متلازمة راي

متلازمة راي هي مرض نادر لكنه خطير و يُسبب تورّم في الكبد و الدماغ. تصيب متلازمة راي غالباً الأطفال أو المراهقين في مرحلة التعافي من إنتان فيروسي و الذين يشكون أيضاً من مرض استقلابي. تتطلب بعض أعراض هذه المتلازمة مثل التشوش و النوبات الاختلاجية و فقدان الوعي علاجاً اسعافياً. يمكن للتشخيص و العلاج الباكر لمتلازمة راي أن ينقذ حياة الطفل.

تم ربط استخدام الأسبرين بحدوث متلازمة راي، لذا يجب توخي الحذر عند استخدام الأسبرين للأطفال والمراهقين. على الرغم من أن الأسبرين مصرّح باستخدامه عند الأطفال الأكبر من سنتين، إلا أن الأطفال والمراهقين الذين يتعافون من الحُماق أو من أعراض شبيهة بالزكام يجب ألا يتناولوا الأسبرين أبداً و يجب على الأهل مراجعة الطبيب إذا شكوا بهذا الأمر.

الأعراض

تنخفض مستويات السكر الدموية في متلازمة راي في حين ترتفع مستويات الأمونيا (النشادر) و الحموض في الدم. قد يتورّم الكبد و تبدأ الدهون بالترسّب داخله في نفس الوقت. يمكن للتورّم أن يحدث أيضاً في الدماغ مما يسبب نوبات اختلاجية أو فقدان الوعي. تبدأ أعراض متلازمة راي في الظهور بعد حوالي 3 إلى 5 أيام من الإنتان الفيروسي، كالزكام (الانفلونزا) أو الحُماق أو إنتان الطرق التنفسية العلوية. بالنسبة للأطفال الأصغر من سنتين، قد تكون الأعراض الأولية لمتلازمة راي هي الإسهال و التنفس السريع. أما بالنسبة للأطفال الأكبر سناً و المراهقين تتضمن أولى أعراض متلازمة راي ما يلي :

• إقياءات متكررة و مستمرة
• خمول أو نعاس غير طبيعيين

يمكن للأعراض أن تصبح أكثر خطورة بعد أن تتطوّر الحالة:

• سلوك عدواني مزعج أو غير عقلاني
• تشوش
• ضعف أو شلل في الذراعين و الساقين
• اختلاجات
• فقدان الوعي

و تتطلب هذه الأعراض علاجاً اسعافياً.

يمكن للتشخيص و العلاج الباكر لمتلازمة راي أن ينقذ حياة الطفل. من الضروري التصرف بسرعة إذا تم الاشتباه بإصابة الطفل بمتلازمة راي. يجب مراجعة الطبيب إذا بدأ الطفل يشكو من النعاس أو الخمول بشكل غير اعتيادي أو إذا تغيّر سلوكه بشكل مفاجئ بعد إصابته بالزكام أو الانفلونزا أو الحُماق. يجب مراجعة الإسعاف بشكل فوري إذا شكا الطفل من نوبات صرع أو اختلاجات أو فقدان الوعي.

الأسباب

إن السبب الدقيق لمتلازمة راي ما يزال غير معروف، على الرغم من أنّ هناك العديد من العوامل التي يمكن أن تلعب دوراً في تطوّر المرض. يبدو أنَّ متلازمة راي تحرض بسبب استخدام الأسبرين لتدبير الأمراض أو الإنتانات الفيروسية، و خصوصاً الأنفلونزا و الحُماق عند الأطفال و المراهقين الذين يشكون من أمراض كامنة متعلق باضطراب الحموض الدسمة المؤكسدة. هذه الأمراض هي مجموعة من الأمراض الوراثية الاستقلابية و لا يستطيع الجسم فيها أن يحطّم الحموض الدسمة بسبب عوز أحد الأنزيمات أو عدم قدرته على العمل بشكل مناسب. يوجد فحوص شعاعية لتحديد إن كان الطفل يشكو من مرض متعلق باضطراب الحموض الدسمة المؤكسدة.

قد تكون متلازمة راي في بعض الحالات عبارة عن مرض استقلابي كامن و الذي يتم الكشف عنه بعد الإنتان الفيروسي. قد يساهم التعرض لبعض السموم، مثل المبيدات الحشرية و مبيدات الأعشاب و مخففات الطلاء في حدوث متلازمة راي.

تساهم العوامل التالية ــ خصوصاً عندما تحدث سوية ــ في زيادة خطر إصابة الطفل بمتلازمة راي:

• استخدام الأسبرين لعلاج الإنتانات الفيروسية، مثل الرشح أو الحُماق أو إنتانات الطرق التنفسية العلوية
• الإصابة باضطراب الحموض الدسمة المؤكسدة

المضاعفات

ينجو معظم الأطفال و المراهقين من الإصابة بمتلازمة راي، على الرغم من أنّه من الممكن أن تحدث درجات مختلفة من الأذى الدماغي الدائم. يمكن لمتلازمة راي أن تكون قاتلة خلال بضعة أيام دون الحصول على التشخيص و العلاج المناسبين.

العلاج

تتم معالجة متلازمة راي عادة في المشفى، و قد تحتاج الحالات الشديدة للعلاج في وحدة العناية المُشددة. يقوم الطاقم الطبي للمشفى بمراقبة الضغط الدموي للطفل و غيره من العلامات الحيوية. تتضمن العلاجات النوعية:

• السوائل عبر الوريد: يمكن إعطاء الغلوكوز مع سوائل كهرلية عبر التسريب الوريدي.
• المدرات: يمكن أن تُستخدم هذه الأدوية لتخفيض الضغط داخل القحف و زيادة خسارة السوائل عبر عملية التبوّل.
• الأدوية المُضادة للاختلاج: حيث تُستعمل للوقاية من النوبات الاختلاجية.
• الأدوية التي تمنع النزيف: قد يتطلب علاج النزيف الناتج عن عيوب في وظائف الكبد إعطاء كل من فيتامين K و البلاسما و الصُفيحات.

إذا كان الطفل يشكو من مشاكل في التنفس فقد يحتاج لمساعدة آلات التنفس الصناعية.

الإنذار

غير متوفر

المصدر

http://www.epharmapedia.com