متلازمة كلائية

المتلازمة الكلائية Nephrotic syndrome أو النفروز هي اضطّراب ٌ يحدث بسبب ضررٍ يلحق بالأوعية الدّمويّة الصّغيرة في الكلى والتي تقوم بتصفية الفضلات والماء الزّائد من الدّم. وعندما تكون هذه الأوعية الدّمويّة الصّغيرة سليمة، فهي تقوم بمنع البروتين من التّسرّب إلى البول والخروج من الجّسم. أمّا عندما تصاب بأذى ، فإنّها لا تقوم بأداء هذه الوظيفة بفاعليّة، ممّا قد يؤدّي إلى تسرّب البروتين من الدّم، والذي يؤدّي بدوره إلى التّورّم (الوذمة).

يتضمّن علاج المتلازمة الكلائيّة علاج المشكلة الكامنة والتي تسبّب تلك المتلازمة، بالإضافة إلى تناول الأدوية. يمكن أن تزيد المتلازمة الكلائيّة من خطر الإصابة بالإنتانات وتشكّل الخثرات الدّمويّة، وقد ينصح الطّبيب باتّخاذ خطواتٍ لمنع تلك المضاعفات وغيرها من المضاعفات التي قد تحدث بسبب المتلازمة الكلائيّة.

تقسم المتلازمة الكلائية بسن الطفولة والرضاعة، الى ثلاث مجموعات اساسية:

1. متلازمة كلائية ناتجة عن امراض عامة تصيب اجهزة مختلفة، بما فيها الكلية وهي: مرض السكري، الذئبة الحمراء (Lupus)، امراض الاوعية الدموية المختلفة مثل فرفرية هيونغ شونلاين (Henoch schonlein purpura)، التهاب فيروسي في الكبد واورام سرطانية. توقعات سير الامراض وعلاجها تتغير حسب نوع المرض ومدى تضرر الاجهزة المختلفة بما فيها الكلية.
2. المتلازمة الكلائية الخلقية، هي مرض وراثي (جيني) (Congenital nephropathy)، تظهر بعد زمن قريب من الولادة، ولكن من الممكن ايضا التعرف على المرض خلال الفترة الجينية، الحالة العائلية الثانية تظهر بجيل متاخر اكثر. تكون الاشكال الوراثية للمتلازمة الكلائية ثابتة في العلاج. تظهر لدى معظم المرضى حالة فشل كلوي.
3. المتلازمة الكلائية الاولية (مجهولة السبب) او "الاوديبية"، مصطلح دال على عدم وضوح مسار تطور المرض، ان هذا النوع هو الشائع في سن الطفولة.

يمكن بشكل عام، تقسيم هذا النوع الى مجموعتين اساسيتين:

يمكن، في المتلازمة الكلائية التي تميز المجموعة الاولى، عبر المجهر ان نرى كلية سليمة او مع تغيرات طفيفة (Minimal change disease). تكون هناك، في هذه المجموعة، استجابة جيدة للعلاج بعقاقير الستيروئيدات، ومعظم الحالات لا تنتهي بحالة فشل كلوي. من ناحية اخرى، يظهر المرض احيانا، على صورة نوبات متكررة ومتتالية. هذه الحالات تملي علينا العلاج بالاستيروئيدات، بالرغم من كل الاثار الجانبية الناجمة عن استخدام الدواء.

يوجد في المجموعة الثانية ناتج بارز برؤية الكلى عبر المجهر. تشمل عدة مجموعات فرعية، كل مجموعة فرعية تنفرد وتتميز بتغييرات مجهرية. فقط قسم قليل من هذه المجموعات يستجيب للعلاج بالاستيروئيدات وعدم تطور الحالة الى فشل كلوي.

تتم في كلتا المجموعتين، الاستعانة ببعض العقاقير المثبطة لعملية الرفض، بعد زراعة الاعضاء. ان وظيفة هذه العقاقير هي التخفيف من جرعات الاستيروئيدات التي تعطى، وذلك كي نقلل التاثيرات الجانبية، في حالة اذا ما فشل العلاج (احيانا توصف هذه العقاقير لخفض ضغط الدم المرتفع).

الأسباب

تحدث المتلازمة الكلائيّة بسبب ضررٍ يلحق بالأوعية الدّمويّة الصّغيرة (الكبيبات) في الكلى.

الكلى هما عضوين على شكل حبّة فول وبحجم قبضة اليد، وتتوضّعان على الجّزء الأسفل من الظّهر، تحت القفص الصّدري مباشرةً، على جانبي العمود الفقري. يدخل الدّم إلى الكلى عبر شرايين تتفرّع عن الأبهر؛ وهو الشّريان الكبير الذي ينقل الدّم إلى خارج القلب. وتحتوي كلّ كليةٍ على ما يقارب مليون من الكبيبات، والتي يرتبط كلٌّ منها بفتحة أنبوب صغير يجمع السّوائل. وتشكّل كل كبيبة وأنبوبها الصّغير نفرون (وحدة كلويّة)، وهو الوحدة الوظيفيّة في الكلى.

