متلازمة غيلان باريه
| د. كنان القاضي |
| المساهمة الرئيسية في هذا المقال |
إن متلازمة غيلان باريه متلازمة نادرة ولكنها مرض مناعي ذاتي خطير يصيب الجهاز العصبي حيث تصيب هذه المتلازمة 1من كل 100000 شخص
هي اضطرابٌ غير شائع يقوم فيه الجهاز المناعي في الجسم بمهاجمة الأعصاب. عادةً ما يكون الضعف والخدر في الأطراف من أول الأعراض التي تحدث. ويمكن أن تنتشر هذه الإحساسات بسرعة، وفي النهاية تشل الجسم بأكمله
المشكلة في هذه المتلازمة تتمثل بالخلل في الجهاز العصبي المحيطي والذي يؤدي إلى ضعف وشلل والذي قد يمتد لأشهر أو سنوات.
غالباً ما تأتي هذه المتلازمة بعد عدوى فيروسية خفيفة والتي قد تكون كالإنفلونزا أو حتى كالتهاب المعدة والأمعاء وتبدأ أعراضها بعد 10-14 يوم من العدوى.
إن كلا الجنسين يتعرض لمتلازمة غيلان باريه وفي كل الأعمار, وذلك على الرغم من أنها شائعة بشكل طفيف أكثر عند الذكور البالغين. السبب المباشر لهذه المتلازمة ليس معروفاً ولكن عادة ما تبدأ بعد أن يتعرض الفرد لمرض معدي.
تعريف
وهي مرض مناعي ذاتي خطير يصيب الحهاز العصبي المحيطي (أي الجزء من الجهاز العصبي خارج الدماغ والنخاع الشوكي)
المرض المناعي الذاتي يعني أن يهاجم الجهاز المناعي لدى المريض مجموعة معينة من الخلايا السوية (غير المريضة) ويدمرها.
في حالة متلازمة غيلان باريه تكون طبقة الميالين المغلفة للأعصاب المحيطية هي هدف الجهاز المناعي.
طبقة الميالين المحيطة بالأعصاب أساسية لحمل ونقل الدفعات العصبية (التوصيل العصبي).
في بعض الحالات يتأذى أيضاً محوار الخلية العصبية (وهو الاستطالة الرفيعة والطويلة للخلية العصبية "العصبون").
حيث إنه بسبب غياب طبقة الميالين التدريجي، يصبح العصب غير قادراً على نقل الإشارات العصبية كإحساسات اللمس إلى الدماغ مما يؤدي إلى الخدر. إضافة إلى أن الدماغ يصبح غير قادر على إيصال الإشارات باتجاه الجسم، هذا ما يفسر ضعف العضلات في هذه المتلازمة.
يبدأ المرض بالإحساس بالوخز والضعف في أطراف الجسم (غالباً الأقدام) ينتشر ببطئ حتى يصاب قسم كبير من الجسم. ولأن الأعصاب الممتدة إلى الأطراف السفلية هي أطول الأعصاب في الجسم لذلك تكون إصابتها أسهل.
تعتبر متلازمة غيلان باريه أنها حالة طارئة ويجب أن تعالج من قبل أطباء متخصصين بأسرع وقت ممكن.
إلى الآن السبب المباشر لمتلازمة غيلان باريه غير معروف بعد ولكن غالباً ما تأتي بعد أن يتعرض الفرد للأمراض.
لا يوجد حالياً شفاء تام من هذه المتلازمة ولكن يوجد بعض الأدوية المتاحة والتي تخفف وتسهل من أعراضها ومعظم المرضى يستعيدون كامل عافيتهم وبعضهم قد يبقى لديهم أعراض دائمة وطفيفة مثل الشعور بالوخز والضعف في مناطق معينة من الجسم.
في البداية اعتبرت متلازمة غيلان باريه على أنها حالة واحدة (لها شكل واحد فقط) ولكن الآن تم اعتبارها أنها تحدث في عدة أشكال.
الأشكال الشائعة لمتلازمة غيلان باريه هي
- التهاب الحويصلات العصبية الحاد المزيل للميالين:
الشكل الأكثر شيوعاً في الولايات المتحدة الأمريكية. يبدأ الضعف في الجزء السفلي من الجسم ويمتد تدريجياً.
- متلازمة ميلر فيشر:
تحدث في حوالي 5% من حالات متلازمة غيلان باريه في أمريكا (وهي شائعة أكثر في المرضى الآسيوين). يبدأ الشلل بالعيون كما أن المشاكل في المشي تكون أكثر شيوعاً.
