تضيق البواب الضخامي
| د. بشير الجمال |
| المساهمة الرئيسية في هذا المقال |
تضيق البواب الضخامي hypertrophic pyloric stenosis
تضيق البواب هو تضيق في مخرج المعدة إلى أول قطعة من الأمعاء الدقيقة، الأعراض تتضمن إقياءات نافورية غير حاوية على الصفراء، وهذا يحدث غالباً بعد إرضاع الطفل، تتظاهر الأعراض عادة بعمر بين أسبوعين إلى اثنا عشر أسبوعاً من العمر.
إن سبب تضيق البواب غير واضح، عوامل الخطورة تتضمن الولادة القيصرية، الولادة المبكرة، الإرضاع غير الطبيعي، وأن يكون الطفل الأول في العائلة. قد يتم التشخيص عبر جس كتلة تشبه الزيتونة في بطن الطفل، وغالباً يتم تأكيد التشخيص عبر التصوير بالأمواج فوق الصوتية.
العلاج عادة يبدأ بتصحيح التجفاف واختلال الشوارد. ويتم ذلك عادة بالجراحة. والنتائج عادة جيدة على المدى القريب والبعيد. هناك بعض الأطباء يعالجون الحالة دون جراحة عن طريق الأتروبين.
يصاب حوالي طفل أو طفلين من كل 1000 ولادة. ويصاب الذكور أكثر بأربعة أصعاف من الإناث. وهذا المرض شديد الندرة عند البالغين.
وصفت الحالة للمرة الأولى عام 1888م وقد تمت أول عملية جراحية عام 1912م عبر الجراح كونارد رامستيدت. وقبل اكتشاف المعالجة الجراحية كان يموت معظم الأطفال المشخصين ب تضيق البواب.
الأعراض والعلامات
الأطفال الذين يعانون من تضيق البواب عادة تتظاهر الأعراض لديهم في الأسابيع أو الأشهر الأولى بعد الولادة وعلى رأس هذه التظاهرات الإقياءات المترقية، وعادة ما توصف الإقياءات بأنها غير حاوية على الصفراء، وأنها إقياءات نافورية لأنها أكثر قوة من الإقياءات العادية المشاهدة في هذا العمر.
بعض الأطفال يتظاهرون باضطرابات رضاعة نقص وزن إلا أن البعض الأخر يحافظون على وزن طبيعي.
قد يحدث جفاف، مما يسبب أن يكون بكاء الأطفال دون دموع أو أن تكون حفاضات الطفل قليل التبلل نتيجة قلة التبول.
تبدأ الأعراض عادة بين الأسبوع 3-12 من العمر، تتضمن العلامات امتلاء بمنطقة الشرسوف مع حركات حوية واضحة في القسم العلوي من البطن من الجانب الأيسر باتجاه الأيمن نسبة للطفل. بالإضافة إلى أن الجوع الدائم والتجشؤ من الأعراض التي يمكن أن تشاهد في حال عدم القدرة على إطعام الطفل بشكل جيد.
الأسباب
تضيق البواب يبدو أن له العديد من الأسباب، حيث وجد أن هناك أسباب وراثية وأخرى بيئية، وأنه أكثر حدوثاً عند الذكور بأربعة أضعاف، وبالإضافة إلى أنه يحدث بنسبة أكبر عند الطفل الأول. وبشكل نادر قد يحدث تضيق البواب بشكل حالة وراثة قاهرة.
ومن غير الواضح أن تضيق البواب هو تضيق تشريحي خلقي أم تضخم وظيفي في عضلة المعصرة البوابية.
الآلية المرضية
إنسداد مخرج المعدة بسبب تضخم البواب يمنع عبور محتويات المعدة إلى العفج. وبالتالي كل الطعام المهضوم والسوائل الهضمية المعدية لا تستطيع الخروج إلا عبر الإقياءات التي تكون بشكل نافوري قوي.
والإقياءات المستمرة تتسبب بخسارة حمض المعدة. والمحتوى الاقياءات يكون خال من الصفراء. وذلك لأن التضخم يمنع محتويات العفج (الصفراء) من العبور إلى المعدة أيضاً. وبسبب خسارة الكلور(مع الحمض) ستنخفض مستويات الكلور في الدم الأمر الذي يعطل قدرة الكلية على إطراح البيكربونات. وهذا العامل المهم هو ما يعطل إصلاح القلاء.
قد تتطور حالة من فرط الألدوستيرون الثانوي بسبب نقص حجم الدم (نتيجة الخسارة مع الإقياءات) والمستويات العالية من الألدوستيرون تسبب زيادة في إعادة امتصاص الصوديوم (لتصحيح نقص الحجم)، وتسبب زيادة في كمية البوتاسيوم المطروحة مع البول (مسببة انخفاض في مستويات البوتاسيوم الدموي).
