اعتلال الصفحيات لغلانزمان
| د. بشير الجمال |
| المساهمة الرئيسية في هذا المقال |
اعتلال الصفحيات لغلانزمان Glannzman's thrombasthenia
اعتلال الصفحيات لغلانزمان هو خلل في وظيفة الصفيحات، وهو اعتلال تخثري نادر جدا، يوجد فيه خلل أو نقص في مستويات البروتين السكري (gpIIb/IIIa) الذي يعتبر مستقبل للفيبرينوجين، وبالنتيجة لا يستطيع الفيبرينوجين ربط الصفيحات ببعضها، بالتالي ازدياد زمن النزفBT بشكل واضح(طبيعي BT=7-10د).
الأعراض والعلامات
بشكل عام يوجد زيادة في النزف من المخاطيات
- نزف طمثي
- سهولة تكدم
- رعاف
- نزوف معدية معوية
- نزف بعد الولادة
- نزف بعد العمليات الجراحية
النزف ضمن المفاصل نادر جدا على العكس من الناعور يكون تعداد الصفحيات وشكلها طبيعيا، وتجمع الصفيحات طبيعي بتطبيق الريستوسين ولكنه مختل مع المواد الأخرى مثل الADP، الثرومبين، الكولاجين، الإيبينفرين.
الأسباب
يمكن أن يكون اعتلال الصفحيات لغلانزمان موروثا بصفة جسدية مقهورة، أو مكتسب على شكل مرض مناعي ذاتي.
الميل للنزف في اعتلال الصفحيات لغلانزمان يختلف من مريض لآخر، البعض لديهم نزف خفيف والبعض قد يكون شديدا مهددا للحياة.
الفيزيولوجيا المرضية
اعتلال الصفحيات لغلانزمان مرتبط بخلل في GBIIb/IIIa وهو مستقبل لتكدس الصفحيات موجود على غشاء الصفحيات، وهذا المستقبل يتفعل عند تحريض الصفيحات عبر ال ADP (بشكل رئيسي) ، الإبينفرين، الكولاجين، الثرومبين، إن الGPIIb/IIIa أساسي في عملية تخثر الدم حيث يسمح للصفحيات بالإرتباط بالفيبرينوجين، الأمر الضروري لتكدس الصفحيات المتواسط بالفيبرنوجين.
ولكن في المقابل يكون البروتين السكري GPIb طبيعي في اعتلال الصفحيات لغلانزمان، حيث يقوم الGPIb بتفعيل الصفحيات عبر الارتباط ب بالمعقد عامل فون وليبراند-كولاجين (الذي ينكشف بعد تعرض بطانة الوعاء الدموي للأذية) ويكون الGPIb ناقص في مرض يعرف ب متلازمة برنارد سوليير Bernard- Soulier syndrome.
علماً أن فهم الآلية المرضية ل اعتلال الصفحيات لغلانزمان أدت إلى تطوير أدوية مثبطات GPIIb/IIIa التي تعتبر من مثبطات الصفيحات القوية التأثير (تستعمل في القثاطر القلبية).
العلاج
- يتضمن الوقاية من الجروح وإعلام طبيب الأسنان بوجود داء نزفي عند المريض.
- تجنب أدوية مضادات اللتهاب الاستيروئيدية NSIADS مثل الأسبرين والأيبوبرفين والنابركسين.
- إعطاء مركبات الحديد والفولات قد تكون ضرورية في حال وجود نزف مستمر أو شديد قد يسبب فقر دم.
- لقاح التهاب الكبد B
- أدوية مضادات حالات الفبرين مثل ترانس إكزامك أسيد transexamic acid، أمينوكاربويك أسيد amenocarpoic acid.
- دسموبرسين desmopressin لا يحسن من زمن النزف ولكن يحسن عملية الإرقاء.
- مانعات الحمل الفموية لمنع النزف الطمثي الزائد.
- نقل صفحيات في الحالات الطارئة.