العصب الوجهي وشلل بل

العصب الوجهي وشلل بل

العصب الوجهي

العصب الوجهي هو العصب القحفي السابع وهو عصب القوس الغلصمية الثانية وهذا ما يفسر علاقته الوثيقة بالأذن الوسطى وعظيمات السمع وهو عصب مختلط لكنه حركي بشكل أساسي ويحمل أليافاً حسية وإفرازية وينشأ بجذرين حركي وحسي هو العصب المتوسط لوريزبرغ . للعصب الوجهي ثلاثة نويات تقع في جذع الدماغ :

• النواة اللعابية العلوية .
• نواة الشريط المفرد.
• النواة الحركية : تعصب النواة الحركية العصب الوجهي الموافق فقط ويحدث التصالب قبل النوى فقط . ولهذه النواة قسمان يختص أحدهما بتعصيب النصف العلوي للوجه حيث يقوم بتعصيب العضلة الجبهية والعضلة المدورة الجفنية والثاني بالنصف السفلي لعضلات الوجه .

ينشأ العصب الوجهي من الحافة السفلية للجسر بين الزيتونة والسويقة المخيخية السفلية ( الثلم الحدبي البصلي) ويقسم مساره إلى عدة أقسام.

مسار العصب الوجهي

القطعة ضمن القحف

• ضمن الحفرة القحفية الخلفية.
• ضمن مجرى السمع الباطن.
• ضمن قناة فالوب : وتقسم بدورها إلى ثلاثة أقسام
  • القطعة التيهية.
  • القطعة الطبلية.
  • القطعة الخشائية .

القطعة خارج القحف

يخرج العصب من الثقبة الإبرية الخشائية التي تقع أمام شق ذات البطنين وخلف النتوء الإبري وأنسي النتوء الخشائي ووحشي الدرز الصخري القذالي والحفرة الوداجية . يسير العصب بعد خروجه من العظم إلى الأمام وبشكل مستقيم وأفقي تقريباً حيث يقع أثناء مسيره وحشي النتوء الإبري وأنسي البطن الخلفي لذات البطنين ثم يدخل النكفة ويكون العصب عند دخوله أعمق العناصر ثم يتجه إلى الأمام والأسفل و الوحشي.ويسير وحشي الشريان السباتي الظاهر ويبلغ طول الجذع مسافة 15-20ملم ثم ينقسم إلى شعبتين تقسمان النكفة إلى فصين سطحي وعميق .

فروع العصب الوجهي

تقسم فروع العصب الوجهي إلى ثلاث مجموعات:

فروع العصب ضمن العظم الصدغي

تنشأ هذه الفروع ضمن قناة فالوب وهي :

• العصب الصخري السطحي الكبير .
• العصب الصخري السطحي الصغير.
• عصب عضلة الركابة.
• عصب حبل الطبل.
• عصب الحفرة الوداجية.

فروع العصب خارج العظم الصدغي

• فرع حلقة هالر : وهي تفاغر بين العصبين السابع والتاسع .
• الشعبة الحسية لمجرى السمع الظاهر .
• الشعبة الأذنية الخلفية .
• فرع العضلة الإبرية اللامية .
• الشعبة اللسانية.

الشعب الإنتهائية تكون بشكل مروحي ولها ستة أقسام رئيسة تبدأ بفرعين رئيسين :

• الشعبة الوجهية الصدغية :وتعطي:
  • الشعبة الصدغية .
  • الشعبة الجفنية الجبهية .
  • الشعبة تحت الحجاج (الوجنية ).
• الشعبة الرقبية الوجهية : وتعطي :
  • الشعبة الفموية .
  • الشعبة الذقنية .
  • الشعبة الرقبية .

ألياف العصب الوجهي

يحمل العصب الوجهي أربع أنواع من الألياف وهي:

• ألياف صادرة حركية تغذيها النواة الحركية

وتعصب :

• • عضلات الوجه التعبيرية .
  • عضلة الركابة .
  • العضلة الإبرية اللامية .
  • البطن الخلفي لذات البطنين .
• ألياف صادرة مفرزة نظيرة ودية

تأتي من النواة اللعابية تغذي الغدة الدمعية عبر العصب الصخري السطحي الكبير عبر العقدة الوتدية الحنكية . كما تغذي الإفراز اللعابي للغدتين تحت الفك وتحت اللسان عبر العصب حبل الطبل .

• ألياف واردة ذوقية

تصل أليافها إلى نواة الشريط المفرد وتنقل حس الذوق من الثلثين الأماميين للسان بواسطة عصب حبل الطبل عبر العصب المتوسط.

• ألياف واردة حسية

تنقل الحس العميق من العضلات الوجهية وحس اللمس والحرارة والألم من غشاء الطبل ومجرى السمع الظاهر وتأتي تغذيتها من العقدة الركبية .

التروية الدموية للعصب الوجهي

تتم تروية العصب الوجهي:

• في الحفرة الخلفية من الشريان المخيخي السفلي الأمامي.
• في مجرى السمع الباطن من شريان السمع الباطن والفرع الصخري من السحائي الأوسط .
• في القسمين الطبلي و الخشائي يتروى من الشريان الإبري الخشائي والأذني الخلفي والفروع الصخرية.
• خارج القحف من :الإبري الخشائي والشريان القذالي والصدغي السطحي والشرايين الوجهية المعترضة.

