سركويدية

د. سلام المجذوب

المساهمة الرئيسية في هذا المقال

السركويدية Sarcoidosis أو الغرناوية أو داء اللحمانية أو داء الساركويد

1. تحويل قالب:إنكليزية مرض مناعي مجهول السبب يتظاهر بتشكل حبيبومات غير متجبنة، أورام حبيبية التهابية Granulomas صغيرة جداً، يصيب غالبا الشباب من الجنسين. يمكن أن يصيب أي عضو من الجسم، لكن في أغلب الحالات تتشكل الحبيبومات في الرئتين والعقد اللمفاوية داخل التجويف الصدري والعيون والجلد.

تظهر أعراضه تدريجياً، ولكن في بعض الحالات قد تظهر فجأة. يتفاوت سيره السريري من مرض لاعرضي إلى حالة مزمنة وخيمة قد تؤدي إلى الموت. ويعتقد العلماء أن السركويدية تنتج من رد فعل غير طبيعي للجهاز المناعي. ويختلف مجرى (مسلك) المرض من شخص الى آخر. وعادة ما يختفي المرض تلقائياً، غير أنه عند البعض من الناس قد تبقى أعراضه طوال الحياة. وفي حال كون المريض يعاني من أعراض خفيفة (غير خطيرة)، فإنه يحتاج فقط للمراقبة دون الحاجة للعلاج الى حين تحسنه تلقائياً. أما في حال كانت الأعراض تشكل مصدر ازعاج وتشكل خطراً على الأعضاء الحيوية من الجسم، فإن العلاج بالأدوية المضادة لإلتهاب قد تساعد المريض بشكل ملحوظ.

الوبائيات

يصيب بالدرجة الأولى الشباب بنسبة شبه متساوية، وتشير أغلب الدراسات إلى زيادة طفيفة في نسبة النساء. تقع أغلب الحالات في الأعمار دون الأربعين، وذروة الوقوع في الفئة العمرية 20-29 سنة، مع ذروة أخرى بين النساء أكبر من 50 سنة.

الصورة السريرية

تتنوع أعراض وعلامات المرض، وتتوقف على العضو الذي يصاب، وعلى مدة المرض. ففي خمسة بالمئة من الحالات تكون الأعراض قليلة جداً، بحيث لا تلاحظ أو تكتشف إلا عن طريق الصدفة، وذلك في حال إجراء صور شعاعية روتينية للصدر الرئتين أعراض وعلامات السركويدية بما يلي:

• سعال جاف ومستمر.
• ضيق نفس.
• احمرار العينين، يكون مصحوباً بسيلان مائي (التهاب).
• حمى (ارتفاع درجة حرارة الجسم).
• إرهاق عام.
• فقدان وزن الجسم.
• ظهور عقد صغيرة حمراء أو بنفسجية اللون تسمى العقد الحمامية Erythema Nodosum على الوجه والذراع أو الأرداف، وهي عبارة عن عقد التهابية تتلاشى ببطء تاركة مكانها رقع جلدية تشبه الكدمات. إضافة الى ظهور ذئبة شرئي Lupus Pernio وهي عبارة عن طفح جلدي مكون من لويحات بنفسجية اللون ملساء ولامعة على الوجه، خاصة في منطقة الأنف والأذنين والخدين، وهي من المميزات الجلدية الخاصة بالسركويدية.
• التهاب مفاصل المعصم (رسغ اليد) والكاحل (القدم) والمرفق (الكوع). وعادة تكون هذه الأعراض مصحوبة بظهور العقد الجلدية الحمامية Erythema Nodosum على القسم الأمامي السفلي للساق، إضافة الى التهاب السبلة الشحمية تحت الجلد Panniculitis، وهي عبارة عن التهاب الدهن تحت الجلد مكونة عقداً جلدية.
• تضخم العقد اللمفاوية خارج التجويف الصدري.
• وقد يحدث مرض السركويدية تدريجياً، مصحوباً بظهور علامات وأعراض تدوم سنوات. أو على النقيض، قد يظهر المرض بشكل فجائي، ويختفي بشكل فجائي ايضاً، دون الحاجة للتدخل العلاجي.

