متلازمة شوغرن
مرض متلازمة جوغرن (بالإنجليزية: Sjögren's syndrome) هو مرض روماتزمي مزمن يؤثر على أجهزة الجسم المختلفة فيصيب الغدد اللعابية والدمعية والمخاطية في الجسم فيسبّب جفاف في الفم والعيون. أيضًا يمكن أن يؤثّر على الأجزاء الأخرى من الجسم متضمّنًا المفاصل العضلات، الأعصاب والرئة، الكلى، الكبد، البنكرياس, المعدة والمخ. نتيجة هذه الاضطرابات التي تحدث في الجسم يشعر المريض بجفاف في الفم نتيجة تأثر الغدد اللعابية وحرقانا واحمرار في العين نتيجة تأثر الغدد الدّمعيّة ووهكذا في باقي أجزاء الجسم الأخرى حسب المكان المتأثر من المرض. يُسَمَّى المرض بهذا الاسم نسبة إلى طبيب العيون السّويديّ، الدّكتور هنريك جوغرن الذي هو أوّل من وصفه هذه الحالة في عام 1933 عندما كان يعالج مجموعة من النّساء كن يشتكين من الم في المفاصل المصحوبة بجفاف بالعيون والفم.
يوجد نوعان من هذا المرض:
1) مرض جوغرن الأولي : في هذا النوع المريض يشتكي من جفاف في العين والفم بدون وجود أمراض روماتزمية أخرى مصاحبة له.
2) مرض جوغرن الثانوي : ويتميز هذا النوع بوجود أمراض روماتزمية أخرى مصاحبة له حيث أن كثير من الأمراض الروماتزمية يمكنها أن تتسبب في ظهور هذا المرض، مثل مرض الذئبة، التّصلّب الجلديّ أو البوليميوسيتيس (التهاب العضلات المتعدد الروماتزمي) أو الأمراض الروماتزمية الأخرى.
يؤثّر مرض متلازمة جوغرن الأولي على واحد في الألف من الناس أي ما يقارب نفس النسبة لمرض الذئبة. قد يكون المرض أكثر انتشارا بين الناس ولكن المشكلة أن كثير من الحالات لا تشخص بسبب أن هناك أسباب عديدة أخرى قد تسبب بشعور المريض بجفاف بالفم والعيون. نسبة انتشار مرض متلازمة جوغرن الثانوي أكثر من النوع الأولي حيث أن كثير من أنواع الأمراض الروماتزمية الأخرى تكون مصاحبة لهذا المرض فمثلا يصيب المرض حوالي ثلث المرضى المصابين بمرض الروماتويد. يصيب مرض جوغرن النّساء أكثر بتسعة أضعاف من إصابته للرّجال ويظهر عادة في النّاس بعد سن الخمسين سنة.
الأعراض
تختلف أعراض المرض من شخص لأخر, والأعراض المبكّرة للمرض هي تشقق بالشفتين وجفاف في الفم ّ والعين وتحدث هذه الأعراض ببطء شديد. جفاف في العين قد يجعل المريض يشعر وكأن في عينة جسم غريب مما تجعل المريض كثير الحكة لعينة وتصبح العين محمرة وضعف في حدة الإبصار. يشعر المريض بجفافّ شديد في فمه مما يجعل من الصعوبة التكلم بصوت عالي أو الكلام لفترات طويلة، فيصبح المريض يشرب ماء بكميات كبيرة كي يبل فمه أو أثناء تحدثه مع الناس، ويشعر أيضا بصعوبة في البلع والمضغ وخاصة أثناء أكل قطع الخبز أو لبسكويت الجافة، وقد يحتاج إلى الماء لكي يستطيع أن يبتلع الطعام. يشتكي المريض من تورم في الغدد اللّعابية التي تتواجد أسفل الأذن ومع طول المدة وقلة العاب في الفم تصبح الأسنان معرضة للتسويس أكثر. يصبح الأنف والحلق جافّان بسبب تأثر الغدد