لا توجد مفاغرات بين الشرايين المغذية للعصب ضمن القحف . وأقل منطقة تروية من العصب هي المنطقة ما قبل العقدة الركبية بالإضافة إلى كونها أضيق منطقة من العصب حيث يكون قطر العصب الوجهي هنا أقل من 1مم( نحو0.68 ) ويبلغ قطر العصب الوجهي من 0.68مم-3مم. يسمى Fisch هذه المنطقة من العصب بعنق الزجاجة ولها أهمية في بعض الأمراض كما سيمر ذكره.

غمد العصب الوجهي

يتغمد العصب الوجهي من الخارج إلى الداخل في العظم الصدغي ب:

• الغمد السمحاقي الخارجي وهي طبقة خشنة رمادية سمحاقية .
• طبقة وعائية من ضفيرة شريانية وردية تتوضع في النسيج الضام .
• الغمد الليفي حول العصب,طبقة ليفية قاسية تحيط بالعصب وتثقب الأوعية سطحها العميق وتكون باتصال النسيج الضام حول العصب .

يوجد مستوى تسليخ واضح بين الغمد والعصب وهذا المستوى يعبر بنسيج ضام ويحتاج لأناة إذا أريد كشف جزء من طول العصب . يندمج الغمد في مجرى السمع الباطن مع الأم الجافية المغطية للعصب ويندمج في الثقبة الخشائية مع السمحاق والطبقات العضلية المجاورة والمغطية لذات البطنين والنكفة والأوعية السباتية .ويميز الغمد بسهولة تحت التسليخ المجهري وهو حاجز مفيد تجاه الأذيات الميكانيكية والإنتان. تحدث في شلل بل زيادة في الضغط داخل الغمد ولكن لم يحدد حتى الآن فيما إذا كان الضغط هو داخل الغمد فقط أم داخل القناة العظمية . يعتقد فيش Fisch أن النهاية القريبة لقناة فالوب أي بدايتها هي أكثر من مكان يحدث فيه انضغاط العصب وهو ما يسمى بعنق الزجاجة وهذا ما يحدث في شلل بل وداء المنطقة وأيد ذلك بالبراهين الجراحية والاختبارات الكهربية, ما زال كشف العصب الوجهي بفتح غمده أو فتح الصماخ الباطن مثار جدل كبير في شلل بل أو الحلأ المنطقي الأذني ولكنه يعد ضرورياً في الحالات التي يشك بها بوجود ورم عصبي أو دموي داخل الغمد. أو بعد رض تكون الأذية فيه ضمن الغمد ولا تكتشف إلا بفتح الغمد.

الفيزيولوجيا العصبية المرضية لأذيات العصب الوجهي

عندما يتأذى المحور العصبي برض مباشر أو حوادث استقلابية تحدث التبدلات الكيماوية الحيوية والنسيجية على طول العصب إلى جسم الخلية العصبية.ويسبب الضغط كبحاً لمرور السيالة العصبية . صنف (ساندرلا) الأذية العصبية إلى خمس درجات حسب تعقد الإصابة وقلة احتمال الشفاء:

• الدرجة الأولى للأذية (ارتجاج العصب ) Neurapraxia

وتحدث هذه الحالة عند وجود حصار للسيالة العصبية بالاتجاهين وعدم مرور التنبيهات أو الإثارة العصبية في المحور عبر مكان الأذية. بسبب وجود وذمة داخل العصب أو ضغط خارجي ويبقى العصب قابلاً للتنبيه الكهربي بعد مكان الانضغاط ويمكن أن تعود السيالة للمرور عبر مكان الانضغاط بعد زوال السبب إما فوراً أو خلال عدة أسابيع .

• الدرجة الثانية للأذية

وتسمى انقطاع المحور وتحدث في حال بقاء الضغط الحادث في الدرجة الأولى واستمر ذلك عدة أيام حيث يتوقف العود الوريدي في البداية ثم التغذية الشريانية وتحدث وذمة عند طرفي الانضغاط وتموت المحور العصبي بسبب زيادة الضغط داخل العصب, وفي حال زوال السبب يحدث التحسن والشفاء الكامل كما في المرحلة الأولى لكن يحتاج لوقت أطول يتراوح ما بين 3-10 أسابيع, ويحدث الشفاء طالما أنه لا يوجد زوال في الغمد الداخلي للعصب. يحدث التنكس في القسم المحيطي البعيد للمحور. نسيجياً يبقى الجزء القريب قبل الأذية من العصب طبيعياً لكن تحدث بعض التبدلات الكيماوية.

• الدرجة الثالثة للأذية

وهي انقطاع العصب أو تموته وتحدث في حال بقاء الضغط داخل العصب وضياع غمد العصب الداخلي ونلاحظ في هذه الحالة تناقص الاختبارات الكهربية, وفي حال زوال السبب لا يلاحظ الشفاء قبل مضي 2-4 أشهر. من الناحية النسيجية تتوذم خلايا شوان وتتحول إلى خلايا بلعمية وتملأ مسافة النسيج الضام المحيطة بالألياف العصبية المتأذية ويحرم النورون العصبي من تغذيته العصبية ويفقد المحور جسيمات نيسل مع انتباج السيتوبلاسما وانحلال المواد الكروماتينية .

