متلازمة ستيفن جونسون

متلازمة ستيفين جونسون (Stevens - Johnson syndrome), وتقشر الانسجة المتموتة البشروية التسممي (Toxic epidermal necrolysis)، هي عوارض جلدية نادرة ومهددة للحياة، تظهر نتيجة لتناول الدواء.

يتمثل المصطلح تقشر الانسجة المتموتة البشروية التسممي ، بتفاعل جلدي مع درجة انفصال كبيرة للجلد، اكثر من %30 من مساحة الجلد؛ بينما متلازمة ستيفن جونسون هي تفاعل جلدي مع درجة انفصال جلدي اقل من %10 من مساحة الجلد. بالاضافة لذلك، هنالك الدرجة المتوسطة، المتمثلة بتداخل بين متلازمة ستيفن جونسون و تقشر الانسجة المتموتة البشروية التسممي، حيث تكون درجة الانفصال الجلدي ما بين 10 % - 30 %.

ان نسبة حدوث هذه التفاعلات الجلدية نادرة، حيث تصيب 1 من كل مليون شخص سنويا؛ بينما هي اكبر بـ 1000 مرة، وسط مرضى الايدز.

يحدث انفصال الجلد وظهور الحويصلات بمتلازمة ستيفن جونسون وتقشر الانسجة المتموتة البشروية التسممي ، بسبب موت الخلايا في الطبقة العليا من الجلد (Epidermis - ظهارة). يحدث موت الخلايا نتيجة لعمليات معقدة، ناجمة عن عمل جهاز المناعة.

ان العوامل الاساسية التي تستطيع تخمين مال هذه التفاعلات، هي مدى انفصال الجلد وعمر المريض؛ وقد وجد بالاضافة لذلك، ان التوقف الفوري عن تناول الادوية المسببة لمتلازمة ستيفن جونسون وتقشر الانسجة المتموتة البشروية التسممي ، من شانه التقليل من معدل الوفيات.

أعراض متلازمة ستيفن جونسون

تظهر هذه التفاعلات الجلدية بشكل حاد، وتتمثل بانفصال القسم العلوي من الجلد (ظهارة) عقب موت الخلايا (Gangrene‏). نتيجة لذلك، تظهر حويصلات وتاكلات (erosions) في الجلد والاغشية المخاطية في منطقة الفم، البلعوم، الانف، الشرج، الاعضاء التناسلية والعينين. بالاضافة لذلك، يمكن ان تظهر الاصابة في الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي. ان من شان هذه الاصابات، ان تؤدي الى ازدياد في نسبة المرض والوفيات.

تتمثل متلازمة ستيفين جونسون وتقشر الانسجة المتموتة البشروية التسممي، بداية، بظهور بقع حمراء ذات مركز داكن (تشبه اقراص رمي السهم) والتي تميل الى الامتزاج. وبعد مرور فترة زمنية تتراوح بين ساعات وايام، يلاحظ ظهور الحويصلات وبداية انفصال الجلد. يحدث تداخل الاغشية المخاطية لدى كل المرضى، تقريبا، واحيانا، يسبق ظهور الافات الجلدية. ان متلازمة ستيفن جونسون وتقشر الانسجة المتموتة البشروية التسممي ، خلافا لما كان يعتقد سابقا، تختلف عن الحمامى عديدة الاشكال (Erythema multiforme) رغم التشابه بينهما.

أسباب وعوامل خطر متلازمة ستيفن جونسون

ان الادوية الرئيسية المسببة لظهور متلازمة ستيفن جونسون وتقشر الانسجة المتموتة البشروية التسممي ، هي الوبيورينول (Allopurinol) (دواء لتقليل تركيز حمض اليوريك)، ادوية مضادة لتقلص العضل (مضادة للاختلاج - anticonvulsive)، سولفوناميد (Sulfonamide) (مضادات للالتهابات الجرثومية)، انواع معينة من العقاقير المضادة للالتهاب غير السترويدية، بعض المضادات الحيوية وغيرها.

اثبتت الدراسات الحديثة ان حدوث هذه التغييرات الجلدية، لدى مستخدمي الادوية لفترة طويلة، يحدث اساسا خلال شهرين منذ بداية العلاج.

علاج متلازمة ستيفن جونسون

ان العلاج الامثل مثير للجدل، نظرا لعدم وجود دراسات شاملة، مرتقبة ومفحوصة، اما الادوية التي يتم تقديمها فهي الستروئيد (steroid)، وغيرها من ادوية كبح جهاز المناعة والغلوبولين المناعي (Immunoglobulin) وذلك عن طريق الوريد.

المصدر

http://www.webteb.com/dermatology/diseases