نقص السمع الحسي العصبي
| د. بشير الجمال |
| المساهمة الرئيسية في هذا المقال |
نقص السمع الحسي العصبي Sensorineural hearing loss
هو نوع من أنواع نقص السمع أو الصمم، ويتصف بأن السبب الرئيسي به متعلق ب الأذن الداخلية أو بالقوقعة الCochlea أو بالعصب الدهليزي القوقعي (العصب القحفي الثامن) أو الأجزاء العصبية الأخرى، يشكل نقص السمع الحسي العصبي حوالي 90% من حالات نقص السمع، كما أن نقص السمع الحسي العصبي SNHL غالبا ما يكون دائما ولكنه قد يكون خفيف أو متوسط أو شديد، كما يمكن تصنيفه تبعا لشكل تخطيط السمع Audiogram مثل عالي التواتر، منخفض التواتر، ذي الشكل U، القمي، المسطح. غالبا ما يحدث نقص السمع الحسي العصبي نتيجة أذية أو قصور في الخلايا الشعرية في القوقعة (حيث أن هذه الخلايا قد تكون غير طبيعية عند الولادة أو يحدث لها أذية مع العمر)، هناك أسباب خارجية لأذية هذه الخلايا تتضمن الرض على الأنف، الخمج، الأدوية السامة للسمع، وأسباب داخلية تتضمن الطفرات المورثية. ومن الأسباب الشائعة التي تسبب أو تفاقم نقص السمع الحسي العصبي هو التعرض المطول للضجيج مثل التعرض لضجيج العمل دون استعمال وسائل وقاية، أو استعمال سماعات الأذن الموضوعة على أصوات عالية لفترات طويلة، كما أن التعرض لصوت عالي جدا مفاجئ مثل الصوت الناتج عن انفجار قنبلة قد يسبب نقص سمع مفاجئ.
يحدث نقص السمع العصبي أو الراجع بسبب أذية للعصب الثامن (الدهليزي القوقعي)، وهذه الأذية قد تؤثر على تشكيل السيالة العصبية في العصب القوقعي أو على نقل هذه السيالة العصبية في الطرق العصبية العلوية مثل جذع الدماغ.
إن معظم حالات نقص السمع الحسي العصبي تحدث بشكل نقص تدريجي في عتبة السمع على مدى عقود من الزمن، في بعض الحالات قد يكون نقص السمع على تواترات مختلفة وعديدة (وبالتالي يزعج المريض أكثر) وقد يرافقه أعراض أخرى مثل الطنين tinnitus، الدوخة، الدوار vetigo.
أشيع سبب ل نقص السمع الحسي العصبي هو المتعلق بالعمر، يليه نقص السمع الحسي العصبي المتعلق بالضجيج.
العلامات والأعراض السريرية
من الأعراض الشائعة في نقص السمع الحسي العصبي نقص في القدرة على تمييز مصدر الصوت (خصوصا مع الأصوات على تواترات عالية)، صعوبة فهم المتحدثين عبر الهاتف، حوالي49% من المرضى يشكون من الطنين في الأذن tinnitus، وحوالي 50% يشكتون من الدوار vertigo.
الأسباب
قد يكون نقص السمع الحسي العصبي خلقيا أو مكتسبا، والعديد من الحالات متعلقة بالعمر.
الأسباب الوراثية
قد يكون نقص السمع الحسي العصبي موروثا، أكثر من 40 جين تم التعرف عليها لتسبب الصمم، كما يوجد أكثر من 300 متلازمة قد تتظاهر بنقص السمع. قد تكون هذه الوراثة بنمط متنحي أو سائد أو مرتبط بالصبغي الجنسيX أو بطفرات متعلقة بالميتوكوندريا حيث انها تؤثر على الاستقلاب في الأذن الداخلية. إن أشيع المتلازمات التي تسبب نقص السمع الوراثي بصفة قاهرة dominant هي متلازمة ستكلر Stickler syndrome، متلازمة واردنبرغ waardenburg syndrome، وبصفة متنحية مثل متلازمة بندرد pendred syndrome، متلازمة أشر Usher syndrome.
