اعتلال الشبكية الخداجي

لم تعد النسخة القابلة للطباعة مدعومة وقد تحتوي على أخطاء في العرض. يرجى تحديث علامات متصفحك المرجعية واستخدام وظيفة الطباعة الافتراضية في متصفحك بدلا منها.

د. ديانا عليا Dr. Diana Alia ود. محمد بشير الجمال Dr. Mohamad Basher Al jammal

المساهمة الرئيسية في هذا المقال

ساهم في إنشاء هذا المقال فريق مشروع طب العيون

اعتلال الشبكية الخداجي Retinopathy of Prematurity (ROP)

اعتلال الشبكية الخداجي الذي وصف في البداية بالتنسج الليفي الشبكي في عام 1942، كان السبب الرئيسي للعمى عند الأطفال في الولايات المتحدة. حتى الآن، تم وصف ثلاثة أوبئة من العمى بسبب اعتلال الشبكية الخداجي. حدث الوباء الأول في الأربعينيات والخمسينيات من القرن الماضي في البلدان الصناعية بسبب عدم مراقبة تركيز الأوكسجين لدى الخدج الموضوعين عليه. وقد أدى تنظيم ومراقبة نسبة الأوكسجين المرتفعة عند حديثي الولادة إلى اختفاء اعتلال الشبكية الخداجي فعلياً. ولكن نتيجة للتقدم في رعاية الأطفال حديثي الولادة، نجا الأطفال الخدج و الولدان ناقصي وزن الولادة، ظهر اعتلال الشبكية الخداجي كمشكلة خطيرة، مما أدى إلى الحالة الثانية من الوباء الذي بدأ في السبعينيات في البلدان الصناعية. ثم في منتصف التسعينيات، بدأ الوباء الثالث في البلدان المنخفضة والمتوسطة الدخل (أي في البداية في أوروبا الشرقية وأمريكا اللاتينية، وانتشر إلى شرق وجنوب آسيا، والآن في جنوب الصحراء الإفريقية الكبرى) بسبب ارتفاع معدلات الولادة المبكرة و المستويات المختلفة من رعاية حديثي الولادة في هذه البلدان ( تفتقر بعض المناطق إلى التكنولوجيا والموارد لتحسين رعايتها) حيث يظهر اعتلال الشبكية الخداجي في الأطفال الأكبر سناً الذين يتعرضون لمستوى أوكسجين غير مضبوط (على غرار ما حصل في الولايات المتحدة في الأربعينيات والخمسينيات من القرن الماضي ). في الولايات المتحدة والدول المتقدمة، يؤثر اعتلال الشبكية الخداجي على الولدان شديدي الخداجة ويظهر من خلال عدم اكتمال نمو الأوعية الدموية في شبكية العين بالإضافة إلى الضرر الناجم عن الأوكسجين، والذي يعتقد أنه يلعب دوراً أقل الآن. لذلك، يختلف مظهر ووقت حدوث اعتلال الشبكية الخداجي بشكل كبير في جميع أنحاء العالم.

المسبباتEtiology

في الرحم، يكون الجنين في حالة نقص أوكسجين على عكس ما بعد الولادة. عندما يولد الأطفال قبل الأوان، يزداد مستوى الأكسجين النسبي أحياناً حتى عندما تكون الأكسجة في الحدود الطبيعية. ولكن يمكن للأوكسجين الإضافي بتركيز عالي أن يضر بالشعيراتالدموية. سبب اعتلال الشبكية الخداجي هو الولادة المبكرة والعوامل الإضافية التي تسبب عدم توافق بين توعية الشبكية الطبيعية وحاجتها إلى الأوكسجين خلال تطورها.

عوامل الخطر تقسم إلى عوامل خطر كبرى وعوامل خطر صغرى:

عوامل الخطر الرئيسيةKey risk factors

انخفاض وزن الولادة.
سن الحمل الصغير.
تركيز أوكسجين مرتفع غير مضبوط عند الولادة.
ضعف النمو بعد الولادة.