تقوم الكبيبات بتصفية الدّم عند مروره بالكلى. وبعد أن تتمّ تصفية الدّم في الكبيبات، ينتقل عبر الأوردة في الكلى ليعود إلى مجرى الدّم. وبعد أن يتمّ تعديل المواد التي تمّت تصفيتها في الأنابيب الصّغيرة، فإنّها تمرّ عبر أنبوب يتفرّع عن كلّ كلية (حالب) إلى المثانة ومن ثمّ تُطرَح من الجّسم عند التّبوّل.

ويطرح الإنسان يوميّاً حوالي نصف غالون (2ليتر تقريباً) من الماء مع منتجات الفضلات والكهارل، التي تخرج جميعاً مع البول. وعندما تفقد الكلى قدرتها على التّصفية، فقد تتراكم نسبةٌ خطيرة من السّوائل والفضلات في الجّسم، وهي حالةٌ تُعرَف باسم (الفشل الكلوي).

ما الذي يحدث عند الإصابة بالمتلازمة الكلائيّة

تمنع الكبيبات السّليمة بروتين الدّم (وخاصّةً الألبومين) من التّسرّب إلى البول، حيث يحتاج الجّسم تلك البروتينات للحفاظ على الكميّة المناسبة من السّوائل في الجّسم. وغالباً ما تفقد تلك الكبيبات قدرتها تلك عندما يلحق ضررٌ بها. ويؤدّي فقدان بروتين الدّم إلى المتلازمة الكلائيّة والتي تتّسم بما يلي:

• وجود مستويات عالية من البروتين في البول (بيلة بروتينيّة)
• نقص مستويات بروتين الألبومين في الدّم (نقص ألبومين الدّم)
• ارتفاع نسبة الكولسترول وثلاثيّات الغليسّيريد (الدّهون الثّلاثيّة) في الدّم
• التّورّم (الوذمة)

قد تُلحِق عدّة اضطّرابات الضّرر بالكبيبات؛ ممّا يؤدّي إلى المتلازمة الكلائيّة. وفيما يلي بعض الحالات الطّبيّة التي تُعَدّ مسؤولةً عن معظم حالات المتلازمة الكلائيّة:

• مرض التّغيّر الأدنى:

وهو أكثر الأسباب شيوعاً لإصابة الأطفال بالمتلازمة الكلائيّة، وينجم عن هذا الاضطّراب شذوذاً في أداء الكلى لوظائفها، إلا أنّه عندما يتم فحص أنسجة الكلى تحت ضوء المجهر، فقد تبدو طبيعيّةً أو أقرب إلى الطّبيعيّة. وعادةً ما لا يتمّ تحديد سبب الاختلال الوظيفي.

• التصلب الكبي البؤري المقطعي:

وهو يتّسم بالتّندّبات المتقطّعة لبعض الكبيبات، وقد تنجم هذه الحالة عن مرضٍ آخر أو عيبٍ جيني، أو قد تحدث دون وجود أيّ سبب.

• اعتلال الكلية الغشائي (التهاب كبيبات الكلى الغشائي):

ويحدث هذا الاضطّراب في الكلى كنتيجةٍ لثخن الأغشية في الكبيبات. وبالرّغم من أنّ السّبب المحدّد لهذا الثّخن مجهول، إلا أنّه يترافق أحياناً مع حالةٍ طبيّةٍ أُخرى، كالتهاب الكبد B، والملاريا، والذّئبة، والسّرطان.

• اعتلال الكلى السّكّري:

قد يُلحِق السّكّري الضّرر بالكلى (اعتلال الكلى السّكّري) والذي يؤثّر على الكبيبات، وخاصّةً في المصابين بالسّكّري الذي لم تتمّ السّيطرة عليه كما ينبغي، أو في المصابين بارتفاع ضغط الدّم.

• الذّئبة الحُماميّة الجّهازيّة:

قد يؤدّي هذا المرض الالتهابي المزمن إلى ضررٍ خطير يلحق بالكلى.

• الدّاء النّشواني:

ويحدث هذا الاضطّراب عندما تتراكم موادٌ تًدعى البروتينات النّشوانيّة في الأعضاء. وغالباً ما يؤثّر تراكم النّشواني على الكلى، ممّا يُلحِق الأذى بجهاز التّصفية فيها.

أعراض المتلازمة الكلائية

تتميز المتلازمة الكلائية باربعة مظاهر:

• افراز زائد للبروتين في البول، كل كلية تشتمل على عدد كبير من الوحدات الثانوية، المسماة كليونات (وحدة كلوية) (Nephrons) الجزء الاول من الكليون مركب من مسامات، تحتوي اوعية دموية - كبيبات (مفردها كبيبة) (Glomerulus) - بمعنى مرشحة التي تمكن عبور السوائل والاملاح، وتمنع عبور كريات دم على انواعها وبروتينات دموية مختلفة. تتضرر في المتلازمة الكلائية هذه المرشحات، وهذا العيب يمكن مرور البروتينات الدموية التي يمكن العثور عليها في البول.