• الدرجة الرابعة للأذية Partial Neuroectomy

هي الانقطاع الجزئي للعصب حيث يصاب الغمد الداخلي المحيط بالعصب Perineurium

• الدرجة الخامسة للأذية NEUROECTOMY

هي الانقطاع التام للعصب ويشمل غمد العصب كاملاً ولا يتوقع حدوث الشفاء الذاتي عند الوصول إلى هذه المرحلة من الإصابة , وأفضل نتيجة للشفاء تكون بالإصلاح الجراحي في أبكر لحظة ممكنة تلي الإصابة حيث يجب إعادة الأغماد العصبية المصابة قدر الإمكان إلى وضعها السابق وفرصة الشفاء هنا أقل بكثير من المراحل السابقة. ويجب ألا يغيب عن بالنا أنه يمكن أن يصاب العصب بعدة درجات من الأذية في الوقت نفسه ولحسن الحظ لا تتجاوز درجة الإصابة في شلل بل و الإنتانات الدرجتين الأولى والثانية ونادراً ما تصل للدرجة الثالثة ولاتصل للدرجتين الأخيرتين IV و Vإلا في الإصابات الرضية المباشرة.

شلل العصب الوجهي

(اللقوة) Facial Paralysis

• اللقوة تعريفاً هي شلل العصب الوجهي وهي نوعان رئيسان إما مركزية وهي تخص أمراض الجملة العصبية المركزية أو محيطية وهي ما سنتناوله هنا.

ينفرد العصب الوجهي من بين الأعصاب القحفية والجسمية بأنه العصب الوحيد الذي يسير ضمن قناة عظمية ضيقة وطويلة ولعل هذا السبب هو ما يجعله أكثر عرضة للإصابة بالشلل من الأعصاب الأخرى وبما أن الوجه أهم مرآة تنعكس عليها مشاعر المرء وانطباعاته لذا فإن أي تشوه يطرأ عليها سيؤثر في الإنسان بشكل كبير.

• تسبب إصابة العصب الوجهي شللاً في عضلات الوجه وهذا العجز مؤلم بشكل خاص لأنه يبرز من خلال التغيرات العاطفية التي تعطي الجمال للملامح الطبيعية كالضحك والابتسام وحركات العينين. بالإضافة إلى الصعوبات التي يواجهها المريض أثناء الطعام وتشوش الرؤية.

الشلل الوجهي هو قبل كل شيء مرض أذني إذ أن أكثر من تسعة أعشار الحالات تتلو آفة في العظم الصدغي.

• يكون الشلل الوجهي في كثير من الحالات عرضاً لآفة ما بخاصة ضمن العظم الصدغي ويكون مرضاً أولياً في حالات تتطلب العلاج السريع مثل أورام العصب الوجهي أو الورم الكوليسترولي الخلقي ويكون عرضاً منذراً في التهاب الأذن الوسطى وأورام النكفة.
• يعد (شلل بل ) أشيع أشكال الشلل الوجهي.

الأعراض والعلامات في اللقوة المحيطية

يمكن أن تشمل اللقوة المحيطية بعض أو كل الأعراض والعلامات التالية وذلك حسب مكان الإصابة على مسير العصب.

• في الثقبة الإبرية الخشائية
  • شلل العضلات الوجهية في الجهة نفسها.
  • عدم القدرة على إغلاق العين.
  • فقدان منعكس طرف العين Blink Reflex
  • عدم القدرة على مد الشفاه للأمام والصفير.
  • عدم القدرة على الابتسام بشكل متناظر وإظهار الأسنان كاملة بحيث ينحرف الفم إلى الجهة السليمة.
  • صعوبة المضغ ورض باطن الخد في الطرف المصاب.
  • انحراف الفم للطرف السليم.
  • ضمور عضلات الوجه.
  • غياب المنعكس القرني.
  • غياب الحس في منطقة مجرى السمع الظاهر.
• في القطعتين الطبلية والخشائية (بعد العقدة الركبية)

كل ما سبق مع:

• • فقدان الذوق في نصف اللسان الموافق.
  • فرط السمع إذا كانت الإصابة قبل منشأ عصب عضلة الركابة.
  • نقص الإلعاب .
  • ألم أذني خشائي.
• إصابة العصب في مجرى السمع الباطن: (من العقدة الركبية وما قبل)
  • كل ما سبق مع نقص الدماع في الطرف الموافق.

التشخيص

تعد القصة المرضية بنداً هاماً عند التعامل مع مريض اللقوة وبخاصة التركيز على وقت حدوث اللقوة وسرعة حدوثها واستمراريتها وشفائها. بالإضافة إلى الأعراض والعلامات المذكورة سابقاً . ثم تأتي مرحلة الاختبارات التشخيصية لتحديد شدة الإصابة ومكانها وإنذارها.

الاختبارات التشخيصية وتحديد مكان الآفة

هناك عدة اختبارات يمكن تقسيمها إلى مجموعات:

• اختبارات سمعية.
• اختبارات خاصة.
• اختبارات كهربية.
• الدراسةالشعاعية.
• الفحوصات المخبرية.

أولاً: اختبارات سمعية

يجب أن يجري لكل المريض لديه شلل وجهي تخطيط سمع كامل بالطريقين العظمي والهوائي وتحديد عتبة السمع ومنعكس الركابة. ويجب تحديد فعالية العصب الثامن بإجراء تخطيط جذع دماغ كهربي عندما توجه الفحوصات السمعية البدائية لذلك. تفيد الاختبارات السمعية في تحديد مكان الآفة حسب كون نقص السمع حسياً عصبياً أم توصيلياً وهل الآفة في مجرى السمع الباطن أم ما قبل أم في الأذن الوسطى.إن سلامة السمع ومنعكس الركابة يعني أن العصب سليم حتى نقطة تفرع عصب عضلة الركابة في القسم الأول للقطعة الخشائية.

