التهاب الجلد والعضلات الشبابي
| د. بشير الجمال |
| المساهمة الرئيسية في هذا المقال |
التهاب الجلد والعضلات الشبابي Juvenile dermatomyositis
التهاب الجلد والعضلات الشبابي JDMS هو اعتلال عضلي التهابي مجهول السبب، ويعتقد أن المتهم بإحداثه خلل مناعي والذي يؤدي إلى ضعف عضلي إضافة للعديد من المضاعفات الأخرى. يتظاهر المرض عند الأطفال وهو يعتبر أنه الشكل الطفلي لالتهاب الجلد والعضلات الذي قد يصيب البالغين أيضاً. ما يحدث في التهاب الجلد والعضلات الشبابي أن الجهاز المناعي يهاجم الأوعية الدموية المنتشرة في الجسم مسببة التهاب يسمى بالتهاب الأوعية.
معدف الإصابة بالمرض في الولايات المتحدة حوالي 3 أطفال لكل مليون طفل كل عام. ويصيب الفتيات بشكل أكبر من الفتيان بمعدل 2:1.
الأعراض والعلامات
التهاب الأوعية المحدث بالتهاب الجلد والعضلات الشبابي قد يتظاهر بشكلين:
الطفح المميز
الشكل الأول هو الطفح المميز، غالباً ما يصيب الطفح الوجه والجفنين واليدين وفي بعض الحالات الجلد فوق المفاصل مثل الجلد فوق المفاصل بين السلاميات وفوق مفصل الركبة ومفصل المرفق. لون الطفح زهري بنفسجي ويسمى بطفح عباد الشمس heliotrope، والطفح على الوجه واليدين يشبه إلى حد كبير ذلك الطفح المشاهد في التحسس والأكزيما. ولكن ما يميز التهاب الجلد والعضلات الشبابي عن الطفح المشاهد بمختلف الأمراض هو طفح عباد الشمس ذي اللون المميز. بعض الأطفال يطورون تكلسات جلدية وهي عبارة عن ترسب للكالسيوم في الجلد. وبالتالي فإن الطفح هو التظاهرة الجلدية في التهاب الجلد والعضلات الشبابي.
التهاب العضلات
العرض الثاني المحدث بالتهاب الأوعية هو التهاب العضلات، الأعراض الناتجة هي ما يشكل المركبة العضلية في التهاب الجلد والعضلات الشبابي، التهاب العضلات يسبب ضعف فيها وبالتالي يعاني المريض من تعب ووهون وعدم القدرة على إتمام الحركات بشكل صحيح وضعف القدرة على أداء فيزيائي مشابه للأقران، وبالنهاية عدم القدرة على القيام بوظائف مثل صعود الدرج، رفع الأشياء، والقيام بالمهام اليدوية الأخرى. بعض الأعراض الأخرى تتضمن السقوط، بحة صوت، عسرة بلع. الضعف العضلي في بعض الأحيان قد يسبب تشخيص طبي خاطئ على أنه حثل عضلي أو أمراض العضلات الأخرى لذلك لا بد من وضع تشخيص التهاب الجلد والعضلات الشبابي قيد الحسبان في الصور السريرية المشابهة.
بعض المرضى يطورون انكماشات عضلية ولكن يمكن التغلب عليها عبر التمارين والمعالجات الفيزيائية.
العضلات التي تتأثر في البداية تغلب أن تكون دانية مثل عضلات الرقبة، الكتفين، الظهر، والبطن.
علماً أن أكثر من 50% من الأطفال المشخصين بالتهاب الجلد والعضلات الشبابي يعانون أيضاً من آلام في عضلاتهم.
أعراض أخرى تتضمن التهيج و سرعة الغضب، نقص الوزن، القرحات الفموية.
تطور المرض
سرعة تطور التهاب الجلد والعضلات الشبابي مختلفة من شخص إلى أخر. وتقريباً كل المرضى يعانون من أعراض جلدية، علماً أن الطفح الجلدي يظهر كعرض بدئي غالباً ولكنه في بعض الأحيان يكون خفيفاً لدرجة يصعب بها تميزه إلى أن تبدأ التظاهرات العضلية بالظهور.