عوامل الخطر المقترحة Suggested risk factors

النزف داخل البطيني.
متلازمة الضائقة التنفسية.
الإنتان.
العرق الأبيض.
نقل الدم.
الولادات المتعددة.

وجدت دراسة أن استخدام الستيرويد قبل الولادة، عمر الحمل، مدة التهوية الميكانيكية،ومتلازمة الضائقة التنفسية كانت مرتبطة بتطور اعتلال الشبكية الخداجي. ومع ذلك، ارتبط كل من عمر الحمل، خلل التنسج القصبي الرئوي، عدد وحدات خلايا الدم الحمراء المنقولة، والنزف داخل البطيني بشكل كبير مع تطور اعتلال الشبكية الخداجي.

التشريح المرضيGeneral Pathology

في الدراسات النسيجية للرضع المصابين باعتلال الشبكية الخداجي، كانت الآفات المبكرة التي شوهدت في الطور الحاد عبارة عن shunt شرياني وريدي. تشمل الآفات الأخرى تشكل أوعية دموية جديدة التي قد تخترق الجسم الزجاجي بالإضافة إلى تغيرات في الأوعية الدموية الدقيقة بما في ذلكtufting ،امّحاءالشعيرات الدموية حول الشرايين والأوردة.

الفيزيولوجيا المرضية

يحدث اعتلال الشبكية الخداجي عند الأطفال الخدج الذين يولدون قبل اكتمال نموأوعية الشبكية بشكل طبيعي. يُعتقد أن التطور الطبيعي لأوعية الشبكية لدى الإنسان يبدأ من خلال تكوين أوعية دموية جديدة من الخلايا البطانية السليفة حوالي الأسبوع 14-16 من الحمل ثم تتكون الأوعية الدموية في القطب الخلفي للعين خلال الأسبوع 22 من الحمل. بعد تشكل هذه الأوعية تخرج منها تفرعات لتمتد إلى محيط الشبكية. ترتبط الخلايا البطانية المشكلة للأوعية الدموية و المهاجرة إلى الحاشية المشرشرة (oral serrata) بعامل النمو البطانيالوعائي VEGF.إن دور الأكسجين في التسبب في اعتلال الشبكية الخداجي معقد. أظهرت الدراسات أن الحفاظ على إشباع الأوكسجين عند مستوى أقل منذ الولادة يمكن أن يقلل من معدل اعتلال الشبكية الخداجي المتقدم، لكن البعض وجد زيادة في معدل الوفيات.

الوقاية الأولية Primary Prevention

يجب فحص الرضع في الحالات التالية لتحري اعتلال الشبكية الخداجي:

انخفاض وزن الولادة (1500 جرام أو أقل).
العمر الحملي (30 أسبوعاًأو أقل).
1500 غرام<وزن الولادة <2000 غرام أو عمر الحمل>30 أسبوعاً يعتقد أطباء الأطفال أنهم معرضون لخطر الإصابة باعتلال الشبكية الخداجي.

يجب فحص الأطفال بواسطة طبيب عيون من ذوي الخبرة في فحص الخدج من أجل اعتلال الشبكية الخداجي باستخدام منظار قعر العين غير المباشر.

التشخيصDiagnosis

قامت اللجنة الدولية لاعتلال الشبكية الخداجي بتطوير تصنيف تشخيصي منذ عام 1984 يعتمد على المنطقة المصابة من الشبكية ، الشدة (طورالمرض) وخصائص الأوعية الدموية في القطب الخلفي(طبيعية، plus disease, pre plus)

اعتلال الشبكية عند الأطفال الخدج

منطقة الإصابةLocation (Zone)

تم تحديد ثلاث مناطق متحدة المركز. نظراً لأن تطور الأوعية الدموية في الشبكية يبدأ من العصب البصري إلى أورا سيراتا ، فإن المناطق تتمركز حول القرص البصري بدلاُ من اللطخة الصفراء.