ثانياً: اختبارات خاصة

• الدماع

يجرى باختبار شيرمير بتطبيق أشرطة ورقية بخاصة على العينين بين الملتحمة والجفن السفلي ويخرش الأنف أحياناً بالطرفين وتقارن درجة تبلل الشريطين فإذا كان الفرق 25% يدل على إصابة في العصب السابع في العقدة الركبية أو ما قبل في الجهة ناقصة الدمع .

• الذوق

يجري الفحص بوضع مواد حامضة أو حلوة على طرفي اللسان ومقارنة الإحساس بها وعدم التناظر دليل إصابة عصب حبل الطبل الموافق أي الإصابة في القطعة الخشائية أو ما قبل كما يجري الذوق كهربياً.

• الإلعاب

يمكن قثطرة قناة وارتون بالطرفين وتقاس كمية الإفراز اللعابي بالطرفين خلال دقيقة و يعد وجود فرق 25% غير طبيعي ويدل على إصابة حبل الطبل الموافق. و وجد أن ارتفاع معدل الإفراز أكثر من 50 % يترافق مع شفاء كامل لوظائف العصب الوجهي.

ثالثاً: الاختبارات الكهربائية

• تفيد في التفريق بين خذل العصب و الاستحالة العصبية في حالة شلل العصب الوجهي , ويسمح أيضاً معرفة سلامة الألياف العصبية ومعرفة التطور نحو الشفاء في حالة إعادة التعصيب .
• لذا فلهذه الاختبارات أهمية في دعم التشخيص السريري لمعرفة درجة تأذي العصب وتفيد بخاصة في حالة الشلل التام حيث لا يمكن سريرياً تمييز الشلل الوظيفي Neurapraxia من التنكس Degeneration كما تفيد في الإنذار أو معرفة التطور نحو التحسن والشفاء وتفيد أيضاً في معرفة حالة العضلات وهي:
• اختبار تنبه العصب العادي و الأعظمي.
• اختبار تخطيط العصبون الكهربي.
• تخطيط العضلات الكهربي.

• اختبار تنبه العصب Nerve Excitability Test N.E.T

وهو سهل ومفيد يطبق فيه قطب كهربائي فوق الجلد عند الثقبة الإبرية الخشائية يعطى تيار مدته 1000/1 من الثانية وتقاس شدة التيار اللازم لإحداث تقلص في أي من عضلات الوجه وهي عادة 3-10 ميلي أمبيرات والمهم هو مقارنة شدة التيار اللازم للتنبيه في الجهة المريضة مع الجهة السليمة ويبدو فيه انعدام التنبه بعد الانقطاع بثلاثة أيام تقريباً . أما اختبار تنبه العصب الأعظمي Maximal Stimulation Test فهو يقوم على مبدأ أن العصب الحركي ينقل استجابة التنبه الكهربي عندما يطبق في مكان بعد الإصابة ويجرى اختبار تنبه العصب بجهاز هيلغر Hilger ويجب أن يجرى الاختبار بشكل يومي عند المرضى المصابين بالشلل لأسباب رضية أو ورمية حتى بدء ظهور نقص الاستجابة لهذا التنبيه أو حتى ظهور الحركات الإرادية.

• اختبار تخطيط العصبون الكهربي Electroneurography E.NO.G

وهو اختبار تنبه العصب الكهربائي نفسه , ولكن الفرق أن هذا الاختبار يسجل على مخطط كهربائي , أما اختبار تنبه العصب الكهربي فيشاهد عيانياً. يفيد اختبار التنبه الأعظمي الكهربي وتخطيط العصبون الكهربي في معرفة زوال العصب الباكر , فيكون مفيداً في الأيام من 10 -14 من الإصابة.

• تخطيط العضلات الكهربي Eelectromyography E.M.G

يقوم هذا الاختبار بزرع إبر المسرى في العضلة المشلولة وتحري الاستجابة الكهربية في حالة الراحة وأثناء محاولة حركة الموجة (إرادية ولاإرادية), وفي اختبار التنبه الكهربي أثناء تنبيه جذع العصب فوق الجلد. تكون العضلات منزوعة التعصيب مفرطة الاستثارة والتهيج , وتنتج كمونات ذاتية هي كمونات الرجفان أو الكمونات الليفية (التقلصات الحزمية) , ولا تظهر هذه الكمونات إلا بعد 10- 21يوماً من زوال التعصيب , أو تعطى موجات عديدة الصفحة Polyphasic تدل على عودة التعصيب والسير نحو الشفاء , وتبدو قبل التحسن السريري بأسبوع أو أسبوعين.

رابعاً: الدراسة الشعاعية

تجرى الفحوصات الشعاعية اللازمة حسب السبب المتوقع للشلل سريرياً. تفيد صور الخشاء البسيطة في الأسباب الإنتانية والرضية أحياناً . يجرى C.T.Scan في جميع الآفات الرضية والورمية وذلك بمقاطع دقيقة مركزة بشكل إكليلي, سهمي وأفقي على مسار العصب. تبقى كلمة الفصل في تشخيص آفات العصب الوجهي وبخاصة الورمية منها للمرنان MRI , وبخاصة إذا استعملت مادة ظليلة هي الكودولينيوم Godolinium , عند الحقن. و يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب ,لصماخ السمع الداخلي والزاوية المخيخية الجسرية والخشاء , وذلك لاستبعاد أي آفة عضوية كالأورام خاصة في الشلول المتقدمة , و لاستبعاد وجود إصابات في الأعصاب القحفية الأخرى .