في بعض الحالات الأعراض العضلية لا تظهر أبداً أو تظهر بشكل تدريجي على مدار أشهر. وفي بعض الحالات تتطور الأعراض العضلية بشكل سريع كأن تتراجع من قوة طبيعية إلى عدم القدرة على المشي خلال أيام فقط. وبشكل عام تظهر الأعراض العضلية حوالي أسابيع إلى أشهر بعد ظهور الطفح.
الأسباب
العامل المسبب لـ التهاب الجلد والعضلات الشبابي مجهول. وغالباً هناك عامل وراثي كأن يكون هناك أمراض مناعية ذاتية أخرى في عائلة المريض. مطلقات بدء المرض هي حالات تسبب حدثية مناعية جهازية لم تتوقف كما كان يجب بعد فترة معينة. ولكن هذه المطلقات ليست هي من سبب المرض وأنما أطلقته.
أشيع المطلقات تتضمن التلقيح والأخماج والأذيات والحروق الشمسية.
التشخيص
الضعف العضلي القريب والطفح الجلدي الوصفي وارتفاع الأنظيمات العضلية تستخدم بشكل روتيني للتعرف على التهاب الجلد والعضلات الشبابي.
ولكن يبقى الرنين والخزعة هي الخطوات التالية والأساسية في تشخيص المرض. وبدرجة أقل يوجد تخطيط العضلات والتكلسات وبحة الصوت.
يمكن استخدام بعض الطرق الأخرى مثل الأضداد النوعية لالتهاب العضلات وإيكو العضلات.
العلاج
عند وضع التشخيص بـ التهاب الجلد والعضلات الشبابي فإن العلاج غالباً ما يكون بكورس ثلاث أيام من الستيروئيدات الوريدية ومتبوعة بجرعات عالية من البريدنيزون الفموي (عادة 1-2 ملغ/كغ من وزن الجسم) لعدة أسابيع. وهذه المعالجة غالباً تجعل المرض تحت السيطرة وتخفض معظم القيم المخبرية للحدود الطبيعية. ويحدث تحسن قليل في الأعراض العضلية قد يزداد مع الوقت.
ولكن عادة تحتاج إلى وقت كبير للوصل إلى عودة كاملة في القوة العضلية.
وعند السيطرة على المرض يتم تخفيض جرعة السيتروئيدات الفموية بشكل تدريجي لتخفيض الآثار الجانبية.
تعطى عادة أدوية معيضة عن الستيروئيدات مثل الميتوتريكسات لتعويض إنقاص الستيروئيدات الفموية. وعند جرعة الستيروئيدات لأخفض من الجرعة السمية يمكن سحب جرعة معيضات الستيروئيدات بالتدريج أيضاً. وخلال هذه العملية لا بد من مراقبة المخبريات بدقة للتأكد من عدم نكس المرض.
في حالات التي لا يكون في الستروئيدات محتملة أو غير فعالة. هناك علاجات أخرى يمكن تجريبها مثل الأدوية الكيماوية مثل سيكلوسبورين والإنفلكسيماب، وأيضاً هناك الأمينوغلوبولين الوريدي IvIg الذي وجد أنه فعال بشكل كبير في علاج التهاب الجلد والعضلات الشبابي.
لعلاج الطفح الجلدي يستعمل عادة أدوية الملاريا مثل هيدروكلوروكين. ويعطى أحياناً مراهم ستيروئيدية لبعض المرضى. بعض المراهم المضادة للتهاب مثل تاكروليموس وجد أنها فعالة للغاية.
عادة يوصف للمرضى مراهم واقية من الشمس لأن جلدهم يكون حساس للغاية لأشعة الشمس ولأن الحروق الشمسية تعتبر من مسببات المرض أيضاً.
الإنذار
من بين الأطفال المشخص لهم التهاب الجلد والعضلات الشبابي حوالي النصف يشفى بشكل كلي. قرابة 30% من المرضى يعانون من ضعف عضلي بعد زوال المرض.
معظم المرضى يدخلون في الهدئة وتوقف أدويتهم خلال سنتين ولكن البقية يحتاجون وقت أطول للاستجابة ولديهم أعراض أشد تحتاج لوقت أطول للشفاء.