المخاطية بالمرض فتجد بعض المرضى يشتكي من الم في الحلق وجفاف به أثناء التنفس. قد تشتكي المريضات بهذا المرض بإحساس جفاف بالمهبل فتجد المريضة صعوبة وألم أثناء مزاولة الجنس (الجماع) نتيجة الجفاف وتأثير المرض على الغدد المخاطية في المنطقة التناسلية. ولهذا فمن المهم تنبيه المريضات بان هذا الجفاف عملية فيسيلوجية بسبب المرض وليس فشلا في العلاقة العاطفية مع الزوج. وغالبا ما يتسبب الجفاف بارتفاع في نسب الاصابة بالالتهابات المهبلية والتناسلية. يشعر المريض بالإعياء وسرعة بالتعب، ويمكن أن يوثر المرض على المفاصل فيسبب في التهابها الذي ينتج عنه الألم, التّصلّب وورم بها والمفاصل التي تتأثر عادتا بالمرض هي المفاصل الصغيرة، مثل أصابع اليد, أصابع القدم, المعصم والكاحل. يمكن أن يشتكى بعض المرضى من تغير لون أطرافهم بعد التعرض للبرودة (ظاهرة رينود). في نسبة بسيطة من الناس قد يودي المرض إلى تضخم في الغدد أليمفاوية, التهاب بالشرايين, التهاب بالرئة وتليفها, تأثر الكلى, الكبد, الأعصاب والعضلات. في نسبة بسيطة من المرضى اقل من خمسة بالمائة 5% قد يسبب المرض أورام سرطانية في الغدد أليمفاوية. من المهم أن يعلم المريض أن هناك أسباب أخرى قد تؤدي إلى أحساسة بجفاف في العين والفم وهذه الأعراض ليست ناتجة عن مرض جوغرن مثل مرضى السكري، وبعض الأمراض النفسية واستخدام بعض الأدوية. تشير بعض الدراسات إلى وجودارتباط بين مرض جوغرن ومرض لين العظام الناتج عن نقص فيتامين دال.
الأسباب
مرض متلازمة جوغرن ينتج بسبب خلل في الجهاز المناعي، ويعمل الجهاز المناعي على مقاومة الجراثيم والمرض ولكنّ, بمتلازمة جوغرن يهاجم الجهاز المناعي الأنسجة السليمة المختلفة بالجسم والغدد التي تنتج اللعاب في الفم والغدد الدمعية في العيون والغدد المخاطية في الجهاز الهضمي، الجهاز التنفسي, والجهاز التناسلي عند النساء. لا يُعْرَف حتى الآن ما هو السبب الذي يعطل عمل الجهاز المناعي فيجعل الجهاز المناعي يهاجم الجسم بدل أن يهاجم المكروبات. قد يكون للعوامل الخارجية دور بحدوث المرض مثل بعض الالتهابات الفيروسية أو الالتهابات البكتيرية. قد تلعب الوراثة دور بهذا المرض حيث وجد أن المرض يظهر بشكل أكثر بين الناس الذين أحد أفراد عائلتهم مريض بأمراض روماتزمية أو مريض بمرض جوغرن، مما يقوي نظرية أن الوراثة لها دور بالمرض. قد يكون للهرمونات دور بحدوث المرض، حيث يصيب المرض عادتا النساء اللاتي تكن أعمارهم في سن قادرات على الإنجاب ويصيب المرض أيضا النساء أكثر بتسع إضعاف من إصابته للرجال.
التشخيص
الوصول إلى التّشخيص الصّحيح مبكّر مهمّ جدًّا لكي تجنّب المريض المضاعفات. يصل الطبيب إلى التشخيص السليم عن طريق وصف المريض للطبيب الأعراض المرضية وعن طريق الفحص ألسريري له، وقد يحتاج الطبيب لعمل الفحوصات المخبرية وبعض الأشعة التي قد تساعده في الوصول إلى التشخيص السليم.