خامساً: الفحوصات المخبرية فحوصات دموية عامة وفحوصات خاصة متممة.

• قياس ضغط الدم لاستبعاد فرط التوتر الشرياني .
• اختبارات الدم والتي تتضمن :
  • فحص مستويات سكر الدم الصيامي لاستبعاد الداء السكري .
  • الاختبارات الفيروسية لل HSV ,HIV .
  • اختبار مستوى الأنزيم المحول للأنجيوتنسين المصلي لاستبعاد الداء الغرناوي.
  • اختبارات الأضداد المضادة للنويات لاستبعاد أمراض النسيج الضام ,وداء Lyme (الإصابة بالبوريليا المحمولة على القراد )وذلك بواسطة اختبار ELISA.
• بزل سائل دماغي شوكي:

لنفي وجود التهاب السحايا أو التهاب الدماغ , كما يعتبر مفيداً عند الشك بالإصابة بالتصلب المتعدد . أجريت دراسة في اليابان عام 1992 على 164 مريض شلل بل أجريت لهم تحاليل مخبرية مناعية على السائل الدماغي الشوكي والمصل الدموي شملت خميرة Cyclic Nucleotide Phospho Hydro Las وهي الخميرة التي لها دور في زوال النخاعين كما أجري عيار أضداد فيروس الحلأ المنطقي حيث وجد ترافق في ارتفاعها مما يقترح أنه سبب إمراضي في شلل بل وهو داء المنطقة المترافق بزوال النخاعين.

الشلل المحيطي للعصب الوجهي

Peripheral Facial Nerve Paralysis

أسباب الشلل المحيطي للعصب الوجهي

يمكن تقسيمها كما يلي:

• ضمن القحف : و نعدد منها التصلب اللويحي , الأورام , الكيسات ،التهاب السحايا.
• ضمن العظم الصدغي و نعدد منها : التهابات الأذن الوسطى الحادة و المزمنة, رضوض الجمجمة و تلو العمليات الجراحية –شلل بل.
• بعد العظم الصدغي : و منها أورام النكفة الخبيثة والرضوض و الولادية وتلو العمليات الجراحية وخاصة في جراحة النكفة.

شلل العصب الوجهي المحيطي التالي لرضوض الجمجمة

ويحدث الشلل عادة في حالات كسور العظم الصدغي حيث يمكن أن يصاب العصب الوجهي في أحد أقسامه في العظم. قد تكون الإصابة انصباباً دموياً و وذمة وقد تكون انضغاطاً بشظية اندخلت في قناة العصب وقد يكون انقطاعاً جزئياً أو كلياً في العصب. من الناحية السريرية يجب أن نميز بين حالتين :

• أن يظهر الشلل كاملاً مباشرة بعد الحادث وهو يتطلب تداخلاً جراحياً حالما تسمح حالة المريض العامة حيث يكشف العصب فإن وجدت شظية مندخلة رفعت و إذا كان العصب مقطوعاً قربت حوافه. أو وضع طعم عصبي بين النهايتين.
• أن يظهر الشلل متأخراً عدة أيام بعد الحادث وهو يدل غالباً على انصباب دموي ويمكن في هذه الحالة الانتظار مع مراقبة المريض فإما أن يميل إلى التحسن أو يزداد الشلل بسرعة فتجب عندئذ المداخلة الجراحية.

شلل العصب الوجهي الناتج كاختلاط للالتهاب الأذن الوسطى

قد يحدث الشلل الوجهي من التهاب حاد في الأذن الوسطى إذا كان العصب مكشوفاً فيها ويكون عادة تدريجياً ويعالج بالمضادات الحيوية وشق غشاء الطبل والستيروئيدات وقد يلجأ إلى فتح الغار الخشائي إذا اشتبه بانحباس قيح فيه.كما يحدث الشلل الوجهي كاختلاط لالتهاب الأذن الخارجية الخبيث , ولالتهاب مزمن في الأذن الوسطى وورم كوليسترولي خرب الجدار العظمي لقناة العصب وضغط عليه فيبدو الشلل عادة مزداداً بالتدريج وهو مدعاة للتدخل الجراحي السريع.

شلل العصب الوجهي الغامض السبب (شلل بل)

Idiopathic Facial Paralysis Bell`s Palsy

تعريف شلل بل

شلل بل هو إصابة تسبب شللاً وجهياً مفاجئاً و مجهول السبب في العصبون المحرك السفلي أحادي الجانب كاملاً أو جزئياً. ينسب إلى الجراح الاسكتلندي تشارلز بل الذي درس العصب الوجهي و تعصيبه للعضلات الوجهية منذ 200 سنة . تحدث الإصابة نتيجة لحدوث التهاب ضمن قناة فالوب العظمية الضيقة, فيطبق ضغطاً كبيراً على العصب الوجهي قبل تفرعه إلى فروعه المختلفة , مما يؤدي إلى أذية جميع الوظائف المنجزة من قبل العصب الوجهي , و بالتالي إذا اقتصرت الإصابة على جزء فقط من الوجه فالحالة ليست شلل بل . و يتصف شلل بل :

• عدم وجود سبب موضعي أو جهازي محدد, لذلك يعد مجهول السبب.
• يحدث فيه التهاب للعصب الوجهي مع زوال النخاعين في القناة الإبرية الخشائية , و حدوث وذمة تهدد الوارد الدموي للعصب .
• قد يرتبط بوجود إنتان ناجم غالباً عن فيروس الحلأ البسيط (HSV).