المنطقة الأولىZone I

محددة بدائرة مركزها العصب البصري، ويمتد نصف قطرها من مركز حليمة العصب البصري إلى ضعف المسافة من مركز العصب البصري إلى مركز اللطخة الصفراء.

المنطقة الثانيةZone II

المنطقة الدائرية حول المنطقة الاولى والممتدة من حافة المنطقة الأولى إلى دائرة نصف قطرها يساوي المسافة من مركز القرص البصري إلى الحاشية المشرشرة الأنفية.

المنطقة الثالثةZone III

الهلال الصدغي المتبقي من الشبكية أمام المنطقة الثانية. تعتبر المنطقتان الثانية والثالثة mutually exclusive أي وجود الهلال الوحشي الذي يشير إلىإصابةالمنطقة III ينفي إصابةالمنطقة II

شدة المرض (طور المرض)Disease Severity (Stage)

مناطق الشبكية في مرض اعتلال الشبكية الخداجي

الطور0: قبل تطور اعتلال الشبكية الخداجي، تكون الأوعية الدموية في الشبكية غير مكتملة أو غير ناضجة.
الطور 1:demarcation line هذا الخط رفيع ومسطح (في مستوى الشبكية) ويفصل الشبكية غير الموعاة من الأمام عن الشبكية الخلفية الموعاة .
الطور2:تنشأهضبة من demarcation line ولها ارتفاع وعرض يمتد فوق مستوى شبكية العين. قد يتغير لونها من الأبيض إلى الوردي وقد تترك الأوعية مستوى شبكية العين خلف الحافة لتدخلها. يمكن رؤية بعض القطع الصغيرة المعزولة من الأنسجة الوعائية المتشكلة حديثا على سطح الشبكية، والتي تأخذ منظر "الفشار" في الجزء الخلفي من الحافة هذه ولا تحدد درجة النمو الليفي الوعائي الذي يعد شرطاً ضرورياً للمرحلة 3.
الطور3: تكاثر النسيج الوعائي الليفي خارج الشبكية: تمتد الأوعية الدموية من الحافة إلى الجسم الزجاجي. هذا النسيج المتكاثر خارج الشبكية مستمر مع الجانب الخلفي منالهضبة، مسببا مظهراً خشناً للأوعية.
الطور4: انفصال الشبكية الجزئي: كانت المرحلة 4 في التصنيف الأولي هي المرحلة النهائية وكانت تعرف في البداية باسم المرحلة التندبية لكن تم تقسيمها لاحقاً إلىانفصال شبكية جزئي غير شامل للطخة (المرحلة 4A),وانفصال شبكية جزئي شامل للطخة (المرحلة4B) عادة ما يبدأ انفصال الشبكية عند نقطة ارتباط الليف الوعائي المتشكل مع الشبكية ويعتمد مدى الانفصال على كمية الأوعية الدموية الموجودة.
الطور5: انفصال الشبكية الكلي: يكون انفصال الشبكية بشكل عام شقي وعادة ما يأخذ شكل القمع funnel.وبناءً على هذا الشكل تقسم هذه المرحلة اعتماداً على ما إذا كانت الأجزاء الأمامية والخلفية واسعةأو ضيقة.

قد توجد أكثر من مرحلة واحدة في نفس العين، ويتم تحديد مرحلة العين ككل من خلال المرحلة الأكثر شدة.

مساحة المنطقة المصابة Extent

يتم تقسيم المنطقة المصابة كقطاعات على مدار الساعة أو كقطاعات 30 درجة. عندما ينظر الفاحص إلى كل عين، يكون موقع الساعة 3 إلى اليمين أي الناحية الأنفية في العين اليمنى والناحية الصدغية في العين اليسرى، وموقع الساعة 9 إلى اليسار أي الناحية الصدغية في العين اليمنى والأنفية في العين اليسرى.