نقص السمع الخلقي
الخمج
- الفيروس المضخم للخلايا CMV: يعتبر أشيع الأخماج التي تؤدي لنقص السمع الخلقي حيث أن إنتقال الفيروس للجنين أثناء تطوره في الرحم قد يؤدي لنقص سمع حسي عصبي حيث أن نسبة تطور نقص السمع عند المصابين بالفيروس تشكل حوالي 10-20%، وكما أن نقص السمع هنا قد لا يتظاهر مباشرة بعد الولادة وإنما خلال العقد الأول من العمر.
- متلازمة الحصبة الألمانية الخلقية CRS: ويمكن الوقاية منها بلقاح MMR.
- التوكسوبلازموز Toxoplasmosis: مرض طفيلي قد يسبب نقص السمع الحسي العصبي عند الجنين في حال إصابة الأم أثناء الحمل أو قبله بفترة وجيزة.
نقص تصنع الأعصاب السمعية أو الشذوذات الخلقية في القوقعة
نقص السمع الشيخي
وهو النقص الطبيعي في حدة السمع المشاهدة مع التقدم بالعمر، تحدث بشكل رئيسي على التواترات العالية، كما تصيب الرجال أكثر من النساء. يكون هذا التراجع تدريجيا بشكل بطيء وذلك النقص قد لا يبدو واضحا حتى مراحل متقدمة من العمر. ويعتبر هذا النوع من نقص السمع الأشيع على الإطلاق، حيث أن شخص من كل ثلاثة أشخاص لديه نقص سمع واضح بعمر ال65، وشخص من كل شخصين بعمر 75 عام.
الأسباب المكتسبة
الضجيج
معظم الأشخاص الذين يعيشون في الحياة المعاصرة يعانون إلى حد ما من نقص السمع الحسي العصبي المحدث بالضجيج NIHl الناتج عن زيادة تنبيه الجهاز الحسي السمعي في الأذن الداخلية، حيث أن التعرض المتكرر لمعدلات غير سليمة من الصوت يساهم في أذية القوقعة التي تؤدي لنقص السمع، وكلما كان الضجيج أعلى كلما كانت مدة التعرض السليمة أقصر (أي تؤدي لأذية بزمن قصير). يكون نقص السمع الحسي العصبي المحدث بالضجيج دائما أو مؤقتا، شدات الصوت التي تعتبر غير آمنة تبدأ من 70 ديسبل (حوالي ضعفي شدة الصوت في الحوار العادي بين شخصين) في حال كان التعرض مستمرا. أما الصوت الذي يكون ذي شدة أعلى من 125 يسبب ألم مفاجئ في الأذن ويمكن أن يؤدي إلى أذية دائمة في الأذن.
وتكون الوقاية من تطور نقص السمع بإنقاص التعرض لأصوات بشدات عالية لفترات طويلة. تقاس شدة الصوت SPL بواحدة الديسيبل، وكأمثلة على الشدات الصوتية الآمنة ومدة التعرض لها نذكر: التعرض لشدات صوتية تقدر ب85 ديسبل آمن لحوالي 8ساعات يوميا (أكثر من 8ساعات يسبب أذية)، والتعرض لشدات صوتية تقدر ب 94 ديسيبل آمن لحوالي ساعة واحدة يوميا. الأذية الصوتية noise trauma تسبب نقص سمع قابل للتراجع يسمى ب "انزياح العتبة السمعية المؤقت temporary threshold shift". من الحالات التي قد تسبب نقص السمع الحسي العصبي المحدث بالضجيج السكن بالقرب من المطارات أو سكك القطار أو عمال المصانع والمناجم والاستماع للموسيقى عبر السماعات لفترات طويلة (السماعات عبر أجهزة الموبايل قد تصل لشدة صوتية أعلى من 115 ديسيبل).