تشخيص مرض جوغرن بوجهٍ عامّ يحتاج إلى وجود اثنان من ثلاثة ملامح وهي : أ. وجود الأعراض : جفاف بالعين والفم وتأثير المرض على أنسجة الجسم الأخرى. ب. اختبارات فحص الغدد الدمعية في العين والغدد اللعابية في الفم تكون موجبة. ج. وجود العامل المناعي في الدم (تحليل الدم) التي تدل على المرض.
قد يحتاج الطبيب إلى بعض الأشعة لكي تساعده على تشخيص المرض وتأكيده. قد يحتاج المريض أن يعرض على طبيب العيون الذي يساعد في تشخيص المرض وأيضا في علاج تأثير المرض على العين. بالرّغم من أنّ مرض جوغرن من الأمراض التي يمكن تشخيصها بسرعة إلا أنة في اعتقاد كثير من الأطباء أنة لا يتم تشخيصه بالشكل الكافي وذلك لان بعض المرضى لا يعرضون شكواهم على الأطباء اعتقادا منهم أن هذه الأعراض قد تكون طبيعية بالنسبة لهم وخاصة عندما تكون أعراض المرض لديهم بسيطة. يمكن أن يعمل الطبيب اختبار(قطعة ورق ترشيح) لحساب كمّيّة الدّموع المنتجة من الغدد الدّمعيّة, ويستلزم هذا الاختبار وضع قطعة ورق ترشيح صغيرة تحت الجفن السّفليّ الذي تعطي مدى قدرة العين على إنتاج الدموع أو يعمل اختبار (صبغة للعين الخارجية) التي يقوم الطبيب بوضع قطرة صبغة في العين ثمّ فحص العين لمناطق الجفاف فيها.
العلاج
العلاج غير الدوائي : توجد بعض الأمور البسيطة والمهمة والتي تساعد على التقليل من الأعراض وهى: إذا كان المريض يشتكى من جفافّ بالفم يمكنه أخذ رشفات من السّوائل بشكل متكرّر خلال اليوم. مضغ العلكة بدون سكّر أو مص الحلوى اليابسة التي لا تذوب بسرعة لتشجيع الغدد اللعابية على إنتاج اللعاب. تجنّب أكل الأطعمة التي يمكن أن تجففّ أو تثير فمك مثل ألشوكلاتة، والقشريّات. أستخدم غسول الفم والمطهرات لتقليل تكاثر البكتريا في فمك. يمكن أن يسبّب نقص اللّعاب في الفم إلى التّجاويف والتسويس في ألأسنان فلذلك لابد أن يحرص المريض في استخدام الفرشاة والمعجون في تنظيف أسنانه مباشرة بعد الأكل وان يزور طبيب الأسنان بشكل دوري لكي يكشف علي أسنانه ومعالجتها. تجنّب التّدخين الذي يمكن أن يتلف فمك, أسنانك, عيونك ورئتك. المرضى الذين يشعرون بجفاف في العين يمكنهم استخدام الدّموع الصّناعيّة كقطرات في العين وطبيب العيون سوف يساعدك في اختيار النوع المنسب لهم. إذا كانت المريضة تشتكي من جفاف في المهبل وألم أثناء الجماع يمكن أن تحصل على كريمات خاصّة تساعدها على إبقاء المنطقة رطبة.
علاج الأسنان الوقائي ضروري (غالباً ما يهمله المريض) بما أن نقص اللعاب المرتبطة بالإكزروستوميا (جفاف الفم) يخلق بيئة مثالية لتكاثر الباكتيريا التي تسبب تسوّس الأسنان. إن العلاجات تشمل تطبيق الفلورايد الموضعي في المنزل لتقوية ميناء الأسنان وتنظيف الأسنان بشكل متكرر من قبل طبيب الأسنان.
العلاج الدوائي :
يهدف العلاج إلى تقليل الأعراض التي يشتكى منها المريض ومنع حدوث المضاعفات للمرض. ليس هناك علاج لمتلازمة جوغرن بحيث يقضي على المرض بشكل نهائي. تختلف أعراض المرض وشدته من شخص إلى آخر, لذلك قد يكون العلاج مختلف من شخص لآخر.