نسبة الحدوث

يعتبر شلل بل إصابة نادرة , تحدث بنسبة 10-25 حالة من أصل 100,000من السكان , لكنه يشكل نصف حالات الشلل الوجهي . نسبة إصابة الطرفين الأيمن و الأيسر من الوجه متساوية تقريباً , و تبقى كذلك في حالة النكس . عادة ما يصيب البالغين الصغار, لكن النسبة تنخفض عند الأطفال و بعد العقد الثامن من العمر . يصيب كلا الجنسين و بالتساوي , مع غلبة الإناث في الأعمار الأصغر من 20 سنة , و غلبة الذكور في الأعمار الأكبر من 40 سنة . و لا يرتبط بتوزع جغرافي معين .

العوامل المؤهبة

تتواجد هذه العوامل في عدد قليل من الحالات , و تتضمن :

• الحمل: يزداد خطر حدوث الإصابة في الجزء الأخير من الحمل .
• الداء السكري: حيث تزداد نسبة الإصابة بمقدار 4 أضعاف عند وجود السكري.
• ارتفاع التوتر الشرياني.
• اللمفوما.
• الأمراض المضعفة للجهاز المناعي ( الإيدز و الداء الغرناوي .....)تزيد الأمراض المضعفة للجهاز المناعي من فرصة حدوث شلل بل و نكسه , و كذلك الأمر بالنسبة للأمراض الجرثومية و أمراض المناعة الذاتية.

العوامل المسببة و الآلية الإمراضية

يحدث شلل بل بسبب حدوث التهاب في قناة العصب الوجهي مما يؤدي إلى زوال النخاعين . و عادة ما يترافق ذلك مع الإصابة بالحلأ البسيط (HSV) . أما المسببات الانتانية الأخرى فتعد نادرة , و تتضمن :

• فيروسات حلئية أخرى'
  • الإصابة بالنطاق – الحماق (VZV) : فنكس الإصابة ب VZV و الذي قد يحدث عند الإصابة بداء وحيدات النوى الإنتانية , قد يؤدي إلى الشلل . و يعتقد أن موقع نشاط الفيروسات هو العقدة الركبية للجذر الحسي .
  • الإصابة بفيروس ابشتاين – بار ( EBV)
  • الإصابة بالحمة المضخمة للخلايا (CMV)
  • الإصابة بفيروس الحلأ البشري -6
• الحمات الراجعة
  • الإيدز
  • HTLV-1
• الجراثيم
  • التهاب الأذن الوسطى.
  • داء Lyme
  • داء Kawasaki( إذا ما كان السبب جرثومي ) .

الأعراض و الملامح السريرية

قد تسبب أذية العصب الوجهي ضعفاً أو شللاً وجهياً , جفاف العين والفم مع أو بدون تشوش السمع و الذوق .ويتصف بحدوث :

• بداية مفاجئة للشلل في غضون ساعات قليلة ,أو كحد أعظمي خلال 48 ساعة.
• شلل الجزء العلوي والسفلي من الوجه .
• عادة ما يكون الشلل أحادي الجانب.
• نقصان الطرف , غياب الدماع مما ينقص أو يلغي جريان الدمع عبر كرة العين وبالتالي جفاف القرنية وإصابتها بالتقرح أو التسحج ,مما قد يؤدي إلى فقدان العين ( مع أن بعض المرضى يعانون من زيادة في الإدماع ).
• قد يحدث أحياناً :
  • أن يسبق حدوث الشلل ظهور ألم في منطقة الأذن أو الخشاء أو الفك قبل يوم أو يومين من الهجمة .
  • كما قد يحدث حس خدر وجهي ,مع ذلك يبقى الإحساس سليماً عند الفحص .
  • إذا ما توضعت الآفة بالقرب من القناة الإبرية الخشائية قد يحدث فرط سمع (نقصان فعالية التخميد للركاب بسبب نقصان وظيفة عصب الركاب),أو نقصان حس الذوق ( بسبب نقصان وظيفة عصب حبل الطبل),أو نقصان الدماع .
• 10% من المرضى لديهم قصة عائلية للإصابة .
• 10% من المرضى يعانون من إصابات ناكسة .

التشخيص

تشخص الحالة على أنها شلل بل بعد أن ننفي أولاً وجود أي شلل وجهي ناجم عن:

• الصدمات .
• الرضوض المؤثرة على العصب الوجهي (مثلاً في منطقة الغدة النكفية أو قاعدة الجمجمة ) , الغطس (الرضوض الناجمة عن الضغط).
• الأورام المؤثرة في العصب الوجهي (ورم العصب السمعي , الورم الكولسترولي ).
• الاضطرابات الالتهابية المؤثرة في العصب الوجهي :
  • التصلب المتعدد .
  • أمراض النسيج الضام.
  • الداء الغرناوي (الساركوئيد).
  • تناذر Melkersson-Rosenthal (السبب مجهول , تحدث فيه هجمات متكررة من شلل العصب الوجهي و وذمة في الشفاه , كما يشاهد فيه تشقق خلقي في اللسان , وهو مرض عائلي , والشلل فيه كشلل بل , يشفى الشلل في معظم الحالات عفوياً ) .