الأمراض
الالتهابات مثل التهاب التيه أو التهاب الأذن الداخلية، السكري، الأورام الموجودة في الثلم الجسري المخيخي cerebellopontine angle tumors حيث يوجد العصب السابع (الوجهي) والثامن (الدهليزي القوقعي) والأورام في هذا المكان تتظاهر بأعراض أذية لكلا هذين العصبين، أورام العصب السمعي schwannoma، الورم السحائي Meningioma، داء منيير الذي يسبب نقص سمع حسي عصبي على التواترات المنخفضة (125-1000 هرتز) يتميز داء منيير بهجمات مفاجئة من الدوار تدوم لدقائق يليها ساعات من الطنين في الأذن ونقص سمع متقطع، التهاب السحايا بالمكورات الرئوية قد يؤذي القوقعة حيث يعتبر نقص السمع من أشيع المضاعفات التي قد تحدث بعد التهاب السحايا بالمكورات، أخماج فيروسية مثل الإيدز والنكاف والحصبة ومتلازمة رامزي هانت من النمط الثاني Ramsay hunt syndrome type 2 التي يسببها فيروس الحلأ النطاقي.
الأدوية والمواد الكيميائية السامة للأعصاب والسمع
بعض الأدوية والمواد الكيميائية الصناعية تسبب أذية عصبية سمعية، والتعرض لمثل هذه المواد قد يسبب فقدان سمع مؤقت أو دائم. بعض الأدوية قد يسبب أذية سمعية غير عكوسة الأمر الذي يحد من الاستخدام الشائع لها مثل الأمينوغليكوزيدات (مثل الجنتامايسين)، يوجد طفرة في الجينات المتقدرية m1555A تسبب زيادة احتمالية حدوث فقدان سمع عند التعرض ل الأمينوغليكوزيدات. كما أن التعرض الطويل الأمد لمركب هيدروكودونhydrocodon (الفايكودين) يتهم بإحداث نقص سمع حسي عصبي مترقي بسرعة دون وجود أعراض دهليزية. كما قد يسبب دواء الميتوتركسات Methotrexate(الذي يدخل في علاج أمراض المناعة الذاتية و السرطانات) نقص سمع حسي عصبي وفي معظم الحالات نقص السمع الذي قد يحصل لا يتحسن بإيقاف الدواء، ولكن بالمقابل وعلى الرغم من هذا التأثير الجانبي فإن الميتوتركسات يستخدم في علاج نقص السمع الحسي العصبي المحدث بآلية مناعية ذاتية. هناك بعض الأدوية التي قد تسبب نقص سمع عكوس وقابل للتراجع مثل المدرات والسلدينافيل sildenafil (فياغرا)، الجرعات العالية من مضادات اللتهاب الاستيروئيديةNSIADs ( أيبوبرفين، أسبرين، نابروكسين سيليكوكسيب)، الكوينين Quinine، المضادات الحيوية الماكروليدية مثل الإيريثرومايسين. بعض المواد الصناعية قد تسبب أذية سمعية عند التعرض لها بشكل مستمر مثل الرصاص و الزئبق و المنغنيز، بالإضافة إلى المبيدات الحشرية (الفوسفات العضوية).
عوز اليود (قصور الدرق)
يرتبط عوز اليود و قصور الدرق المستوطن ب نقص السمع الحسي العصبي، حيث في حال لم تتناول الأم الحامل الحاجة الكافية من اليود فإن ذلك سيؤثر على تطور الأذن الداخلية لدى الجنين مسببا صمم حسي عصبي ويحدث هذا الأمر في مناطق معينة (حيث الغذاء فقير في اليود) حيث تكون السلعة الدرقية شائعة في هذه المناطق ويمكن الوقاية من تطور اختلاط الصمم الخطير عن طريق إضافة اليود لملح الطعام (وهذا ما تقوم به العديد من الدول التي وجد نقص اليود في غذاء سكانها).
السكتة الدماغية
قد تؤدي السكتات الدماغية إلى أعراض نقص سمع حسي عصبي و ذلك في حال كانت السكتة الدماغية في مناطق التروية الدماغية الخلفية.
التشخيص
- القصة السريرية للمريض مع السوابق المرضية والعائلية و الدوائية الأمر الذي قد يوجه لسبب المشكلة.
- فحص الأذن بالمنظار للتأكد من سلامة المجرى السمعي الظاهر وغشاء الطبل.