خصائص الأوعية الدموية في القطب الخلفي

(أوعية طبيعية ،plus disease, pre-plus disease )
علامات إضافية توسع وتعرج الشرايين في القطب الخلفي والتي يمكن أن تصل في الحالات الشديدة لتشمل توسع وتعرج أوعية القزحية بالإضافة لضعف توسع الحدقةتغيمالجسم الزجاجي. وبالتالي من الضروري فحص جميع المرضى الذين يشتبه إصابتهم باعتلال الشبكية الخداجي (ROP) خاصة الذين يبدو أنهم يعانون من توسع ضعيف للحدقة بعد استخدام القطرات الموسعة للحدقة لاستبعاد plus disease والأهم من ذلك اعتلال الشبكية الخداجي الشديد في القطب الخلفي (APROP).
استخدمت التجارب السريرية اللاحقة صورة قياسية لتحديد الحد الأدنى من توسع وتعرج الأوعية الدموية الذي يجب أن يكون موجوداً في ربعين على الأقل لتشخيص plus disease .

مرض Pre-Plus

توسع وتعرج غير طبيعي في أوعية الشبكية الذي عندما يكون شديدا يعتبر المرض plus disease.تم وصف مرض pre-plus لاحقا على أنه تشوهات الأوعية الدموية في القطب الخلفي للشبكية لكنها لا تكفي لتشخيص plus disease ولكنها تظهر تعرج شرياني وتوسع وريدي أكثر من الحالة الطبيعية.

اعتلال الشبكية الخداجي الخلفي العدواني

تم إضافة نمط سريع التطور وشديد وغير شائع من ROP لاحقاً إلى التصنيف. السمات المميزة لهذا النوع هي حدوثه في القطب الخلفي للشبكية،plus disease، واعتلال شبكيةلا نمطي. عادة ما يتطور المرض إلى المرحلة الخامسة إذا لم يتم علاجه. لذا تتم تسمية هذه المرحلة أحياناًrush disease. توجدعرىوعائية ولا يوجد خط فاصل بينها. تصوير الأوعية الدموية بالفلورسيئين يظهر التغيرات المرضية في هذه الأوعية بشكل واضح.

إجراءات التشخيص

بعد توسيع الحدقة باستخدام القطرات العينية الموسعة للحدقة، يتم فحص شبكية العين باستخدام منظار قعر العين غير المباشر. يتم رؤية الأجزاء المحيطية من شبكية العين من خلال تفريض الصلبة scleral depression

ملاحظة: يجب الحذر عند استخدام القطرات الموسعة للحدقة التي تملك بعض الآثار الجانبية المحتملة على الجهاز القلبي التنفسي والجهاز الهضمي للرضيع.

التشخيص التفريقيDifferntial Diagnosis

اعتلال الشبكية والجسم الزجاجي النتحي العائلي: اضطراب وراثي يبدو مشابهاً لـ ROP ولكنه يحدث عند المولودين بتمام الحمل. قد يظهر أيضاً في وقت مبكر خلال الأسبوع الأول من الحياة. فحص أفراد الأسرة مهم جداً .يمكن أن تكون الاختبارات الوراثية مفيدة في تحديد المتغيرات الجينية في حوالي 50٪ من المرضى.
بقاء الشريان الهيالوئيدي البدئي persistent fetal vasculature(PFV) يمكن أن يسبب انفصال شبكية شقي لكنه عادة ما يكون أحادي الجانب وليس له علاقة بالخدج.

التدبيرManagement

انفصال الشبكية (الحمراء) في قمة العين.

يتم وضع حزمة من السيليكون (مشبك الصلبة، الأزرق) حول العين. وهذا يجعل جدار العين في اتصال مع الشبكية المنفصلة، مما يسمح للشبكية بإعادة الارتباط..