- اعتلال الأعصاب المحوري الحركي الحاد واعتلال الأعصاب المحوري الحركي الحسي الحاد:
هذين الشكلين هما أكثر أشكال متلازمة غيلان باريه ندرة في الولايات المتحدة الأمريكية ولكن الأكثر شيوعاً في اليابان والصين والمكسيك.
الأعراض
إن من أعراض متلازمة غيلان باريه الشائعة ألم الأعصاب الشديد الناتج عن فقدان طبقة الميالين.
علامات هذه المتلازمة تبدأ عادة بوخز وضعف بالأقدام والذي يصعد بشكل تدريجي إلى باقي الجسم ويوصف بـ "اعتلال الجذور التصاعدي المتناظر" بمعنى أنه يبدأ الضعف من كلتا القدمين ويصعد ببطئ إلى الجسم إلى الذراعين.
حوالي 1 من كل 10 مرضى يعانون من وخز يبدأ بالوجه أو الرقبة.
كما أن الضعف يتحول تدريجياً إلى شلل.
تتضمن الأعراض أيضاً:
- الضعف في الأطراف السفلية يمتد للقسم العلوي من الجسم.
- عدم الثبات أثناء المشي (ترنح).
- قلة القدرة على التحكم بعضلات الوجه عند المضغ والتحدث على سبيل المثال.
- آلام شبيهة بالمغص أو التشنج تزداد سوءاً في الليل.
- ضعف القدرة على التحكم بالمثانة.
- الشعور بالألم حيث حوالي 50٪ من المرضى يعانون من ألم شديد لدرجة أنهم يحتاجون للأدوية للتغلب على الألم.
- تسرع معدل القلب حيث يكون المعدل أسرع من المعتاد و هي من الأعراض الشائعة.
- ارتفاع أو انخفاض ضغط الدم.
- تشكل خثرات دموية حيث إن قلة الحركة الناتجة عن متلازمة غيلان باريه تزيد من خطر تشكل الخثرات الدموية. إن الأدوية المساعدة على تميع الدم وارتداء الجوارب الداعمة (جوارب خاصة) يساعد على تفادي مشاكل تشكل خثرات دموية.
- صعوبة في التنفس حيث إن 30% من المرضى يحتاجون مساعدة على التنفس لفترة مؤقتة.
- تنكس المرض حيث 5% من مرضى هذه المتلازمة سيتعرضون لمرحلة تنكس في وقت ما.
مشاكل نفسية ناتجة عن هجوم الشلل السريع واعتماد المريض على الآخرين في قضاء حاجاته اليومية.
- صعوبة في حركات العين، أو الحركات الوجهية، أو التحدّث، أو المضغ أو البلع
- بطئ شديد في ضربات القلب أو انخفاض ضغط الدم
يعاني معظم المرضى المصابين بمتلازمة غيلان باريه من أشد حالات ضعفهم خلال الأسابيع الثلاثة التي تلي ظهور الأعراض. في بعض الحالات، يمكن أن تترقى الأعراض بسرعةٍ كبيرة مترافقة مع شلل كامل في الساقين، والذراعين والعضلات التنفسية في غضون بضع ساعات.
يجب على المرء الاتصال بالطبيب إذا كان يشعر بنخزٍ خفيف في أصابع يديه وقدميه، لا يبدو أنه ينتشر أو يسوء. ويجب طلب المساعدة الإسعافية إذا أصبح المرء يعاني من أيٍّ من الأعراض الشديدة التالية:
- نخز يبدأ في القدمين أو أصابعهما وأصبح يصعد إلى الأعلى في الجسم
- نخز وضعف ينتشر بسرعة
- نخز يشمل كلاً من القدمين واليدين
- صعوبة في التقاط النفس
- الاختناق باللعاب
إن متلازمة غيلان باريه مرض خطير يتطلّب المكوث في المشفى لتلقي العلاج بشكلٍ فوري بسبب سرعة تفاقمه. وتكون فرصة الحصول على أفضل النتائج أكبر كلما تم البدء بالعلاج بشكلٍ أبكر.
الأسباب
إن السبب المباشر لمتلازمة غيلان باريه مازال غير معروف حتى الآن.
تتطور هذه المتلازمة بعد عدة أيام أو أسابيع من مرض هضمي أو تنفسي ونادراً ما تحدث هذه المتلازمة بعد الخضوع لعمل جراحي.
