تشوه أرنولد كياري
| د. بشير الجمال |
| المساهمة الرئيسية في هذا المقال |
تشوه أرنولد كياري Arnold-Chiari malformation
متلازمة أرنولد كياري هي تشوه في بنية وشكل المخيخ، ما يحدث هو أن الدودة المخيخية تنزلق للأسفل عبر الثقبة الكبرى (الفتحة الموجودة في أسفل الجمجمة)، وتسبب في بعض الأحيان استسقاء دماغ غير متصل بسبب انسداد مخرج عبور السائل الدماغي الشوكي CSF.
قد يسبب المرض الصداع، صعوبة بلع، اختناق، غثيان وإقياء، دوخة، ألم رقبي، اختلال التوازن أثناء المشي، سوء في تناسق حركات اليد، خدر و نمل في اليدين والقدمين، مشاكل في التكلم مثل بحة الصوت. وبشكل أندر قد يحدث بطء أو تسرع في النظم القلبي، تنفس غير منتظم مثل انقطاع التنفس أثناء النوم، وفي حالات شديدة قد يحدث شلل.
الفيزيولوجيا المرضية
التفسير الأكثر قبولا لتظاهرات متلازمة أرنولد كياري هو نقص أو انعدام تطور الحفرة الخلفية في الدماغ نتيجة أسباب خلقية أو مكتسبة، الأسباب الخلقية تتضمن استسقاء الدماغ، التحام الدروز الباكر في القحفCraniosynostosis خاصة الدرز الامي، الكساح المعند على فيتامين D المرتبط بالصبغي X، متلازمة الورم الليفي العصبي نوع الأول. الأسباب المكتسبة تتضمن آفات شاغلة للحيز الدماغي مثل الأورام الدماغية أو الأورام الدموية.
الأعراض والعلامات
- الصداع: يزداد بشكل واضح بتطبيق متلازمة فالسالفا مثل التثائب والضحك والبكاء و السعال والعطاس والإنحناء للأمام والوقوف المفاجئ.
- الطنين في الأذن
- الدوار
- علامة ليرميت Lhermite's sign: شعور كهربائي ينتشر من النقرة إلى أسفل القدم
- غثيان و إقياء: بسبب الإصابة العصبية.
- رأرأة بالعينين
- ألم وجهي
- ضعف عضلي
- ضعف بمنعكس التهوع وصعوبة بالبلع.
- متلازمة القدم الاارتخائية.
- الشلل نتيجة انضغاط البصلة السيسائية ويأخذ ترتيب عقارب الساعة حيث يبدأ في اليد اليمنى ثم القدم اليمنى ثم القدم اليسرى ثم اليد اليسرى أو بالعكس.
- وذمة حليمة عصب بصري نيجة ارتفاع التوتر داخل القحف.
- توسع في حدقات العين.
الإختلاطات
إن انسداد مرور السائل الدماغي الشوكي قد يسبب حدوث تكهف نخاع.
تكهف النخاع Syringomyelia
تكهف النخاع هو اعتلال مزمن تنكسي مترقي يتصف بوجود كيسة مليئة بسائل موجودة في النخاع الشوكي، الأعراض الناتجة تتضمن ألم، ضعف عضلي، خدر وتصلب في الظهر والكتفين واليدين والقدمين، الأعراض الأخرى تتضمن الصداع، عدم القدرة على تميز تغير الحرارة، تعرق، خلل الوظيفة الجنسية، سلس بولي وبرازي. عادة ما يشاهد في المنطقة الرقبية ولكن قد يمتد إلى البصلة السيسائية والجسر أو قد يمتد للأسفل ليصل للنخاع الصدري والقطني، يشاهد تكهف النخاع غالبا مع متلازمة أرنولد كياري والمكان الأشيع لوجوده هو بين المستوين C-4 و C-6. السبب الرئيسي في تشكل تكهف النخاع لا يزال مجهولا. يوجد تكهف النخاع عند 25% من المرضى المصابون بمتلازمة أرنولد كياري.
التشخيص
التشخيص يعتمد على كل من سوابق المريض و الفحص العصبي و التصوير الشعاعي، يعتبر الرنين المغناطيسي الأفضل في تقصي متلازمة أرنولد كياري بما أنه يظهر النسج العصبية مثل مثل الدودة المخيخية والنخاع الشوكي بالإضافة إلى العظام و الأنسجة الرخوة، كما يمكن استخدام ال CT.
العلاج
لا يوجد علاج شافي لحد الآن، و يقوم العلاج على التداخل الجراحي على الأفة ومعالجة الأعراض، والمعالجة الجراحية تقوم على مبدأ تخفيف الضغط عن الأنسجة ويتم تطبيقها في بعض الحالات وبشكل خاص في حال وجود تكهف بالنخاع.
الجراحة تتضمن إزالة أجزاء من الفقرات الرقبية الأولى وفي بعض الحالات من الثانية والثالثة أيضا، بالإضافة إلى جزء من العظم القفوي من الجمجمة لتخفيف الضغط.
اختلاطات المعالجة الجراحية تتضمن النزف، أذية أجزاء من الدماغ والنخاع الشوكي، التهاب سحايا، نواسير سائل دماغي شوكي، قيلة سحائية كاذبة.
وبائيات
معدل حدوث متلازمة أرنولد كياري حوالي 1 لكل ألف ولادة.
النساء أكثر إصابة بثلاث أضعاف من الذكور للإصابة بالشكل الخلقي.