السببيات والإمراض

لا تزال آلية حدوث المرض غير معروفة تماماً، فحتى يومنا هذا لم يستطع العلماء التوصل الى سبب مقنع لحدوث السركويدية، يعتقد أن المرض يحدث نتيجة طفرات جينية تؤدي إلى حدوث رد فعل مناعي غير متوقع لدى التعرض إلى بعض الالتهابات والمؤثرات المحيطة، ويعتقد أن المرض يحدث عندما يبدي جهاز المناعة رد فعل مبالغ فيه تجاه دخول مادة سامة Toxin، أو دواء أو جراثيم (بكتيريا أو فيروسات) جسم الإنسان، وهذا بدوره يؤدي الى ظهور مناطق مميزة صغيرة التهابية تسمى أورام حبيبية Granulomas.

وهنالك اعتقاد آخر مفاده أنه عندما يجتمع العامل الوراثي (الجيني) والعامل البيئي، يؤدي ذلك الى حدوث المرض. ومع تقدم هذا المرض تقوم الأورام الحبيبية بإتلاف الأنسجة السليمة، محدثة تليفاً Fibrosis، وخاصة في المساحات القائمة بين الأكياس الهوائية داخل الرئتين. ومن الطبيعي أن يؤدي ذلك الى تصلب وتيبس الرئتين، وبالتالي انخفاض كمية الهواء الداخلة اليهما.

عدم التجاوب المناعي

بالرغم أن المرض يترافق مع زيادة في عدد البلاعم والخلايا اللمفية المساعدة إلا أن الحالة تترافق أيضا مع وهن مناعي تجاه بعض المؤرجات المعروفة كالسلين، يعتقد أن عدم التجاوب هذا هو المسؤول عن زيادة احتمالية حدوث الخمج والسرطانات لدى المرضى المصابين بالغرناوية. يبدو أن الخلايا التائية الموجودة حول الحبيبوم تثبط من إفراز IL-2 مما يسبب عدم التجاوب المناعي ضد وجود المستضدات.

قابلية الإصابة بالمرض

هنالك عدة عوامل تساعد على الإصابة بالمرض، وهي:

• السن: عادة يظهر المرض بين سن 20 – 40 عاماً. ونادراً ما يصيب الأطفال، غير أنه قد يصيب الأشخاص فوق سن الخمسين.
• العرق والجنس: الأفارقة السود أكثر عرضة من غيرهم من الناس للإصابة بالسركويدية. وتبلغ نسبة اصابة النساء السود ضعف إصابة الرجال السود. غير أن هذه النسبة تتساوى بين الرجال والنساء البيض. أما على نطاق عالمي فإن المرض أكثر انتشاراً بين النساء منه بين الرجال.
• التقسيم الجغرافي: السركويدية، أكثر انتشاراً في الدول الآسيوية، وألمانيا والدول الاسكندنافية.

الإنذار ومضاعفات المرض

تتحسن الحالة عند حوالي ثلثي المرضى المصابين بالسركويدية دون عواقب ومضاعفات دائمة. غير أنه عند البعض الآخر قد تصبح الحالة مزمنة، وتؤدي الى مضاعفات، نوجزها بما يلي:

