فينيل ألانين هيدروكسيلاز
فينيل ألانين هيدروكسيلاز ((بالإنجليزية: Phenylalanine hydroxylase)) شيفرته ( EC 1.14.16.1 ) ويختصر ب (PAH).هو انزيم يقوم على تحفيز الهيدروكسيل العطرية في جانب سلسلة من فينيل ألانين لتوليد التيروزين .وهذا الانزيم يعتبر واحد من ثلاثة أعضاء التي تعتمد على التيرين في الهايدروكسيليسات (hydroxylases) والأحماض الأمينية، مع دمج متتابع لذرة الأوكسجين إلى BH 4 وركيزة الفينيل ألانين.
الوظيفة
انزيم الـ"فينيل الانين هيدروكسيلاز" ، وظيفته هي العمل على تحويل الفينيل الانين الى" تيروزين".وأنزيم الفينيل ألانين هيدروكسيلاز يزيد تركيز الفينيل ألانين و بالنتيجة الإصابة ببِيلة الفينيل كيتون. بينت المنظمة أن مادة سبرابترين . تخفض من تركيز فنيل ألانين في الدم، و أنها شكل صنعي لتتراهيدروبيوبروتين ( و هو تميم العامل cofactor لأنزيم الفينيل ألانين هيدروكسيلاز).
عندما يكون هنالك نقص في هذا الانزيم، يلاحظ تراكم "الفينيل الانين"، مما يؤدي الى ارتفاع نسبته في الدم .[1] فاذا كانت نتيجة الفحص ايجابية، يتم اجراء فحص اخر اكثر دقـة وتحديدا، وذلك بهدف التحقق من مستوى الفينيل الانين في الدم بشكل دقيق.[2] يعمل هذا الأنزيم على استقلاب الفنيل ألانين و بالتالي إنقاص تركيزه في الدم. في حال عدم فعاليته أو نقصانه.[3]
انزيمات ذات الصلة
- هيدروكسيلاز الفينيل ألانين يرتبط ارتباطا وثيقا باثنين من الانزيمات الأخرى.
- التربتوفان هيدروكسيلاز (الرقم الجيني EC 1.14.16.4)، التي تسيطر على مستويات السيروتونين في الدماغ و الجهاز الهضمي.
- هيدروكسيلاز التيروزين (الرقم الجيني EC 1.14.16.2)، التي تسيطر على مستويات الدوبامين ، الأدرينالين ، و بافراز في الدماغ والنخاع الكظرية.
المراجع
- ↑ Fitzpatrick PF (2003). "Mechanism of aromatic amino acid hydroxylation". Biochemistry. 42 (48): 14083–91. PMC 1635487
. PMID 14640675. doi:10.1021/bi035656u. Unknown parameter |month=ignored (|date=suggested) (help) - ↑ Fitzpatrick PF (1999). "Tetrahydropterin-dependent amino acid hydroxylases". Annu. Rev. Biochem. 68: 355–81. PMID 10872454. doi:10.1146/annurev.biochem.68.1.355.
- ↑ KAUFMAN S (1958). "A new cofactor required for the enzymatic conversion of phenylalanine to tyrosine". J. Biol. Chem. 230 (2): 931–9. PMID 13525410. Unknown parameter
|month=ignored (|date=suggested) (help)