عامل ليدين
العامل الخامس ليدين (اضطراب تخثر الدم): هو اضطّرابٌ جيني موروث شائع حيث يزداد في دم المصاب به تشكّل خثرات(جلطات) (thrombophilia) وعادةً ما يكون ذلك في الأوردة.
لا يبدأ ازدياد خطر الإصابة بالخثرات حتى سنّ البلوغ، وذلك بالرغم من أنّها قد تتشكّل في أي عمر كان. معظم المصابين بهذا الاضطّراب لا تتشكّل لديهم أيّة خثراتٍ غير طبيعيّة، إلا أنّ بعضهم يصابون بخثرات تؤدّي إلى مشاكل صحيّة طويلة الأمد أو قد تهدد الحياة.
قد يصاب كلٌ من الرّجال والنّساء باضطّراب (العامل الخامس ليدن)، إلا أنّ النّساء أكثر قابلية لحصول تشكّل تلك الخثرات خلال فترة الحمل أو عند أخذ هرمون الأستروجين.
وإن كان المرء مصاباً بهذا الاضطّراب، فإنَّ العلاج الدّوائي من شأنه أن يَحُدَّ من خطر تكوّن خثرات الدم وقد يساعد على تجنّب المضاعفات الخطيرة المحتملة.
الأعراض
يمكن أن يكون المرء مصاباً بهذا الاضطّراب ودن أن يعاني من أيّة أعراضٍ أو علامات، ومن أولى مؤشّرات الإصابة بالمرض تشكّل خثرات الدم (الجلطات).
بعض الخثرات لا تلحق الضّرر بالجّسم وتختفي من تلقاء ذاتها، ومن الممكن أن تهدد خثراتٌ أُخرى حياة المصاب، وقد تتشكّل الخثرات في الشّرايين أو الأوردة، ولكن عند الإصابة بالعامل الخامس ليدن، فغالباً ما يكون تشكّل الخثرات في الأوردة.
تعتمد أعراض التخثر الوريدي على مكان تشكّل الخثرة وفيما إذا كانت تلك الخثرة تنتقل وإلى أين كما يلي:
- الخثرات التي تتكوّن في وريدٍ عميق:
وهي تُعرَف بالخثار الوريدي العميق (DVT)، وتتضمن أعراضها وعلاماتها: ألم وتورّم بليغ، واحمرار ودفء في الأطراف المصابة؛ وهي غالباً ما تكون السّاقين، بما فيها الكاحلين والقدمين.
- الخثرات التي تتكون بالقرب من سطح البشرة:
وهي تُعْرف بالخثار الوريدي السّطحي، أو الالتهاب الوريدي، أو التهاب الوريد الخُثاريّ. وتشمل أعراضها وعلاماتها الدّفء، والمضض، والاحمرار، والألم في المنطقة المصابة.
- الخثرات التي تتنقل إلى الرئتين:
وهي تُعرفْ بالصّمّة الرّئوية؛ وتَحدُثْ عندما تتحرّر خثرات الوريد العميق وتتنقل إلى الطّرف الأيمن من القلب لتصل إلى الرئة حيث تُعيقْ جريان الدم. وتشمل أعراضها: ضيق مفاجئ في التّنفّس، وألم في الصدر عند الشّهيق، وسُعال مصحوب ببلغم دموي أو مشوب بالدّم وتسارع في دقّات القلب.
يجب على المرء رؤية الطّبيب في الحالات التّالية:
- إذا كان لعائلته تاريخٌ في الإصابة بتشكّل خثرات الدّم أو إذا كان أفراد عائلته مصابين بالعامل الخامس ليدين، ويمكن أن يقوم بسؤال الطّبيب عن مخاطر ومنافع الفحص الوراثي من أجل هذا الاضطّراب.
- إذا كان قد أُصيب بتخثّراتٍ في الدّم لمرّةٍ أو أكثر دون سببٍ واضح
- إذا كان قد أُصيب بأعراض الخثار الوريدي العميق، كألم السّاق وتورّمه
- إذا كان قد أُصيب بأعراض الانصمام الرّئوي، كألم الصّدر أو الشّعور بعدم الارتياح في منطقة الصّدر، ويجب عندها السّعي للحصول على العناية الطبيّة بشكلٍ فوري.
الأسباب
تتشكّل خثرة الدّم (الجّلطة) عادةً لوقف النزيف عندما يلحق ضررٌ ما بأحد الشّرايين أو الأوردة، كالذي يحدث عند الإصابة بجرح. وتتشكّل تلك الخثرات كنتيجةٍ لتفاعل كيميائي بين خلايا دم متخصّصة (صفيحات الدم) والبروتينات الموجودة في الدم (عوامل التّخثّر)، وتتحكم العوامل المضادة للتخثر في التشكّل المفرط للخثرات الدموية. والعامل الخامس ليدين هو أحد البروتينات المسؤولة عن اتمام عملية التخثر، لدى المصابين باضطّراب العامل الخامس ليدن طفرةٌ جينيّة والتي ينجم عنها بطء العامل الخامس ليدين في الاستجابة للعوامل المضادّة للتّخثّر.
في عمليّة التّخثر الطّبيعية تتوحّد البروتينات المضادّة للتّخثر للمساعدة في تفكيك العامل الخامس ليدين، وللمنع من استخدامه مجدّداً لتشكيل الخثرات عندما لا يكون هنالك حاجةٌ لها، إلا أنّ طفرة العامل الخامس ليدن تمنع البروتينات المضادة للتّخثّر من تفكيك العامل الخامس، ممّا يزيد من مدّة وجوده في الدم مع زيادة إمكانيّة حصول التخثر.