• تليف الرئتين.
• التهاب العينين: وفي حالات قليلة جداً قد تؤدي الحالة الى الغلوكوما Glaucoma والساد Cataract ونادراً ما تؤدي الى العمى.
• الجهاز العصبي: قد يصاب عدد ضئيل من المرضى باضطرابات عصبية، وذلك في حال تكون الأورام الحبيبية في الدماغ والنخاع (الحبل الشوكي) حيث يعانون من صداع أو إحساس بوخز Paresthesia أو نوبات صرع.
• أما التهاب العصب الوجهي (العصب الجمجمي السابع) فقد يؤدي الى الإصابة بالشلل Bell’s Palsy.
• ومن المحتمل أن يحدث اضطراب وظيفي في الغدة النخامية والمنطقة تحت المهاد Hypothalamic-Pituitary في الدماغ، مؤدياً الى البوالة التفهة Diabetes Insipidus، وهي عبارة عن اضطراب في وظيفة الغدة النخامية تتميز بفرط التبول.
• ومن أخطر المضاعفات التي قد تصيب الجهاز العصبي المركزي، هي التهاب السحاياMeningitis.
• الإخصاب: قد تؤدي السركويدية عند الرجال الى تلف الخصيتين، وبالتالي الإصابة بالعقم. أما عند النساء، فإنه نادراً ما يؤدي ذلك الى صعوبة في الحمل (إلا في حال كون السركويدية من النوع الشرس).
• القلب: قد يصاب القلب بعدم انتظام دقاته Arrhythmia واعتلال في عضلته Cardiomyopathy.
• الكبد: في حال إصابة الكبد بالأورام الحبيبية، فقد يؤدي ذلك الى تضخمه. وقد يصل الأمر الى فشله وظيفياً.
• الكلى: قد تتكون الحصى في الكلى، وفي الحالات الصعبة قد يؤدي الوضع الى الفشل الكلوي.
• العظام والمفاصل: نادراً ما تصاب العظام بالمرض، غير أنه من الممكن إصابة عظام اليدين والقدمين والأنف. وفي حالات معينة تتورم مفاصل اليدين والقدمين.
• والسركويدية نادراً ما تؤدي الى الموت، أما إذا حصل ذلك فقد يكون بسبب تليف الرئتين وفشلهما أو بسبب علة في عضلة القلب.

الأعراض والعلامات

قد لا يكون للمرض أي أعراض ظاهره ؛وقد يتم اكتشافه بالصدفه؛وقد يظهر بأعراض شديده ومختلفه؛ويعتمد ظهور الأعراض على العضو المصاب:

الرئه:صعوبه في التنفس وسعال أحيانا وأزيز وألم في الصدر.

الغدد الليمفاويه:ربما يظهر تورم بالغدد الليمفاويه في الرقبه أوتحت الإبط؛ولكن أغلب ما يصاب هي الغدد الليمفاويه الصدريه التي عادة لا تؤدي إلى أي أعراض ؛وعادة ما تكشف عن طريق الأشعه.

الجلد:تورمات بالجلد قد تكون مؤلمه أحيانا ؛وقد تصيب الوجه وتؤدي إلى تشوه جلدي.

العين:آلام وتقرحات ؛حكه؛احمرار في العين يؤدي أحيانا إلى التأثير في النظر.

المفاصل:آلام وتورم بالمفاصل والعضلات. وقد يؤدي الساركويد إلى أعراض عامه كالإرهاق والحراره والضعف وقلة الشهيه ونقص الوزن.

التشخيص

عادة ما يتم التشخيص بأخذ التاريخ المرضي واجراء الفحص السريري وعمل أشعة الصدر التي قد تحدد نوعية المرض وشدته. ويعد فحص الأشعه المقطعيه من الفحوصات المهمه للمساعده في تشخيص الحاله ومقدار تأثر الرئه والغدد الليمفاويه. يتم تشخيص السركويدية بعد أن يقوم الأطباء باستثناء ونفي إصابة المريض بأمراض أخرى شبيهة بالسركويدية، مثل: السل، الورم اللمفاوي Lymphoma، التهاب المفاصل الرثيانيRheumatoid Arthritis، الحمى الرثية Rheumatic Fever وخمج فطري Fungal Infection. ومن أهم الفحوصات التي يجب عملها، هي:

• صور شعاعية للرئتين،
• اختبار وظيفة الرئة،
• فحوصات مخبرية للدم، وقد تساعد فحوصات الدم والبلغم الطبيب في استبعاد بعض الأمراض التي قد تتشابه مع الساركويد في التاريخ المرضي والفحص السريري كمرض الدرن وأوراوم الغدد الليمفاويه.

• وخاصة اختبار وظيفة الكبد ومستوى الكالسيوم (إذ أنه لأسباب تكاد تكون غير معروفة فقد يرتفع مستوى الكالسيوم في الدم عند بعض مرضى السركويدية).
• وغالبا ما يستلزم التحقق من التشخيص عن طريق أخذ عينه من العضو المصاب إما عن طريق الإبره أو جراحيا.
• وقد تبين لدى بعض المرضى المصابين بالسركويدية أن الأورام الحبيبية تفرز إنزيماً معيناً يسمى Angiotensin-converting enzyme، لذلك من المستحسن فحص مستوى هذا الإنزيم في الدم) علماً أن هذا الإنزيم قد يكون مرتفعاً في أمراض أخرى غير السركويدية).