يظهر من هذه البروتينات، بروتين البومين (Albumin) بكميات عالية جدا في البول، يحدث هذا العبور السهل للبروتين من الدم الى البول، بسبب الحجم الجزئي الصغير نسبيا لهذا البروتين، مقارنة مع البروتينات الدموية الاخرى.

• نقص الالبومين في الدم (Hypoalbuminemia)، انخفاض تركيز البومين بالدم، تنتج هذه الظاهرة من فقدان الالبومين في البول، وايضا بسبب تحلله في خلايا الكلية.

• وذمات (Edema)، احتجاز سوائل في الجسم. تبدا على الاغلب بالجفنين، تتسبب بانتفاخ في الاطراف السفلى، في تجويف البطن وبتجويف غشاء الرئة. تؤدي هذه العلامات في اغلب الاحيان، لتشخيص المتلازمة الكلائية. ان السبب وراء ظهور الوذمات هو انخفاض تركيز الالبومين بالدم، مما ينتج عن انخفاض في الضغط الاسموزي (Osmosis) (الضغط التناضحي) ضغط يحافظ على بقاء سوائل الدم في الاوعية الدموية، ويمنع فقدانا كبيرا في سوائل الاوعية الدموية عند تسربها للسائل ما بين الخلايا.

• فرط شحميات الدم(Hyperlipidemia)، ارتفاع في مستوى الدهنيات بالدم، تتمثل بالاساس بارتفاع في مستوى الكولسترول، السبب لذلك هو انتاج مفرط للكوليسترول في الكبد، وانخفاض في عملية تفكيك الدهنيات عن طريق انزيمات مفككة للدهنيات. من الناحية الجسمانية يحدث لدى معظم مرضى المتلازمة الكلائية انخفاض بحجم الدم. يكون رد فعل الكلية، في اعقاب هذا الانخفاض، هو خفض كمية البول المفرز واحتجاز السوائل، وذلك لاعادة حجم الدم الى سابق عهده. ولكن بسبب الضغط الاسموزي (التناضحي) المنخفض، ينفلت جزء كبير من هذه السوائل الى خارج الاوعية الدموية ويخزن على شكل وذمات.

مضاعفات المتلازمة الكلائية

ان المضاعفات المنتشرة والمشتركة لكل انواع المتلازمة الكلائية على شتى انواعها هي: تلوثات - بالاساس جرثومية، وايضا فيروسية، انسدادات في اعضاء مختلفة، ناتجة عن ارتفاع مسببات تخثر الدم وتجلطه، خلل في النمو، فشل كلوي (لدى المرضى الذين لا يستجيبون للعلاج بالستيروئيدات على الاغلب). وايضا الاثار الجانبية للستيروئيدات، عند المرضى الذين يستجيبون للعلاج، ولكن يصابون بنوبات متتالية.

العلاج

ينطوي علاج المتلازمة الكلائيّة على علاج المشكلة الكامنة وراء الإصابة بهذا المرض، وبالإضافة إلى ذلك فقد يصف الطّبيب مثبطات الأنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE-I) أو حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين 2 ARBs) وذلك للحدّ من كميّة البروتين الموجود في بول المريض ولمنع تفاقم أمراض الكلى.

وبحسب حالة المريض فقد يصف الطّبيب واحداً أو أكثر من الأدوية التّالية للمساعدة على السّيطرة على أعراض أو مضاعفات المتلازمة الكلائيّة:

• مدرّات البول:

مثل مدرّات البول الثّيازيديّة، أو فوروسيمايد furosemide أو spironolactone (وهو مدرٌّ حافظٌ للبوتاسيوم)، وذلك لزيادة ما تطرحه الكلى من الماء والصّوديوم وللسّيطرة على الوذمة.

• الستاتينات Statins:

مثل atorvastatin، أو fluvastatin، أو lovastatin، أو pravastatin، أو rosuvastatin أو simvastatin وتُستَخدم تلك الأدوية لتخفيض نسبة الكوليسترول في الدّم.

• مميّعات الدّم (مانعات التّخثّر):

مثل هيبارين أو وارفارين، حيث تحدّ تلك الأدوية من قدرة الدّم على التّخثّر؛ أي أنّها تحدّ من خطر تشكّل الخثرات في الدّم.

• الأدوية الكابتة للمناعة:

مثل الستيروئيدات القشرية، وهي تُستَعمل للحدّ من الالتهاب الذي يترافق مع اضطّرابات الكلى كاعتلال الكلية الغشائي.

• المضادّات الحيويّة:

للسّيطرة على الإنتان.

الإنذار

غير متوفّر

مصادر

• متلازمة النفروز / wikipedia
• متلازمة النفروز من معهد الكلية وأمراضها NKUDIC
• النفروز في موسوعة medlineplus
• النفروز في مايوكلينك
• http://www.patient.co.uk/health/Nephrotic-Syndrome.htm
• http://www.webteb.com
• http://www.epharmapedia.com