داء حبيبي ويغنري

داء ويغنري Wegener's granulomatosis هو واحد من أمراض التهاب الأوعية الدموية الصغرى (الشعيرات الدموية). يؤثر مرض ويغنير في كافة أعضاء الجسم، لكن أهمها الرئة والكلى. مرض وينغر واحد من الأمراض التي قد تؤدي إلى الوفاة، ومعدل الحياة خلال خمسة سنوات هو 87%، جزء من الوفاة يرجع للأعراض الجانبية للأدوية المستخدمة حيث يحتاج المريض إلى علاج طويل بمثبطات المناعة.

سبب التسمية

سمي المرض بمرض ويغنر نسبة إلى الطبيب فريدرك ويغنر الذي وصف المرض أول مرة سنة 1936م.

إحصائيات

- يصيب مرض ويغنر عشرة اشخاص من بين مليون سنويا.

- أكثر المصابين هم من متوسط العمر.

- يصيب البيض أكثر من الأفارقة.

الأعراض

مرض ورنغر هو واحد من الأمراض التي تصيب كل أعضاء الجسم وتؤثر فيه، لكن أهم الأعضاء التي تتاثر هي الرئتين والكلى :

الجهاز التنفسي العلوي: التهاب في الجيوب الأنفية، نزيف من الأنف، ذوبان أرنبة الانف saddle nose، التأثير على القناة السمعية مع ضعف/فقدان السمع.

الجهاز التنفسي السفلي: تجوفات في الرئة، نزيف رئوي.

الكلى:تصاب الأوردة الدموية الصغيرة والوحدات الكلوية بالكلى مما يؤدي إلى ظهور الدم في البول والفشل الكلوي.

العينين:التهاب في الملتحمة أو القرنية.

المفاصل:آلام والتهاب في المفاصل، يشابه مرض الروماتيزم.

الجلد :كدمات وتغيرات في الجلد.

الأعصاب :تنميل أو اصابة أكثر من عصب في أماكن مختلفة من الجسم.

القلب، الجهاز الهضمي، الدماغ : قد يصاب أي منها، لكن ذلك نادرا ما يحدث مع ويغنر.

التشخيص

في وجود الأعراض الآنفة يمكن تأكيد التشخيص عن طريق وجود مؤشر في الدم يعرف باسم أنكا.

1. أنكا

وهو مؤشر موجود في الدم إذا وجد كان مساعدا جدا في اثبات التشخيص خاصة إذا كانت الانكا من النوع جـ C-ANCA، وهو عبارة عن جسم مضاد متوجه نحو الانزيم الذي يعرف بالبروتيناز 3.

2.الخزعة

في هذه الحالة تتم أخذ عينة من الجلد إذا كان مصابا أو من الكلية، ونادرا من الرئة، تفحص هذه العينة تحت المجهر ومع أصباغ معينة.

3.تحاليل لمعرفة مدى تاثر الجسم

مثل عمل تحليل للبول ووظائف الكلى لمعرفة مدى تضررها.

المرضية

يعتقد أن مرض ويغنر هو واحد من أمراض المناعة الذاتية حيث يفرز الجسم اجسام مضادة تقوم بمهاجمة نفسها. يعتقد أن ما يحفز هذه العملية هي عوامل وراثية مع وجود عوامل بيئية مثل الالتهابات الفيروسية التي قد تشابه أجزاء من تركيباتها خلايا الإنسان.

العلاج

يمكن أن نقسمه إلى نوعين :

1. علاج مرضية ويغنر

وهو تحديدا متجه نحو تثبيط المناعة الذاتية المنشطة عن طريق إعطاء أدوية مثبطة للمناعة مثل الكورتيزون والسايكلوفوسفاميد وغيرها مثل الميثوتريكسيت والاذاثيوبيرن. في الحالات الحرجة مثل في حال حدوث نزيف في الرئة حين يكون الهدف هو إزالة الأجسام المضادة بسرعة يتم عمل ما يسمى بغسيل البلازما.

2.علاج اعراض ويغنر

مثلا كالغسيل الكلوي في حال فشل الكليتين بسبب المرض، ونقل الدم ومشتقاته في حالة النزيف الرئوي.

المراجع

موسوعة ويكبيديا الإنجليزية www.uptodate.com www.emedicine.com