام الثنائي الشرف يتسبب بارتطام الدم في جدار الأبهر والانعكاس عنه علماً أن مكان هذا الارتطام يحدده نوع التحام الموجود في الصمام وبالنتيجة زيادة في (wall shear stress (WSS، حيث أن قياسات WSS في الصمام ثنائي الشرف من نوع RL يوضح أن الضغط يتوضع بشكل رئيسي على الجانب الأمامي الأيمن من الوعاء الدموي، بينما في نوع RN يزيد من WSS على الجدار الأيمن الخلفي. وبالتالي فإن الدم لا يعبر في مركز الأبهر في الصمام الأبهري الثنائي الشرف وإنما عبر الجزء الأمامي الأيمن أو الخلفي الأيمن حسب النوع.
المتابعة
معظم المرضى الذين يعانون من الصمام الأبهري الثنائي الشرف والذين يعانون من خلل في وظيفة الصمام لابد من مراقبتهم مراقبة حثيثة وقد يخضعون لعملية استبدال صمام في مرحلة ما. إجراءات المتابعة لهم تتضمن: الإيكو و MRI. في حال كان الصمام يعمل بشكل جيد أو مختل الوظيفة قليلا فإن متوسط الحياة المتوقع مشابه للأشخاص السليمين.
الأسباب
الصمام الأبهري الثنائي الشرف يشاهد في حوالي 1إلى2 % من الولادات الحية، كما أنه مرتبط بالعديد من الطفرات.
التشخيص
الصمام الأبهري الثنائي الشرف يترافق مع نفخة قلبية موجودة في الورب الثاني أيمن القص، ويوجد عادة فرق بالضغط الدموي بين الطرفين العلوين والطرفين السفلين، يمكن أن يساعد الإيكو أو MRI في وضع التشخيص.
الإنذار
الصمام الأبهري الثنائي الشرف غالباً ما يؤدي لمضاعفات مرضية أو حتى مميتة في حوالي ثلث المرضى المصابين، بعض هذه المضاعفات تتضمن: تضيق مخرج الصمام الأبهري، قلس في الدم المقذوف إلى البطين، توسع في الأبهر الصاعد، التهاب في صمامات القلب.
الاختلاطات
الصمام الأبهري الثنائي الشرف من الممكن أن يتكلس مع الوقت، الأمر الذي قد يؤدي إلى درجات مختلفة الشدة من التضيق في الصمام وذلك يتظاهر بشكل نفخة، في حال عدم اتغلاق الوريقات بشكل صحيح سيؤدي ذلك لحدوث قلس وارتجاع للدم عبر الصمام، وفي حال كان ذلك القلس كبيرا قد يحتاج إلى جراحة، حيث ان القلب يوضع تحت ضغط ليقوم بضخ الدم عبر صمام متكلس ومتضيق.
من المضاعفات الشائعة المشاهدة أيضا هي تطور أم دم أبهر صاعد.
يوجد هناك ارتباط بين الصمام الأبهري الثنائي الشرف و تضيق برزخ الأبهر(تضيق ولادي في منطقة القناة الشريانية).