بعض العلماء يؤمنون بأنه بطريقة ما الفيروس الذي يؤدي إلى متلازمة غيلان باريه يقوم بتغيير خلايا الأعصاب ليجعلها غير قابلة للتمييز من قبل جهاز المناعة ويخضعها للهجوم والتدمير.
على الرغم من ذلك، فإن الغموض ما زال يحيط بمتلازمة غيلان باريه,
في متلازمة غيلان باريه، يبدأ الجهاز المناعي، الذي يهاجم عادةً المواد الغريبة والمتعضّيات الغازية، بمهاجمة الأعصاب التي تنقل الإشارات بين الجسم والدماغ. تصيب الأذية بشكل خاص الغطاء الذي يحمي الأعصاب (غمد النخاعين)، ويتدخّل ذلك في عملية انتقال الإشارة، مما يسبب الضعف، أو الخدر، أو الشلل.
عوامل الخطورة
يعتقد حالياً أن فيروس زيكا هو المسؤول عن تسبيبمتلازمة غيلان باريه
- الذكور أكثر عرضة للإصابة بمتلازمة غيلان باريه.
- تزداد الخطورة مع تقدم العمر.
- العدوى ببكتريا "العطيفة" ( والتي تأتي من اللحوم الغير مطبوخة ) أحياناً تكون السبب بمتلازمة غيلان باريه.
- الإنفلونزا أو فيروس "إبستن- بار".
- فيروس فقد المناعة البشرية HIV ( الذي يسبب مرض الإيدز).
- الميكوبلازما الرئوية وهو عدى بكتيرية تصيب الرئتين.
- الخضوع لعمل جراحي.
- سرطان الغدد اللمفاوية هودجكن وهو سرطان غير شائع يصيب الجهاز اللمفاوي.
- الإنفلونزا أو اللقاحات التي تؤخذ في السنوات الأولى من العمر.
التشخيص
هي متلازمة صعبة التشخيص خصوصاً في مراحلها الأولى. كما أن الأعراض تختلف من شخص لآخر وشبيهة بأعراض الأمراض العصبية الأخرى.
في بداية الأمر يسأل الطبيب عن ما إذا كان الضعف والوخز في جانبي الجسم حيث إنها من العلامات الهامة لهذه المتلازمة. كما أن سرعة تطور الأعراض هو دليل آخر حيث إن تقدم الأعراض في الأمراض العصبية الأخرى يكون أبطأ من تطورها في متلازمة غيلان باريه. بعد إجراء الفحص البدني ينصح بإجراء الفحوصات التالية:
فحص حالة العصب
يتم وضع الأقطاب الكهربائية على الجلد ويفحص العصب عن طريق تمرير دفعات عصبية عبر الجلد. في حالة متلازمة غيلان باريه تعبر الإشارات الكهربائية على طول العصب ببطئ.
تخطيط كهربائية العضلات
يتم استخدام أقطاب كهربائية تشبه الإبرة لفحص أدى الألياف العصبية.
البزل القطني (بزل السائل الدماغي الشوكي)
يؤخذ عينة من السائل الدماغي الشوكي من القناة الفقرية في المنطقة القطنية ويتم فحص العينة في المخبر للبحث عن علامات محددة عن المرض. في حال الإصابة بمتلازمة غيلان باريه تكون نسبة البروتين الموجودة في العينة المأخوذة مرتفعة.
العلاج
إن العلاج المناعي هو ليس علاجاً ولكنه يساعد في الإسراع من الشفاء
على الرغم من أن تعافي البعض قد يستغرق أشهراً أو حتى سنوات، إلا أن معظم حالات متلازمة غيلان باريه تتبع الجدول الزمني العام التالي:
- بعد ظهور الأعراض الأولى، تتقافم الحالة عادةً بشكلٍ مترقي لمدة أسبوعين تقريباً
- تصل الأعراض إلى ذروة وتبقى مستقرّة لمدة أسبوعين إلى أربعة أسابيع
- يبدأ التعافي ويستمرعادة لمدة 6 إلى 12 شهر
على الرغم من أنه لا يوجد علاج معروف لمتلازمة غيلان باريه إلّا أنه يوجد نوعان من العلاج الذي قد يخفف من شدة أعراض هذه المتلازمة ويحسن من معدل الشفاء:
العلاج المناعي
الغلوبولينات المناعية الوريدية:
تحتوي الغلوبولينات المناعية على أضداد مأخوذة من دم مُتَبَرَّع به. يتم أخذ الأجسام المضادة من متبرع وحقنها وريدياً في دم المريض. تقوم هذه الطريقة بإيقاف عمل الأجسام المضادة التي تقوم بالاستجابة المناعية المخربة.