أخصائيو العيون ذوي المعرفة الكافية باعتلال الشبكية الخداجي يقومون بإجراء الفحوصات الشبكية عند الخدج. يعتمد الفحص السريري الاولي على عمر الرضيع. يعتمد تصنيف اعتلال الشبكية الخداجي الموضوع من قبل الجمعية الأميركية لطب الأطفال والمحدث عام ٢٠١٩ على موقع الإصابة ومرحلة الإصابة.موعد الفحص التالي يعتمد على نتائج فحص الشبكية الأولي وذلك حسب التصنيف الدولي لاعتلال الشبكية الخداجي.

المتابعة الموصى بها في غضون أسبوع واحد أو أقل:

المنطقة I:طور 0 أوعية غير ناضجة.
طور1 أو 2 من ROP
القسم الخلفي من المنطقة II: أوعية غير ناضجة.
اشتباه وجود AP – ROP

المتابعة الموصى بها في غضون أسبوع – أسبوعين:

المنطقة I: تراجع ROP لا بأس به.
القسم الخلفي من المنطقة II: أوعية غير ناضجة.
المنطقة II:طور 2 من ROP.

المتابعة الموصى بها في غضون أسبوعين:

المنطقة II:طور 0 (أوعية غير ناضجة)
طور 1 تراجع لا بأس به لـROP

متابعة خلال 25 أسبوع

المنطقة II:ROP متراجع
المنطقة III:طور 1 أو 2 من ROP.

يعتمد إيقاف فحص الشبكية المسحي على العمر ونتائج فحص الشبكية. يمكن إيقاف الفحص المسحي عندما:

الشبكية موعاة بشكل كامل.
توعي في المنطقة III من الشبكية دون اعتلال شبكية خداجي سابق في المنطقة الأولى أو الثانية قد تحتاج إلى اختبار تأكيدي إذا كان PMA أقل من 35 أسبوعاً.
PMA = 45 أسبوعاً ولا يوجد ROP نمط ثاني.
إذا عولج سابقاً بحقنanti VEGF (عامل النمو البطاني الوعائي) ، يتابع حتى PMA = 65 أسبوعاً على الأقل(لمعلوماتك : يحتاج الرضيع إلى متابعة لصيقة خلال فترة الخطر الأعلى لإعادة تنشيط المرض اي PMA: 45-55 أسبوعاً).
تراجع اعتلال الشبكية الخداجي بشكل كامل (تأكد من عدم وجود أنسجة وعائية غير طبيعية يمكن أن تنشط وتتطور)

المتابعة طويلة المدى

بعد إنهاء فحص الشبكية البدئي. يجب رؤية الأطفال الخدج في غضون 4-6 أشهر بعد الخروج من وحدة العناية المركزة لحديثي الولادة NICU لأنهم معرضون لخطر متزايد للإصابة بالحول، الغطش، أسواء انكسار عالية، ساد، والزرق.

العلاج الجراحيSurgery

أول علاج جراحي لROP اعتبر آمناً وفعالاً هو العلاج بالتبريد كما حددته دراسة CRYO-ROP في عام 1986. وقد أدى هذا إلى انخفاض النتائج غير المرغوبة في eye with threshold rop

تعرف threshold ROP بأنها 5 ساعات متجاورة من diseaseplus ضمن zone I أو zone II أو 8 ساعات متفرقة من plus disease ضمنzone I أو zone II وذلك حسب التصنيف القديم للمريض.

بعد ذلك، تم استخدام الأرغون ليزر وديود ليزر بالمثل لعلاج لا توعي الشبكية لتقليل النتائج غير المرغوبة. يفضل الليزر لأنهأكثر تحملاً من قبل المرضى.