إذا كان المرء مصاباً بالعامل الخامس ليدين)، فقد يكون إمّا قد ورثه في نسخةٍ واحدة من الجّينة التي بها خلل (الزّيجوتات المتغايرة)؛ والتي تزيد قليلاً من إمكانيّة الإصابة بخثرات الدّم، أو قد يكون قد ورث نسختين؛ واحدة من كلٍّ من الوالدين (الزّيجوتات المتماثلة)؛ والذي يزيد من الخطر بشكلٍ كبير.
المضاعفات
يمكن أن يؤدّي اضطّراب العامل الخامس ليدن إلى مجموعة من المضاعفات تشمل:
- مضاعفات أثناء فترة الحمل:
على الرغم من أنّ الحمل يكون طبيعيّاً بالنّسبة للنّساء المصابات بمرض العامل الخامس ليدن، إلا أنّ تلك الطّفرة تجعلهن أكثر عُرضةً لمخاطر الإجهاض ومضاعفات أُخرى أثناء فترة الحمل ومنها: ارتفاع ضغط الدم (مقَدِّمات الارتعاج)، وبطء في نمو الجنين، والانفصال المبكر في المشيمة عن الجّدار الرّحمي (الانفصال المشيمي). يجب أن يراقب الطّبيب الحوامل المصابات بهذا الاضطّراب بعناية في فترة الحمل.
- الخثار الوريدي العميق(DVT) :
قد تكون أحد مضاعفات تكوّن خثرة في الوريد العميق هي إصابة صمّامات الأوردة في القدم المصابة، والتي تعمل عادةً على الحفاظ على استمرار ضخّ الدّم إلى القلب، وقد يؤدّي ذلك إلى الحالة التي تدعى (القصور الوريدي المزمن) والتي تُسبب تورّماً مزمناً وتَبدّل اللّون في الجزء الأسفل من السّاقين بسبب اختلال تدفق الدم.
- الانصمام الرّئوي:
يجعل الخثار الوريدي العميق المرء عُرضَةً للإصابة بالإنصمام الرّئوي حيث تتحرر تلك الخثرات وتنتقُل إلى الرّئتين ونادراً ما تنتقل إلى الدّماغ. قد يودي الانصمام الرّئوي بالحياة، ولذلك فمن الضّروري الإنتباه لأعراضه والسّعي للحصول على علاجٍ طبيٍّ عاجل.
العلاج
يستعمل الأطبّاء عادةً أدويةً مضادّةً لتخثر الدم (anticoagulant) مثل الوارفارين، أو الهيبارين، أو هيبارين ذو وزن جزيئي منخفض لعلاج المصابين بالخثرات.
وإذا كان المريض قد خضع للفحص بسبب تاريخ عائلي في في الإصابة بالعامل الخامس ليدن؛ وكان لم يُصَب أبداً بخثرات دم، فقد لا يصف الطّبيب له مضادات تخثّر الدم إلا إذا كان المريض ذو خطورة عالية للإصابة، كأن يكون قد اُدخِل إلى المشفى لإجراء عملية جراحيّة أو لأغراضٍ طبيّةٍ أُخرى، وفي تلك الحالة فمن الممكن أن يتلقّى المريض جرعاتٍ وقائيّة من مميعات الدّم طوال فترة مكوثه في المشفى.
إن كان المريض يُعاني من الخُثار، فإن العلاج المبدئي القياسي ينطوي على الجّمع بين الوارفارين، والهيبارين، ويتمّ إيقاف تناول الهيبارين بعد فترة العلاج المبدئي ويستمر العلاج بدواء (الوارفارين)، وتعتمد مدة الحاجة إلى تناول الأدوية على ظروف الخُثار الذي أصاب المرء.
الهيبارين
يعمل مضاد التّخثّر هذا بطريقةٍ أسرع من (الوارفارين)، إلا أنّه وحتّى وقتٍ قريب، كان يُعطى عن طريق الوريد ويراقب عن كثب، والأشكال الجديدة من (الهيبارين( التي تشمل: enoxaparin وdalteparin، تُعرَف باسم الهيبارين ذو الوزن الجزيئي المنخفض؛ والذي يمكن أن يحقن المريض نفسه به. ويُعَدّ الهيبرين آمناً للإستعمال خلال فترة الحمل.
الوارفارين
يأتي هذا الدواء على شكل حبّات ولذلك يُعتَبَر تناوله أسهل من (الوارفارين( إلا أنّه وفي حالاتٍ نادرة قد يسبب تشوهات ولادية ولذلك لا يُنصَح باستخدامه خلال فترة الحمل، وخاصّة خلال الثّلث الأوّل من الحمل.أما إذا كانت منفعته تفوق مخاطر استعماله فمن الممكن وصفه بعد مرور الثلث الأول من الحمل.
أمور تُؤخذ بعين الإعتبار أثناء الحمل
يُعَدّ العلاج بمانعات التخثر معقداً جداً أثناء الحمل، وتكاليفه باهظة، ويتطلّب الحقن بانتظام، كما أنّ له تأثيراتٍ جانبيّةٍ خطيرة.
المراقبة الطبية الدورية
إذا كان المريض يتناول مانعات التخثر فإن الطّبيب يقوم بمراقبة الجّرعة عن طريق فحوصات الدّم ليتأكد أن دم المريض قادر على التّخثّر بما يكفي لإيقاف النّزيف الذي قد ينجم عن الإصابة بكدمةٍ أو جرح.
الإنذار
غير متوفّر