- الفحوصات المتممة:
تكون هذه الفحوصات ذات قيمة أعلى في حال كانت الإصابة (نقص السمع) أحادية الجانب، كما أنها تميز بين نقص السمعي التوصيلي Conductive ونقص السمعي الحسي العصبي Sensorineural، ويتم ذلك عن طريق رنانة توتراها 512 هرتز وتقوم بمقارنة نقل الصوت بالطريق الهوائي و الطريق العظمي. اختبار ويبر Weber test: وتوضع الرنانة على منتصف الجبين على الخط الناصف، ويسمع (المريض بنقص السمع الأحادي الجانب) الصوت بشكل أوضح في الأذن السليمة. اختبار رينيه Rinne test: في اختبار رينييه يطلب من المريض أن يعلم الفاحص فيما إذا كانت الأهتزازات تسمع بشكل أعلى قرب الأذن (الطريق الهوائي) أو على الناتئ العظمي خلف الأذن (الطريق العظمي)، ويكون الإختبار سلبيا (وهو النتيجة المشاهدة في نقص السمع التوصيلي) في حال كانت الإجابة أن الإهتزازات بالطريق العظمي أعلى منها في الطريق الهوائي، أما نتيجة الاختبار الإيجابية او الطبيعية فهي أن يكون الإهتزاز بالطريق الهوائي أعلى منه في الطريق العظمي (وهي النتيجة المشاهدة في نقص السمع الحسي العصبي لأن كلا الطريقين الهوائي و العظمي يتنخفضان بنفس النسبة).
- تخطيط السمع بالنغمة الصافية
- تخطيط جذع الدماغ
- التصوير بالرنين المغناطيسي MRI: وذلك في حال الشك بوجود ورم أو لمعرفة درجة الإصابة بعد خمج معين أو مرض مناعي ذاتي.
الفيزيولوجيا المرضية
يحصل نقص السمع الحسي العصبي نتيجة بنية أو وظيفة غير طبيعية للخلايا الشعرية في عضو كورتي في القوقعة. اضطرابات السمع العصبية هي ناتجة عن أذية للعصب القحفي الثامن (الدهليزي القوقعي) أو للسبل السمعية في جذع الدماغ، وفي حال أذية السبيل السمعية في المراكز العليا فإنه يسمى في هذه الحالة "صمم مركزي"، حيث أن الصمم المركزي يتظاهر بشكل صمم حسي عصبي يميز عن طريق القصة المرضية واختبارات السمع الأخرى.
المناطق الميتة في القوقعة في نقص السمع الحسي: اضطرابات السمع الحسية تترافق مع أذية للخلايا الشعرية في القوقعة وقد يحدث خسارة كاملة في وظيفة الخلايا الشعرية الداخلية IHCs في بعض المناطق من القوقعة وتسمى هذه المناطق ب "المناطق الميتة"، ويتم تحديد هذه المناطق تبعا للتواترات الصوتية المتأثرة (حيث أنه في القوقعة كل مكان مسؤول عن تواترات صوتية معينة تنخفض كلما اتجهنا باتجاه الذروة).
العلاج
يعتمد العلاج على ثلاث ركائز: المعالجة الدوائية، المعالجة الجراحية، المعالجة المحافظة. ولكن بما أنه نقص السمع الحسي العصبي هو حالة فيزيولوجية مع العمر ويعتبر مزمنا فإنه لا يوجد معالجة موصى بها. لقد حدث تقدم كبير في مجال التعرف على الجينات التي تؤدي للصمم عن البشر، كما تم التعرف على على الآلية الجزيئية الكامنة خلف ذلك، ولكن خيارات العلاج الدوائي ما زالت حتى الآن محدوة جدا وغير موافق عليها للاستعمال السريري. إن نقص السمع الكلي أو العميق من الممكن تدبيره عبر زرع الحلزون Cochlear implants الذي ينبه نهايات العصب القوقعي مباشرة، إن زرع الحلوزن وعلى خلاف أجهزة السمع الخارجية المساعدة التي تقوم بتضخيم الصوت فإن زرع الحلزون يقوم بوظيفة الأجزاء المعطوبة في الأذن الداخلية وبالتالي يقدم سيالات عصبية سمعية للدماغ، إن نوعية الصوت تختلف عن تلك التي تسمع بشكل طبيعي في الأذن عند السليمين ولكن تمكن المريض من تميز الأصوات في المحادثة مع الآخرين و الأصوات المحيطة به. وبسبب مخاطرة هذه العملية و تكلفتها الباهظة فإن زرع الحلزون لا يلجأ له إلا في الحالات الشديدة و التي يحصل بها نقص سمع شديد معيق للحياة اليومية. يمكن تدبير نقص السمع الخفيف بعدة طرق مساعدة على تقوية السمع الموجود مثل السماعات الخارجية التي تضخم الصوت، أو عن طريق تدريب المريض على قراءة الشفاه (الأمر الذي يساعدة على فهم الآخرين خلال المحادثات).
