هيموغلوبين
الهيموغلوبين Hemoglobine
التركيب
مادة بروتينية هي الغلوبين التي تتشكل من أربع سلاسل ببتديدية (α، β، γ، δ). ومن جملة بروستيتيكية هي الهيم عبارة عن أربع حلقات بيرولية متحدة مع الحديد الذي يكون ثنائياً أو ثلاثياً بحسب نوع الهيموغلوبين.
في الإنسان السليم يوجد ثلاثة أنواع من الهيموغلوبين:
- هيموغولبين Hb A1 يتألف من سلسلتين α وسلسلتين β، وهو الأكثر شيوعاً، ويشكل 97% من مجمل الهيموغلوبين في الإنسان الطبيعي.
- هيموغولبين Hb A2 يتألف من سلسلتين α وسلسلتين δ "دلتا"، نسبته في الانسان البالغ 1.5-3%
- هيموغولبين جنيني Hb F يتألف من سلسلتين α وسلسلتين γ نسبته في الإنسان البالغ 0.5-1%
وهناك العديد من الهيموغلوبينات غير الطبيعية التي يتغير فيها بعض الحموض الأمينية أو يتغير فقط ترتيب الحموض الأمينية في بعض السلاسل الببتيدية ويرمز لها بالرموز [Hb C ثم D ... حتى الـ S]
الجملة البروستيتيكية (الهيم) هي بورفيرين حديدي يتألف من أربع حلقات بيرولية مرتبطة بروابط ≡ CH ومتحدة مع الحديد بالآزوت.
يرتبط الهيم مع الغلوبين بواسطة الإيميدازول التابع للحمض الأميني الهستيدين وبشكل متقايل مع الأوكسجين.
استقلابه
يصنع ابتداءً من سوكسينيل كوأنزيم A وغليسين ليعطي بورفوبيلينوجين Porphobilinogene ← أوروبورفيرين Uroporphirine III ← كوبروبورفيرين Coproporphirine III "بتوسط الحديد الثنائي" ← هيم Hem
يرتبط الهيم مع الغلوبين ويتشكل الهيموغلوبين.
يلتقط الهيموغلوبين الناتج من تحطيم الكريات الحمراء من قبل خلايا الجملة الشبكية البطانية التي تحرر الغلوبين. وتفصل الحديد بفتح حلقة الهيم وينتج مادة تدعى بيليرفردين Biliverdin التي ترجع فيما بعد إلى بيلوروبين الذي يحمل في الدم مرتبطاً بالألبومين (في حالات فقر الدم الانحلالية يوجد كمية كبيرة منه في الدوران).
في الكبد ينفصل البيلوروبين من الألبومين ويتحد مع حمض الغلوكورونيك ليعطي أملاحاً تنطرح مع مفرزات الصفراء.
وظائفه
تبادل الغازات
المهمة الرئيسية له هي حمل الأوكسجين من الأسناخ الرئوية ونقله إلى الأنسجة ونقل Co2 من الأنسجة إلى الأسناخ الرئوية حيث يخرج مع هواء الزفير (1غ من الهيموغلوبين ينقل 1.34 مل من الأكسجين)
- الهيموغلوبين المحمل بالأكسجين (أوكسي هيموغلوبين) عند وصوله إلى الأنسجة يتحول إلى مادة مرجعة وبوجود Co2 يتشكل مركب كاربوكسي هيموغلوبين ويتم تسريع هذا التفاعل بوجود أنزيم كاربونيك أنهيدراز وفق المعادلة:
Co2 + H2O ↔ H2Co3 ↔ H+ + -HCo3
حيث يخرج البيكربونات من الكريات الحمراء ويدخل مكانها الكلور الناتج عن كلور الصوديوم المتواجد بالبلاسما.
- وفي الأسناخ الرئوية يحصل العكس ويتحرر الهيموغلوبين والهيدروجين وينعكس التفاعل وينطلق Co2.
وفي الرئتين يكون ضغط Co2 في محيط الكريات الحمراء أكبر منه في داخلها ويخرج Co2 ويدخل الأكسجين. وفي مستوى الأنسجة يكون ضغط Co2 أعلى في محيط الكرية ويدخل ليخرج الأكسجين.
وتثبيت الأكسجين على الهيموغلوبين يتبع قاعدة بور Bohr effect التي تقول إن الأكسجين يتحرر من الهيموغلوبين أكثر كلما كان الـ pH منخفضاً أكثر.
تشكيل الوقاء
يؤدي عمل أنزيم كاربونيك أنهيدراز إلى تشكيل وقاء (فحمات - ثاني فحمات) في الدم. وCo2 (الناتج من العمليات الإستقلابية في الأنسجة) يتحول داخل الكريات الحمراء إلى Hco3- ترتبط من ثم بالصوديوم في البلاسما وبيكربونات الصوديوم مادة شبه معتدلة تنتقل في البلاسما دون أي تغيير في pH الدم.
المصدر
- كتاب علم الدمويات، د.خليل القوتلي - د.إميل شاهين، منشورات جامعة دمشق.