عرض مصدر فينيل ألانين هيدروكسيلاز

{{PBB|geneid=5053}}

'''فينيل ألانين هيدروكسيلاز''' ({{إنج|Phenylalanine hydroxylase}}) شيفرته ( EC 1.14.16.1 ) ويختصر ب (PAH).هو انزيم يقوم على تحفيز   الهيدروكسيل العطرية في  جانب سلسلة من فينيل ألانين لتوليد التيروزين .وهذا الانزيم يعتبر  واحد من ثلاثة أعضاء التي تعتمد على التيرين في ال[[هايدروكسيليسات]]  (hydroxylases) والأحماض الأمينية، مع دمج متتابع لذرة الأوكسجين إلى BH 4 وركيزة الفينيل ألانين. 

==الوظيفة==
انزيم الـ"فينيل الانين هيدروكسيلاز" ، وظيفته هي العمل على  تحويل الفينيل الانين الى" تيروزين".وأنزيم ال[[فينيل ألانين]] [[هيدروكسيلاز]] يزيد تركيز الفينيل ألانين و بالنتيجة الإصابة ببِيلة ال[[فينيل كيتون]].
بينت المنظمة أن مادة [[سبرابترين]]  . تخفض من تركيز فنيل ألانين في ال[[دم]]، و أنها شكل صنعي ل[[تتراهيدروبيوبروتين]] ( و هو تميم العامل cofactor  لأنزيم الفينيل ألانين هيدروكسيلاز).

عندما يكون هنالك نقص في هذا الانزيم، يلاحظ  تراكم "الفينيل الانين"، مما يؤدي الى ارتفاع نسبته في الدم  .<ref name="Fitzpatrick_2003">{{cite journal | author = Fitzpatrick PF | title = Mechanism of aromatic amino acid hydroxylation | journal = Biochemistry | volume = 42 | issue = 48 | pages = 14083–91 | year = 2003 | month = December | pmid = 14640675 | pmc = 1635487 | doi = 10.1021/bi035656u }}</ref> فاذا كانت نتيجة الفحص ايجابية، يتم اجراء فحص اخر اكثر دقـة وتحديدا، وذلك بهدف التحقق من مستوى الفينيل الانين في الدم بشكل دقيق.<ref name=Fitzpatrick1999>{{cite journal | author = Fitzpatrick PF | title = Tetrahydropterin-dependent amino acid hydroxylases | journal = Annu. Rev. Biochem. | volume = 68 | issue = | pages = 355–81 | year = 1999 | pmid = 10872454 | doi = 10.1146/annurev.biochem.68.1.355 }}</ref>
يعمل هذا الأنزيم على استقلاب الفنيل ألانين و بالتالي إنقاص تركيزه في الدم. في حال عدم فعاليته أو نقصانه.<ref name="pmid13525410">{{cite journal | author = KAUFMAN S | title = A new cofactor required for the enzymatic conversion of phenylalanine to tyrosine | journal = J. Biol. Chem. | volume = 230 | issue = 2 | pages = 931–9 | year = 1958 | month = February | pmid = 13525410 | doi = }}</ref> 


==انزيمات ذات الصلة==


*[[هيدروكسيلاز الفينيل ألانين]] يرتبط ارتباطا وثيقا باثنين من الانزيمات الأخرى.

*[[التربتوفان هيدروكسيلاز]] (الرقم الجيني EC 1.14.16.4)، التي تسيطر على مستويات ال[[سيروتونين]] في ا[[لدماغ]] و [[الجهاز الهضمي]].
*[[هيدروكسيلاز التيروزين]] (الرقم الجيني EC 1.14.16.2)، التي تسيطر على مستويات ال[[دوبامين]] ، ال[[أدرينالين]] ، و بافراز في ال[[دماغ]] والنخاع الكظرية. 
 

==المراجع==
{{مراجع}}
==وصلات اضافية==
* [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=gene&part=pku  GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on Phenylalanine Hydroxylase Deficiency]
* [http://www.pahdb.mcgill.ca/ PAHdb - online locus-specific mutation database of the human phenylalanine hydroxylase gene]
* [http://www.rcsb.org/pdb/101/motm.do?momID=61  Molecule of the Month: Phenylalanine Hydroxylase]

[[تصنيف:بروتينات الإنسان]]
[[تصنيف:EC 1.14.16]]

[[en:Phenylalanine hydroxylase]]