نقص السمع الحسي العصبي المفاجئ SSHL
أو ما يعرف ب الصمم المفاجئ، يحدث عادة على شكل نقص سمع مترقي بسرعة غير مفسر وغالبا في جهة واحدة، بشكل فوري أو خلال عدة أيام، وحوالي 9 من 10 مرضى يكون في جهة واحدة، كما أنه يعتبر من الحالات الإسعافية حيث أن التأخر في التشخيص و التدبير قد يجعل المعالجة عديمة الفائدة. يقدر الخبراء أن نقص السمع الحسي العصبي المفاجئ يصيب شخص من كل 5000 كل عام، غالبا بالغين في الأربعينات أو الخمسينات من العمر، ولكن الأرقام الصحيحة للإصابة بهذا المرض هي أكثر بكثير لأن العديد من الحالات تبقى دون تشخيص.
التظاهرات
يلاحظ معظم المرضى المصابين ب نقص السمع الحسي العصبي المفاجئ عند الاستيقاظ من النوم صباحا، والبعض الآخر يلاحظ المرض عند استعمال الأذن المصابة ( مثل الحديث عبر الهاتف) وهناك بعض المرضى يشعرون بصوت قوي و من ثم يختفي السمع في الأذن المصابة. والمرضى غالبا ما يصابون بالدوخة ويعانون من الطنين أيضا.
التشخيص
يشخص نقص السمع الحسي العصبي المفاجئ عبر تخطيط السمع بالنغمة الصافية Pure tone audiometry، حيث في حال أظهر خسارة أكبر من 30 ديسيبل في ثلاث تواترات متتالية يتم وضع التشخيص بSSHL، (مثلا نقص سمع بمقدار 30 ديسيبل سيجعل كلام في المحادثات الطبيعية يبدو وكأنه همس).
الأسباب
إن 10 حالات من كل 15 حالة فقط من الحالات المشخصة ب نقص السمع الحسي العصبي المفاجئ تكون معروفة السبب، ومن الأسباب:
- الفيروسية: قد يكون سبب الوذمة فيروس، حيث يعتقد أن نوع من أنواع فيروسات الحلأ Herpes أنه أشيع سبب ل نقص السمع الحسي العصبي المفاجئ، حيث أن الفيروسات الحلئية تبقى هاجعة في أجسامنا وتعود لتتفعل لأسباب غير معروفة أو لنقص في المناعة.
- نقص تروية دموية دهليزية على الأذن الداخلية أو العصب الثامن VIII
- ناسور لمفي: غالبا بسبب تمزق النافذة البيضية أو المدورة وسيلان اللمف، وسيعاني المريض في هذه الحالة من الدوار و عدم التوازن، وفي قصة المريض قد نجد سوابق أذية رضية.
- مناعي ذاتي: حيث قد يكون السبب مرض جهازي مثل الذئبة الحمامية الجهازية SLE.
العلاج
حوالي نصف المرضى المشخصين ب نقص السمع الحسي العصبي المفاجئ سيستعيدون بعض أو كل قدرتهم السمعية بشكل عفوي دون علاج، وغالبا خلال مدة زمنية تترواح بين أسبوع وأسبوعين من بداية حدوث المرض، وحوالي 85% من الذين تلقو العلاج لدى طبيب مختص يستعيدون سمعهم. ومن الأدوية المستخدمة:
- الفيتامينات ومضادات التأكسد
- موسعات الأوعية
- مضاد دوار مثل بيتاسرك Betahistine
- أوكسجين بضغط عالي
- مضادات التهاب ستيروئيدية بشكل أساسي سيتروئيدات فموية مثل البريدنيزون والميتيل بريدنيزون.