متلازمة تاكايازو

متَلاَزمةُ تاكايازو المعروفة أيضاً باسم مُتَلاَزِمَةُ قَوسِ الأَبْهَر، أو الْتِهاب الأَبْهَرِ والشَّرايين اللانَوْعِيّ، أو داء انْعِدامِ النَّبْض.

هو شكل من أشكال التهاب الأوعية الحبيبي و تليف البطانة الشريانية وخاصة الشريان الأبهر والشرايين الرئوية (الأوعية الدموية الرئيسية التي تترك القلب), يصيب الاناث اكثر من الذكور و تبدأ اعراضه بالظهور بين سن 15 الى 30 .

الوَبائِيَّات

حالات الإصابة بهذا المرض تقدر بحالة إلى حالتين لكل مليون نسمة سنويا، وهو أكثر شيوعا بين الاناث حيث أن نسبة الأصابة لديهن تكون ثمانية أضعاف نسبة الإصابة بين الذكور، وذروة الإصابة به تكون بين سن العشرين والثلاثين من العمر، و مع أنه وجد في جميع أنحاء العالم وفي جميع المجموعات العرقية إلا أنه ما زال أكثر شيوعاً في آسيا.

الأسباب

مع أن أسبابه غير معروفة حتى الآن إلا أن هناك فرضيتين:

• الفرضية الأولى تقول أن السبب عَدْوائِيّ، ويدعم هذه النظرية توافقه في بعض الحالات مع عدوى السل.
• أما الفرضية الثانية فهي تتبنى آلية المناعة الذاتية: أي أن نظام المناعة يقوم بهاجمة أنسجة وأعضاء الجسم من تلقاء نفسه، ويدعم هذه الفرضية مصاحبته لبعض أمراض المناعة الذاتية الأخرى (كمرض كرون ومرض الذئبة، وغيرهما).

مرض تاكاياسو ليس معديا.

الفيزيولوجيا المرضية

بالرغم من أن أسباب المرض غير معروفة، إلا أن الحالة المرضية تتميز بإلتهاب وَرَمِي حُبَيبِيّ رُّقَعِي لِلأَبْهَر وفروعه الرئيسية المنبثقة منه، وهذا الالتهاب يتسبب في حدوث تَضَيُّق شِرْيانِيّ، وخُثار، وأُمَّهات الدَّم. كذلك يحدث هناك تليف غير منتظم في جدران الأوعية الدموية وأحياناً يكون على شكل تليف جَسِيم للبطانة الشريانية. نتيجة لإلتهابها المزمن.

ويمكن مشاهدة التَضَيُّق (الناجم عن الإلتهاب والأورام الحبيبية، وتليف الشرايين) بوضوح في الدراسات الشريانية كما هو الحال في تَصْوير الأَوعِيَة بالرَّنينِ المِغْناطيسِيّ وفي التَصْوير المَقْطَعِيّ الشِرْيانِيَّ

الأعراض

تقريباً نصف المرضى تبدأ لديهم أعراض مجموعية أولية لمرحلة التهابية أولى، اذ يشعر المريض بالضيق و الحمى و التعرق الليلي وفقدان الوزن وألم مفصلي وتعب وتَوَعُّك, و حمى. وفي أغلب الأحيان يصاب المريض بفقر الدم وزيادة في سُرْعَة تَثَفُّلِ الكُرَيَّاتِ الحُمْر ثم يتبعها، المرحلة الثانية مرحلة انعدام النبض، التي تتميز بقصور الأوعية الدموية الباطنة الموجودة في الذراع أو الساق حيث تسبب العَرَج, وتَضَيُّق الشريان الكلوي مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم، بالاضافة إلى الأعراض العصبية التي تتباين وفقاً لحدة الحالة ودرجة وطبيعة انسداد الأوعية الدموية وما يتبعه من انخفاض لتدفق الدم الى الدماغ وهذه الأعرض يمكن أن تتراوح بين الدوخة والدوار إلى نوبات مرضية حادة، ومن بين السمات النادرة والهامة التي يتسم بها هذا المرض هي إصابة العين بعيوب في مجال البصر أو فقدان الرؤية نتيجة نزف شبكية العين.

أما القسم الآخر من المرضى فلا يظهر لديهم أي أعراض مجموعية أولية تدل على حالة التهابية أولى، وتظهر لديهم فقط تغيرات وعائية دموية متأخرة بدون أي إشارة إلى التهاب سابق.

وفي المرحلة المتأخرة من المرض، فإن ضعف جدران الشرايين قد يؤدي إلى تكون أُمَّهات دَّم مُتَوَضِّعة، وكما هو الحال بالنسبة لأُمَّهات الدَّم، فهناك احتمال التمزق والنزف مما يتطلب ذلك المراقبة. كما أن ظاهرة ظاهِرَة رينو (نوبات إقفار متقطع في النهايات عند التعرض للبرد) عادة ما تحدث لدى هؤلاء المرضى، نتيجة لانخفاض الدورة الدموية في الذراعين

وطبقاُ لمكان وطبيعة التغيرات الوعائية التي تحدث فإنه يصنف إلى أربعة أنوع:

النوع الأول – نمطي، وهو عديم النبض نتيجة لانسداد الشريان العضدي، والشريان السباتي، وتحت الترقوة. وهذا النوع هو السبب في تسمية متَلاَزمة تاكايازو بمرض انعدام النبض

النوع الثاني - مزيج من النوع الأول والثالث

النوع الثالث - انسداد غير نمطي يشمل الشريان الأبهر وفروعه الرئيسية

النوع الرابع - يتسم بتوسع الشريان الأَبْهَري على طوله والأوعية الرئيسية المنبثقة منه

العلاج

الغالبية العظمى من المرضى تستجيب للعلاج بمستحضرات الاستيرود، مثل بريدنيزون وبعض الحالات التي لا تستجيب لهذا العلاج قد تحتاج إلى جِراحَة اسْتِبْنائِيَّة ( جِراحَة رَأْبِيَّةٌ) لترميم الأوعية الدموية الكبيرة، كالمَجازَة التَطْعيمة، أما رَأْب الوِعاءِ التَّاجِيّ عَبْرَ اللُّمْعَةِ بطَريقِ الجِلْد ليست مجدية على المدى البعيد إلا في حالات قليلة.