• الأدوية المضادة للالتهاب (نسيدز) NSAID]] في تقليل الألم والتورم والتصلّب، تقلل هذه ألأدوية الألم وتخفّف الالتهاب، توجد أنواع متعددة من هذه العلاجات مع ملاحظه أن الاستجابة للعلاج تختلف من شخص لآخر, فعدم استجابتك لنوع واحد من هذه العلاجات لا يعني بالضرورة عدم الأستجابه للنوع الآخر وأخذ كثير من هذه ألأدوية قد يزيد من احتمال حدوث الآثار الجانبيّة, خصوصًا على المعدة مثل القرحة والنّزيف لذلك يفضل في بعض الحالات اخذ دواء لحماية المعدة مع هذه العلاجات فلا تتردد باستشارة طبيبك بهذا ألخصوص
• الأدوية ألمعدله لطبيعة المرض(ديمارد) DMARDs : عائلة الأدوية التي تحاول إيقاف المرض وتمنع من حدوث المضاعفات للمرض. تحتاج هذه العلاجات من عدة أسابيع إلى عدة أشهر قبل أن يشعر المريض بتحسن فعلي.
• الكورتيزون Cortisone : يقلّل هذا العلاج الالتهاب والورم وقد يسبّب هذا الدّواء الآثار الجانبيّة بعد استخدامه لفترات طويلة وبجرعات كبيرة مثل هشاشة العظام للتّجنّب أو تقليل الآثار الجانبيّة, طبيبك سوف يحاول أن يعطيك اقل جرعة ممكنة يحتاجها الجسم. الكورتيزون أحيانًا يُعْطَى كحقنة في المفاصل الملتهبة.
العلاج الجراحي: وتستخدم هذه العملية الجراحية في الحالات الشديدة من جفاف العين التي يقوم بها الطبيب الجراح بسد القناة الدمعية لكي يمنع تصريف الدموع إلى الحلق مما يجعل العين مليئة بالدموع وتقلل من شعور المريض بجفاف العين.
التّمارين والعلاج الطبيعي: اختر وقتًا مناسبا لك يوميا لعمل التمارين لكي تضمن الاستمرارية في التمارين. هناك بعض الملاحظات البسيطة التي يجب عليك أن تنتبه إليها : بعد عمل أعمال كثيرة أو عمل نفس المهمّة مرارًا وتكرار يجب عليك الًتّوقّف لوقت بسيط لأخذ قسط من الراحة ثم متابعة العمل. خد الحذر عند حملك للأشياء الثقيلة وحاول أن تكون بالطريقة السليمة. حاول أ ن تكون مدركًا من كيفية جلوسك وأن تحافظ على أن يكون ظهرك بشكل مستقيم عند الجلوس. تجنب البقاء على نفس الوضع لفترات طويلة، وحاول أن تتجنب الوضع الغير مريح والأوضاع التي قد تؤثر على المفاصل والأربطة. استخدم المراتب الطبية أثناء النوم التي تحافظ على العمود الفقريّ بان يكون بشكل مريح وبوضع صحي حيث أن الإنسان يقضى ثلث يومه تقريبا على السّرير. حاول أن تكون منتبها لوضع قامتك أثناء اليوم وان تركّز انتباهك إلى كيفية وقوفك وجلوسك وان تسأل نفسك بشكل دائم هل أنت تجلس أو تقف بوضع سليم ؟
مضاعفات
متلازمة شوغرن عند النساء الحوامل ترتبط بزيادة الإصابة بمتلازمة الذئبة الحمامية الوليدية مع كتلة القلب الخلقية التي تتطلب جهاز تنظيم ضربات القلب.
أنظر أيضا
المصادر
1) موقع دكتور مفاصل: http://www.drmafasel.com/modules.php?name=News&file=article&sid