الإنتانات المؤثرة في العصب الوجهي

• الإنتانات الفيروسية ( HSV ,VZV ,EBV ,CMV ,HIV ,HTLV-1 ) خاصة لدى اليابانيين والأفارقة الكاريبيين .
• الإنتانات الجرثومية :
  • التهاب الأذن الوسطى
  • داء Lyme (التخييم والمشي في أماكن حاوية على قراد الغزلان )

ونادراً ما تشخص الإصابة على أنها شلل بل مجهول السبب إذا :

• إذا ما حدث رض ما .
• إذا ما تضمنت الإصابة عدة أعصاب قحفية .
• إذا ما تواجدت ملامح ثابتة للإصابة التصلب المتعدد.
• إذا ما وجدت علامات لتكون ور م ما .
• عند وجود حويصلات فيروسية في قبة الحنك أو الأذن .
• إذا ما كان تطور الشلل بطيئاً أو مزمناً .

و يجب أن يتضمن الفحص ما يلي :

• الفحص العصبي الكامل لاستبعاد حدوث صدمة أو وجود آفات تصيب الأعصاب القحفية الأخرى ( خاصة العصب المبعد VI و الدهليزي القوقعي VIII ).
• فحص العصب الوجهي , حيث يكشف ضعفه من خلال المنعكس القرني , أو أن نطلب من المريض أن يغلق عينه بشكل معاكس للمقاومة , أو أن يرفع حاجبيه أو يصفر أو يرفع شفته لإظهار الأسنان.
• فحص الفم والأذن لاستبعاد تناذر Ramsay-Hunt )أو إصابة العقدة الركبية بالحلأ النطاقي والذي يسبب آفات في قبة الحنك والأذن في نفس الجهة إضافة إلى الشلل الوجهي مع إصابة العصب الدهليزي القوقعي VIII ) .
• فحص الأذن لملاحظة المفرزات وأي من علامات أمراض الأذن الوسطى.

التشخيص التفريقي

يجب تفريق شلل بل من حيث القصة المرضية و الفحص السريري عن غيره من الاضطرابات التي تصيب العصب الوجهي , و التي تتضمن :

• تشنج الأجفان: و هو اضطراب موضعي مختل التواتر يؤدي إلى إغلاق العين اللاإرادي التشنجي , و الذي قد يترافق مع داء باركنسون , و يتصف بكونه ثنائي الجانب و ذو بداية غير مفاجئة تغمض فيه الأجفان بسرعة و بشكل غير منتظم , و قد يمتد إلى باقي العضلات الوجهية .
• العرات الوجهية: تشبه شلل بل لكن العضلات لا تكون ضعيفة و إنما تتقلص عفوياً و بشكل لاإرادي .
• التقلص العضلي الموجي الوجهي: تحدث فيه حركات مستمرة في العضلات الوجهية , و غالباً ما يترافق مع ضعف و تقلص وجهي في جهة الإصابة , و ينجم عن أورام جذع الدماغ و التصلب المتعدد .
• تناذر MÖbius: و هو شلل وجهي خلقي ثنائي الجانب يترافق مع شلل العصب المبعد VI ثنائي الجانب .

الإنذار

معظم مرضى شلل بل (85%) يشفون عفوياً خلال عدة أسابيع . على الرغم من ذلك فإن التأثيرات التالية في النسبة المتبقية قد تكون شديدة مما يتطلب المعالجة الفعالة .

ويمكن تقييم الإنذار حسب عدة عوامل :

• علامات مفضلة تتضمن :
  • شلل غير تام في الأسبوع الأول .
  • بقاء المنعكس الركابي والذي يختبر بالتخطيط العصبي الكهربائي .
• علامات سيئة تتضمن :
  • شلل تام منذ البداية , وبالتالي تكون نسبة الشفاء الكامل 50% خلال أسبوع , أما النسبة القليلة التي لم تشف خلال أسبوعين فقد تستمر .
  • عدم حدوث شفاء خلال 3 أسابيع .
  • عمر المريض أكثر من 60 سنة .
  • وجود ألم شديد .
  • وجود تناذر Ramsay-Hunt
  • فرط سمع .
  • خلل حاد في حاسة التذوق .
  • نقص الدماع أو اللعاب, خاصة عند المرضى المسنين أو المصابين بالسكري أو ارتفاع التوتر الشرياني .

يمكن تقسيم شدة الإصابة على عدة درجات حسب House-Brackmann

• الدرجة I : وظائف وجهية طبيعية .
• الدرجة II : سوء وظيفة خفيف , حركة الجبهة متوسطة على جيدة , يمكن الحصول على إغلاق كامل للعين عند بذل القليل من الجهد , مع وجود عدم تناظر فموي خفيف .
• الدرجة III : سوء وظيفة متوسط , مع وجود اختلاف واضح غير مشوه بين الطرفين ,حركة الجبهة خفيفة على متوسطة ,يمكن الحصول على إغلاق كامل للعين عند بذل جهد , مع حركة ضعيفة للفم عند بذل جهد كبير .
• الدرجة IV : سوء وظيفة متوسط الشدة , ضعف و عدم تناظر واضح , عدم القدرة على تحريك الجبهة أو إغلاق العين , مع عدم تناظر فموي واضح عند بذل جهد كبير .
• الدرجة V : سوء وظيفة حاد , عدم تناظر واضح , عدم القدرة على تحريك الجبهة, إغلاق العين غير كامل , حركة الفم خفيفة جداً .
• الدرجة VI  : شلل كامل , عدم تناظر كبير , عدم وجود أي حركة .