ويكون استجابة الجسم للقلاء الاستقلابي الحاصل عن طريق نقص التهوية (لمحاولة التقليل من خسارة CO2) وبالتالي زيادة في مستويات الـ pCO2 الشريانية.
التشخيص
يتم التشخيص عبر القصة السريرية والفحص السريري الدقيق. ويتبع بدراسة شعاعية غالبا للتأكيد.
يجب الشك ب تضيق البواب عند أي طفل يعاني من إقياءات شديدة. بالفحص السريري يجب تحري كتلة في الشرسوف تشبه الزيتونة بالحجم هي عبارة عن البواب المتضخم، وغالباً أفضل ما تجس بعد إرضاع الطفل.
معظم حالات تضيق البواب تشخص عبر الأمواج فوق الصوتية. إذا كانت متوفرة، يمكن أن يشاهد التسمك في البواب وعدم مرور محتويات المعدة للعفج. الثخانة العضلية أكثر من 3 ملم أو أكثر وطول قناة البواب أكثر من 15ملم تعتبر غير طبيعية عند طفل بعمر أقل من 30 يوم.
وهناك طريقة أخرى للتشخيص لكنها أقل فعالية و نادراً ما يلجأ لها هي سلسلة الصور الشعاعية للطريق الهضمي العلوي بعد شرب مادة ظليلة حيث تظهر مخرج البواب المتتضيق والقناة البوابية على شكل خط رفيع من المادة الظليلة وهذا ما يسمى بعلامة منقار الطير أو علامة الخيط.
وبالرغم من أن التنظير الهضمي قد يظهر تضيق البواب إلا أن الأطباء يجدون بعض الصعوبة في التميز بين تضيق البواب الضخامي وتشنج البواب.
التحاليل المخبرية تظهر المستويات المنخفضة من البوتاسيوم والكلور والزيادة في مستويات الPH الدموي والزيادة في تركيز البيكربونات بسبب خسارة حمض المعدة نتيجة الإقياءات المستمرة.
يحدث تبادل بين البوتاسيوم الخارج خلوي وبين الهيدوجين الداخل خلوي كمحاولة لتصحيح الPH. علماً أن هذه النتائج المخبرية تشاهد في أي حالة إقياء شديدة.
العلاج
تضيق البواب الضخامي غالباً ما يعالج بالطريق الجراحي. هناك بعض الحالات النادرة الخفيفة التي قد تعالج علاجاً محافظاً.
إن الخطورة من تضيق البواب تأتي من الجفاف المرافق واختلال الشوارد الحاصل أكثر من التضيق بحد ذاته. وبالتالي يجب العمل على استقرار وضع الطفل بتصحيح خلل الشوارد وبتعويض السوائل وتصحيح الـ PH المرتفع المشاهد مع مستويات منخفضة من الكلور. وهذا الأمر يتم خلال حوالي24-48 ساعة.
العلاج المحافظ
العلاج المحافظ يتم عبر حقن أو تناول الأتروبين ويكون معدل نجاح هذا العلاج حوالي 85% بالمقارنة مع 100% نسبة نجاح العمل الجراحي الذي يحتاج بالمقابل للمهارة الجراحية والبقاء في المشفى لمدة أطول والمتابعة الدقيقة بعد العمل الجراحي. وبالتالي فإن المعالجة المحافظة قد تشكل بديل عن الجراحي في حال كان الطفل لديه مضاد استطباب للتخدير أو الجراحة، أو في حال رفض الأهل العمل الجراحي.
الجراحة
المعالجة الجراحية المختارة هي خزع البواب المعرفة ب(عملية رامستيد) يمكن أن تجرى العملية عبر شق وحيد حوالي بطول3-4 سم، كما يمكن أن تجرى عبر الجراحة التنظيرية ببضعة شقوق صغيرة، وهذا يعود لقرار الجراح وخبرته بكل عملية.
اليوم الخيار الأول هو الجراحة التنظيرية التي أخذت مكان الجراحة التقليدية علماً أن اختلاطات العمليتان متقارب لكن يبقى الفارق الوحيد أن الجراحة التنظيرية تخفض من خطورة التهاب جرح العملية بشكل كبير.
وحالما تعود المعدة للإفراغ في العفج بشكل طبيعي يمكن العودة لإطعام الطفل، قد يحدث بعض الإقياءات المتوقعة لبضعة أيام بعد العمل الجراحي. وبشكل عام نتيجة التطور بالعمليات الجراحية فإن تضيق البواب لم يعد له أثار جانبية متأخرة ولا يؤثر على مستقبل الطفل.
المصادر
https://en.wikipedia.org/wiki/Pyloric_stenosis
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pyloric-stenosis/symptoms-causes/syc-20351416