يمكن أن تحصر الجرعات العالية من الغلوبولينات المناعية تأثير الأضداد المؤذية التي قد تسهم في متلازمة غيلان باريه.
تُعَد هذه العلاجات فعالة بشكل متساوٍ. والجدير بالذكر أن مزج العلاجات أو تطبيق واحدٍ تلو الآخر ليس أكثر فعاليةً من استخدام كل طريقةٍ على حدة. قد يحتاج أخصائيو الرعاية الطبية إلى تحريك ذراعي المريض وساقيه يدوياً للمساعدة على الحفاظ على مرونة العضلات وقوتها، وغالباً ما يكون ذلك قبل بدء التعافي.
أما بعد أن يبدأ التعافي، فمن المرجح أن يحتاج المريض إلى العلاج الفيزيائي للمساعدة في استعادة القوة والحركة الملائمة حتى يصبح قادراً على القيام بما عليه لوحده. وقد يحتاج إلى التدرّب على الأجهزة التلاؤمية، كالكرسي المدولب أو السنادات، وذلك ليتمكن من الحركة وليحصل على مهارات العناية بالذات.
فصد البلازما (استبدال البلازما)
إن هذا العلاج والذي يدعى أيضاً بتبديل البلازما، هو نوع من "تطهير الدم"، يؤخذ الدم من الجسم ويتم فصل البلازما عن كريات الدم ومن ثم يتم إعادة كريات الدم ويقوم الجسم بإعادة تشكيل البلازما. يتم من خلال هذه العملية إزالة بعض الأجسام المضادة التي تقوم بالاستجابة المناعية المرضية.
ليس من الواضح سبب نجاح هذا العلاج، لكن العلماء يعتقدون أن فصادة البلازما تُخلّص البلازما من أضداد معينة تساهم في هجوم الجهاز المناعي على الأعصاب المحيطية.
كلا الطريقيتين السابقتين ذو فعالية متقاربة إلى حد ما ولكن استخدام الطريقتين معاً لا يعني الحصول على نتائج أفضل. كما أن العلماء لا يزالون لا يعرفون كيف تعمل كل طريقة بالشكل الدقيقز
المضاعفات
تتضمّن مضاعفات متلازمة غيلان باريه ما يلي:
صعوبات في التنفس
من المضاعفات التي قد تودي بالحياة لملازمة غيلان باريه هي أن الضعف أو الشلل يمكن أن ينتشرا إلى العضلات التي تتحكّم بالتنفس. قد يحتاج المريض بشكلٍ مؤقت إلى مساعدة جهاز التنفس عندما يمكث في المشفى لتلقي العلاج.
الخدر أو الإحساسات الأخرى المتبقّية
يتعافى معظم المصابين بمتلازمة غيلان باريه تماماً أو يبقى لديهم ضعفاً متبقياً طفيفاً أو إحساسات غير طبيعية، مثل الخدر أو النخز. وقد يكون التعافي الكامل بطيئاً، وغالباً ما يتطلّب سنةً واحدةً أو أكثر.
يعاني أقل من واحد من بين عشرة أشخاص مصابين بمتلازمة غيلان باريه من مضاعفات طويلة الأمد، والتي تتضمن ما يلي:
مشاكل دائمة خطيرة
متعلّقة بالإحساس والتنسيق الحركي، بما في ذلك بعض حالات الإعاقة الشديدة
نكس متلازمة غيلان باريه
الوفاة
نادراً ما تحدث الوفاة بسبب مضاعفات مثل متلازمة الشدّة التنفسية والنوبة القلبية
إن الأعراض المبكرة الشديدة لمتلازمة غيلان باريه تزيد بشكلٍ كبير من خطر حدوث مضاعفات خطيرة طويلة الأمد.
الإنذار
بشكل عام، يزداد المرض سوءاً بسرعة خلال أسبوعين ويصل إلى مرحلة الذروة خلال أربعة أشهر ويكون متوسط وقت الشفاء منه حوالي 6-12 شهراً.
إن الشفاء من متلازمة غيلان باريه قد يكون بطيئاً جداً ويحتاج إلى دعم كبير ومعالجة فيزيائية واستشارة الأطباء. للأسف بعض المرضى يبقون بحالة عجز لفترة طويلة. إن حوالي 80% من المرضى يستطيعون السير خلال 6 أشهر و 60% منهم يستعيدون قوتهم الكاملة خلال سنة واحدة ولكن حوالي 5-10% يتأخرون بالشفاء أو لا يشفون.