التدبير والمعالجة

الستيروئيدات

تعطي المعالجة بالستيروئيدات القشرية الجهازية شفاء تاماً بنسبة 80 -90% , ومع ذلك يبقى هناك جدل كبير حول معالجة جميع المرضى بالبريدنيزولون . و مع ذلك يعتبر استعمال الستيروئيدات آمناً و مفيداً في تحسين الوظائف الوجهية خاصةً عند البدء بالمعالجة بشكل مبكر( قبل مرور 72 ساعة ) , و تعد الجرعة الفموية المستخدمة غير ثابتة , تتراوح ما بين 1 ملغ/ كغ/ اليوم , و حتى 70-80 ملغ / اليوم مقسومة على 4 جرعات , و ذلك لمدة 2-4 أسابيع .

الأسيكلوفير مع الستيروئيدات

بما أن فيروس الحلأ البسيط يعتبر أحد العوامل المحدثة للشلل عادة ,لذلك يمكن إعطاء مضادات الفيروسات acyclovir ( 400 ملغ 5 مرات في اليوم . و تعتبر المشاركة بين مضادات الفيروسات و الستيروئيدات مفيدة خاصة عند المسنين و لدى البدء بالمعالجة بشكل مبكر ( خلال الأيام الثلاثة الأولى بعد الهجمة ) .

بينما في حالات الشلل الوجهي التالي لداء Lyme فيعطى المريض amoxicillin أو doxycycline لمدة 2-4 أسابيع .

ومن المعالجات المقترحة أيضاً موسعات الأوعية(حمض النكيوتينيك, الهيستامين وريدياً ) والفيتامين ب .

ولابد من إعطاء التعليمات للمرضى من أجل تدبير المعالجة وتلافي الاختلاطات و هي :

• يجب حماية العين والمحافظة على رطوبتها وذلك باستعمال قطرة عينية مرطبة نهارية كل ساعة, واستعمال مرهم عيني قبل النوم وإغلاقها , واستعمال النظارات الواقية لحمايتها من الهواء والغبار والدخان والنور, أما في الحالات طويلة الأمد فيمكن تصغير الفرجة الجفنية جراحياً فيما إذا كان الشفاء متوقعاً, وفي حالات فقد الأمل من الشفاء فتجرى معالجات تصنيعية لإعادة وظيفة الجفن العلوي قدر الإمكان.
• و قد تساعد إعادة التأهيل الوجهي و الكمادات الحارة في تسهيل الحركات الوجهية لدى المريض .

Botulinum toxin

كما يمكن استخدام Botulinum toxin Botox في معالجة فرط الإدماع لدى بعض المرضى , حيث يتم الحقن ضمن الغدة أو في المنطقة المحيطة بها , و يستمر تأثيرها لمدة 3-4 أشهر و قد يحتاج إلى حقن جديد . أما التأثير الجانبي الوحيد فهو زيادة ضعف الأجفان .

المعالجة الجراحية

تم إجراء هذه الجراحة لبعض المرضى الذين فشلت لديهم المعالجات المحافظة الأخرى , لكنها مع ذلك لا تزال غير مرغوبة . وتتألف من :

• كشف العصب الوجهي لتخفيف الضغط عليه أو تخليصه من شظية عظمية مندخلة.
• مفاغرة نهايتي العصب في حال انقطاعه بعد تنضير النهايتين إن أمكن إيصالهما لبعضهما.
• وضع طعم عصبي بين النهايتين إن كانتا متباعدتين.
• استبدال القسم المركزي من العصب الوجهي المقطوع عصباً آخر كالعصب الشوكي أو تحت اللساني.

و يفضل الطريق الجراحي عبر الحفرة تحت الصدغية عن التداخل من خلال الخشاء, كما تختلف نتيجة العمل حسب درجة الإصابة و سرعة التداخل الجراحي . و قد سجل حدوث صمم دائم أحادي الجانب كنتيجة لهذه الجراحة , و مع ذلك تبقى هذه العملية خياراً متاحاً أمام البعض .

• تجرى عمليات تصنيعية عندما تمر فترة طويلة على زوال التعصيب وظهور الضمور العضلي ولا يعود هنالك أمل في معالجة العصب جراحياً, والغاية منها تحسين شكل الوجه وظيفياً وجمالياً إن أمكن. وهنالك عدة عمليات جراحية تصنيعية مبدؤها رفع الصوار المتهدل باستعمال شرائط عضلية من العضلة الصدغية ونقلها إلى الصوار لرفعه, كما يمكن استعمال شرائط العضلة الصدغية ونقلها إلى الأجفان للمساعدة في إغلاق العين.

اختلاطات المعالجة الجراحية

• أكثرها شيوعاً هو جفاف وتقرح القرنية بسبب الإغلاق غير الكافي للأجفان ,ولذلك لابد من حماية القرنية خلال الطور الحاد بواسطة ضماد عيني ,كما قد يساعد استخدام الدموع التركيبية (قطرات hypromellose )أو استخدام نظارات للوقاية ,أو رقعة عينية شفافة للحفاظ على رطوبة العين وحمايتها من الأجسام الغريبة .
• إذا ما استمر الشلل وبقيت الوظائف غير كاملة ,فقد يتضيق الشق الجفني ,ويزداد عمق الطية الأنفية الشفوية ,وقد يحدث تسرب للعاب من الصوار .
• النكس : و يكون في نفس الجهة أو الجهة المعاكسة . يحدث بنسبة 7-9% و تزداد نسبة النكس لدى مرضى السكري , و قد تصل الفترة الفاصلة بين حالات النكس إلى 10 أعوام .