البرفرية الجلدية الآجلة

د. محمد عيد التركماني

المساهمة الرئيسية في هذا المقال

البرفرية الجلدية الآجلة

سير المرض

تحدث البرفرية الجلدية الآجلة نتيجة خلل في استقلاب البورفرين. فنتيجة عوز إنزيم نازع كاربوكسيل اليوروبورفيرينوجين uroporphyrinogen decarboxylase يحدث تجمع كبير وشاذ للبورفرين مما يسبب لاحقاً حساسية ضيائية.

وعادة ما يظهر التاريخ المرضي للمرض إصابته بعوز المناعة المكتسبة HIV أو أمراض الكبد أو التهاب الكبد C أو أنه مريض كحولي أو امرأة تستخدم موانع الحمل الفموية.

تترافق البرفرية الجلدية الآجلة مع أي نوع من أنواع التهاب الكبد ولكن الأشيع هو التهاب الكبد الخمجي المزمن أو داء ترسب الأصبغة الدموية hemochromatosis لأن البرفرية الجلدية الآجلة ترتبط بزيادة مخازن الحديد في الكبد. كما لوحظ أن 25% من مرضى البرفرية الجلدية الآجلة مصابون بالداء السكري.

التظاهرات السريرية

تشاهد حويصلات هشة لا تلتئم على المناطق المعرضة للشمس من الجسم مثل الظهر واليدين والوجه. وهذا يؤدي إلى فرط تصبغ hyperpigmentation في الجلد بشكل عام وشعرانية hypertrichosis في الوجه.

التشخيص

الاختبار التشخيصي هو معايرة اليوروبورفرين في البول urinary uroporphyrins.

يرتفع اليوروبورفرين Uroporphyrins 2 إلى 5 أضعاف أكثر من الكوبروبورفرين coproporphyrins في هذا المرض.

العلاج

أفضل خطوة يمكن البدء بها في تدبير البرفرية الجلدية الآجلة هي إيقاف شرب الكحول (وعلى الرغم من أنه قد لا يبدو فعالاً) وإيقاف استعمال كل ما يحوي استروجين. تتضمن المعالجة أيضاً استخدام الحواجز الواقية من أشعة الشمس كالملابس لأن معظم الكريمات الواقية من أشعة الشمس لا يمكنها حجب الأشعة ذات الطول الموجي المسبب للارتكاس الجلدي.

العلاج الأكثر فعالية إن لم تفلح التدابير السابقة هو بزل الوريد phlebotomy لإزالة الحديد.

كما يمكن استخدام دواء الديفروكسامين Deferoxamine لإزالة الحديد إن لم نتمكن من بزل الوريد.

كما تزيد الأدوية المضادة للملاريا antimalarial drug مثل الكلوروكين chloroquine من طرح البورفرين خارج الجسم.

المصدر

USMLE Step 2 CK l Internal Medicine chapter 12 dermatology page 413