وهنالك فحوصات أخرى يخضع لها المريض لا مجال لذكرها هنا.

مراحل الساركويد

وينقسم الساركويد إلى أربع مراحل تبعا لمقدار تأثر الرئتين والغدد الليمفاويه:

1. الأولى:تورم في الغدد الليمفاويه الرئويه.
2. الثانيه:تورم في الغدد الليمفاويه الرئويه والتهاب تليفي في الرئتين.
3. الثالثه:التهاب تليفي في الرئتين.
4. الرابعه:تليف في الرئتين.

وبناء على نتائج التصوير الشعاعي للرئتين، تصنف السركويدية الى خمس مراحل، هي:

1. المرحلة صفر: وفيها تكون الصور الشعاعية للرئة طبيعية.
2. المرحلة الأولى: الرئتان سليمتان، غير أن العقد اللمفاوية داخل التجويف الصدري تكون متضخمة.
3. المرحلة الثانية: إضافة الى تضخم العقد اللمفاوية، يلاحظ تغير في الرئتين (ترشيح Infiltrates).
4. المرحلة الثالثة: يلاحظ التغير فقط في الرئتين (ترشيح)، مع بقاء العقد اللمفاوية في حجمها الطبيعي.
5. المرحلة الرابعة: تليف الرئة.

العلاج

ولحسن الحظ، لا يحتاج العديد من المرضى المصابين بالسركويدية للعلاج بالأدوية. وعادة فإن أعراض وعلامات المرض غير مقعِدة وقد تميل الى الاختفاء تلقائياً.

وقد أشارت العديد من الدراسات الى أن حوالي نصف المرضى المصابين بالسركويدية يتحسنون دون الحاجة الى العلاج بالأدوية، ويتم التحسن خلال فترة زمنية تتراوح ما بين 24-36 شهراً. وحتى لو امتدت هذه الفترة لمدة أطول من ذلك، فإن معظم المرضى يزاولون نشاطهم اليومي كالمعتاد، ودون صعوبات تذكر.

يتدرج مرض الساركويد ما بين البسيط والمتقدم وعادة في الحالات البسيطه تكون نسبة الشفاء أكثر من 80%وفي المتقدمه تقل هذه النسبة بتطور الحاله والتي قد تؤدي أحيانا إلى قصور في وظائف الرئه وفي الحالات المتقدمه جدا قد تكون زراعة الرئه هي العلاج الأمثل.

وعندما تظهر الصور الشعاعية للرئتين أن الحبيبات الإلتهابية آخذة بالانتشار، فإن الطبيب قد يقوم بمراقبة الوضع لمدة زمنية تتراوح بين 3-12 شهراً. وفي حال عدم تحسن الالتهاب أو توقف العملية الالتهابية كلياً، فإن الطبيب عندها يتخذ القرار ببدء العلاج.

يجب البدء بالعلاج أيضاً في حال إصابة القلب والكلى والجهاز العصبي المركزي والعينين.

كما أن اتباع نمط حياة معين قد يساعد في السيطرة على بعض المضاعفات، مثل حصى الكلى، على سبيل المثال لا الحصر.

غاية العلاج:

• تقليل أعراض المرض.
• تقليل حجم الجرانيلوما واختفائها.

وقد تستخدم علاجات متعدده بحسب تطور الحاله والأعراض الجانبيه ولكن تختصر أهدافها في النقطتين السابقتين ومن أهم هذه العلاجات:

1. الكورتيزون : وهو دواء مخفض للالتهاب لكنه فعال في تقليل حجم تجمع الخلايا وهو يعد العلاج الأساسي في حالات الساركويد. وقد تساعد الستيرويدات القشرانيةCorticosteroids على التخفيف من التورم والطفح الجلدي والألم. وقد أشارت الدراسات أيضاً، وبعد سنوات طويلة من البحث وعلاج المرض، الى أن الستيرويدات القشرانية تبقى العلاج المفضل للإلتهابات والأورام الحبيبية. والبردنيزونPrednisone (نوع من أنواع الستيرويدات القشرانية) هو العلاج الأكثر استخداماً في يومنا هذا، ولسوء الحظ لا يوجد علاج للقضاء على تليف الرئتين قد يجري زراعة رئة في الحالات الحرجة ويختلف الأطباء على المدة التي يجب أن يتناول خلالها المريض البردنيزون. فالبعض منهم يوصي بإعطاء المريض الدواء لعدة سنوات، لكن بجرعات منخفضة قدر المستطاع. غير أنه عند نسبة قليلة من المرضى تعود أعراض وعلامات المرض لتظهر في حال التوقف عن تناول الدواء، ومن أهم التأثيرات الجانبية التي قد تحدث نتيجة تناول البردنيزون لمدة طويلة، هي: ارتفاع ضغط الدم الشرياني، الساد Cataract، داء السكري، القابلية للإصابة بالخمج Infection، زيادة وزن الجسم وهشاشة العظامOsteoporosis، ويمكن تفادي التأثيرات الجانبية المذكورة سابقاً بتناول البردنيزون يوماً بعد يوم.
2. الأدويه المهبطه للمناعه: في حال عدم تمكن المريض من تحمل تناول البردنيزون، فمن الممكن اعطاءه أدوية كابتة للمناعة Immunosuppressive ومنها: Azathioprine, Methotrexate غير أن لهذه الأدوية تأثيرات جانبية أيضاً، مثل: الخمج، تلف الكبد، العقم والقابلية للإصابة بأنواع مختلفة من السرطان، ويؤدي استخدامها إلى تقليل حجم الجرانيلوما وعادة ما تكون بديله عن الكورتيزون ومن أهمها الميثوتركسيت.
3. وقد يصف بعض الأطباء الأدوية المضادة للملاريا (علماً بأنه لا توجد علاقة بين السركويدية والملاريا غير أنه تبين أن هذه الأدوية قد تفيد في علاج السركويدية) ومن أهم هذه الأدوية Hydroxychloroquine (Plaquenil).

وأبرز مضاعفات هذه الأدوية، حدوث اضطرابات في حاسة البصر وضعف العضلات الهيكلية. غير أن الأدوية المضادة للملاريا مفضلة في التغلب على أعراض الجهاز العصبي المركزي والجلد وارتفاع كالسيوم الدم.

كيفية التعايش مع المرض

الكثير من مرضى السركويدية يتعافون بصورة كاملة، أما البعض الآخر فقد يعاني من أعراض وعلامات ضئيلة وخفيفة جداً، غير أن عدداً قليلاً منهم يصابون بمضاعفات خطيرة جداً، منها تلف الرئتين وأعضاء أخرى. وللتعايش مع المرض والتقليل من المعاناة، يجب على المريض اتباع التعليمات التالية:

1. المحافظة على الرئتين: يمنع التدخين منعاً باتاً، ويجب عدم الاقتراب من الأشخاص المدخنين. كذلك يمنع العمل أو الاقتراب من المواد الكيميائية المتطايرة والغبار والمواد المهيجة للجهاز التنفسي.
2. الرياضة: يجب مزاولة الرياضة الخفيفة في مراكز رياضية متخصصة، وذلك تحت اشراف طبي وخاصة في حال معاناة المريض من ضيق النفس.
3. الحمية: تجنب القهوة والمشروبات الكحولية والسكر، والمأكولات الغنية بالكالسيوم وفيتامين D وتجنب التعرض لأشعة الشمس. واستخدم الزيت النباتي، وخاصة زيت الزيتون، وتناول أطعمة غنية بالمغنيزيوم وفقيرة بالكالسيوم، مثل: الموز، والبطاطا، والأفوكادو، والأرز البني، والنخالة، والشعير وفول الصويا. عدا ذلك من المستحسن تناول الخضراوات والفواكه والخبز الأسمر.

مصادر

• صفحة Sarcoidosis / ويكيبيديا الإنكليزية
• مقالة غرناوية (ساركويد) / ويكيبيديا العربية
• قالب تفصيلي لمرض الساركويد / ويكيبيديا الإنكليزية
• مجموعة مقالات الأمراض الرئوية / ويكيبيديا الإنكليزية
• مجموعة مقالات الأمراض النادرة / ويكيبيديا الإنكليزية

صفحات عربية عن الموضوع

• السركودية / موقع صحة
• السركودية / موسوعة صحتي الطبية
• السركودية / طبيب دوت كوم