الأمراض الفقاعية
| د. محمد عيد التركماني |
| المساهمة الرئيسية في هذا المقال |
الأمراض الفقاعية (الحويصلية)
الفقاع الشائع
سير المرض
يعتبر الفقاع الشائع من الأمراض المناعية الذاتية غير واضحة السبب التي يهاجم فيها الجسم جلده بشكل أساسيٍّ.
حيث ينتج الجسم أضداداً تجاه مستضدات توجد في الحيز الخلالي لخلايا الأدمة. فتهاجم هذه الأضداد المادة التي تلصق خلايا البشرة مع بعضها.
Pemphix هي كلمة يونانية تعني فقاعة. وهي تعبر عن شكل الفقاعة قبل أن تنفجر. غالباً ما يكون الفقاع الشائع مجهول السبب ولكن قد يحدث أحياناً كارتكاس لاستخدام البنسيلامين أو مثبطات الخميرة القالبة للأنجيوتنسين.
التظاهرات السريرية
يصيب الفقاع الشائع عادة الأشخاص بأعمار بين الثلاثين والأربعين عاماً، بينما يحدث الفقعان الفقاعي بأعمار بين السبعين والثمانين عاماً. ويعتبر الفقاع الشائع أشد خطورة وتهديداً للحياة من الفقعان الفقاعي. تظهر أعراض الفقاع الشائع بوضوح في الفم وعادة ما تبدأ من الفم. تتظاهر الآفات الفموية على شكل تقرحات وليس حويصلات (فقاعات). جدار الفقاعة رقيق جداً ورخو ويتشقق بسهولة. تشاهد علامة نيكولسكي Nikolsky sign (وهي إزالة الجلد بسهولة عند الضغط عليه بإصبع الفاحص حيث يقتلع الجلد بسهولة كقطعة ورق) وتشاهد في الفقاع الشائع ومتلازمة الجلد السمطي (المسموط) العنقودي (متلازمة الجلد المسلوق (المحروق) بسبب خمج بالعنقوديات) وتنخر البشرة السمي (تقشر الأنسجة البشرويةالمتموتة التسممي).
تتميز آفات الفقاع الشائع بأنها مؤلمة وغير حاكة.
التشخيص
أدق فحص تشخيصي هو أخد خزعة من الجلد وتلوينها بالملونات المناعية. وسيُظهر التلوين ترسبات الـ IgG والـ C3 ضمن خلايا البشرة.
العلاج
يتم تدبير الفقاع الشائع باستخدام القشرانيات السكرية جهازياً مثل دواء البريدنيزون. أما الستيروئيدات الموضعية فلا تتمتع بقوة الكافية لإيقاف الارتكاس المناعي. قبل اختراع الستيروئيدات كان الفقاع الشائع مميتاً حيث يموت المرض بسبب التجفاف والأخماج تماماً كما يحدث عن المريض المحروق. وعند المرضى غير المستجيبين على الستيروئيدات يمكن اسخدام مثبطات المناعة مثل: أزاثيوبرين azathioprine، ميكوفينولونات mycophenolate، أو سيكلوفوسفاميد cyclophosphamide. كما قد يفيد الريتوكسيماب Rituximab وإعطاء الغلوبيولينات المناعية وريدياً (intravenous immunoglobulin (IVIG.
المصدر
USMLE Step 2 CK l Internal Medicine chapter 12 dermatology page 412