العلاج الجراحي موصى به في الحالات التالية (النمط 1 من ROP):

المنطقة الأولىZone I: أي طور من اعتلال الشبكية الخداجي مع plus disease
المنطقة الأولىZone I: الطور 3 من اعتلال الشبكية الخداجي بدون plus disease
المنطقة الثانيةZone II: الطور 2 أو 3 مع plus disease
يجب معالجة الحالات التي تستوفي هذه المعايير في أسرع وقت ممكن على الأقل في غضون 72 ساعة.
لم يعد عدد الساعات المصابة بالمرض عاملاً محددًا للعلاج.
لقد أظهر العلاج بمضاد عامل النمو البطاني الوعائي نتائج واعدة (مقارنة بالعلاج بالليزر التقليدي) لعلاج الطور 3 من اعتلال الشبكية الخداجي مع plus disease في المنطقة الأولى (وليس المنطقة الثانية). هذا وقد تم إجراء دراسات وتجارب سريرية لاختبار خفض الجرعة من بيفاسيزوماب أو رانيبيزوماب في علاج النمط 1 أوROP .
وتوصلت هذه الدراسات الى ان الجرعات المنخفضة من بيفاسيزوماب أو رانيبيزوماب 0.2 ملغ فعالة في علاج اعتلال الشبكية الخداجي.

المتابعة الجراحية

يوصى بالمتابعة في غضون 3-7 أيام من التخثير الضوئي بالليزر أوالعلاج بحقن . anti-VEGF يجب مراقبة الحالات المعالجة جراحياً بعناية لمتابعة تراجع المرض. تم الإبلاغ عن تكرار النكس باعتلال الشبكية الخداجي المنمي proliferative ROP بعد العلاج ب anti-VEGF بفترة طويلة.

على الرغم من العلاج ، تتطور بعض الحالات إلى انفصال شبكية. أظهرت دراسة CRYO-ROP أن حوالي 30٪ من الحالات تطورت إلى posterior pole macula fold أو انفصال شبكية. هذه الحالات قد تحتاج إلى عملية قطع جسم زجاجي . أظهرت نتائج دراسة CRYO-ROP على مدى 15 عاماًأنه بين عمر 10 و 15 عاما حدثت طيات folds شبكية جديدة، أو انفصال شبكية، أوعدم التمكن من رؤية القطب الخلفي للعين في 4.5٪ من الحالات المعالجة و 7.7٪ في ناحية العين المسيطرة. لذا، فقد أوصوا بأن العين التي تعاني من threshold ROP يجب أن تتابع بشكل منتظم ولمدة طويلة.

بعد العلاج بحقن anti-VEGF ، غالبا ما تتم إعادة الفحص خلال فترة قصيرة للتأكد من فعالية العلاج في تقليل التوسع الوعائي في الشبكية خاصة في الطور 3 من اعتلال الشبكية الخداجي. يمكن أن تتراجع التغيرات المرضية في غضون أسبوع. يجب متابعة هذه الحالات عن كثب خوفاً من حدوث أحد المضاعفات المرتبطة بالحقن ضمن المقلة مثل حدوث التهاب باطن العين أو غيره من المضاعفات كإحداث أذية في الشبكية أو العدسة.

المضاعفاتComplications

أكثر المضاعفات التي يخشى حدوثها في اعتلال الشبكية الخداجي هو انفصال الشبكية أو طيات في اللطخة. macular folds هناك عدد من المضاعفات الأخرى المتعلقة بالمرض والتي يمكن أن تؤثر على التطور البصري. حسر البصر شائع عند الأطفال الخدج بشكل عام سواء كانوا مصابين باعتلال الشبكية الخداجي أولا. يعاني الأطفال أيضاً بعد معالجة وتراجع اعتلال الشبكية الخداجي من زيادة حدوث الحول، والغطش، وتفاوت أسواء الانكسار بين العينين.

إنذار المرضPrognosis

إذا حدث انفصال شبكية بعد تراجع اعتلال الشبكية الخداجي يكون الإنذار سيئاً جداً من الناحية البصرية. أظهرت دراسة CRYO-ROP أن المتابعة لمدة 15 عاماً للحالات المعالجة تقلل من خطر النتائج غير المرغوبة من 52٪ إلى 30٪. أظهرت نفس الدراسة نتائج جيدة من حيث حدة الابصار في المجموعة المعالجة والمتابعة لمدة 3 سنوات و 10 سنوات و 15 سنة.

المراجع