داء هويبل
| د. جاد الله السيد محمود |
| المساهمة الرئيسية في هذا المقال |
داء هويبل Whipple's disease هو داء جهازي تسببه جراثيم Tropheryma whippelii إيجابية الغرام.
وهو مرض نادر يتضمن إصابة عدة أعضاء إلا أن العضو الأشيع إصابته هو السبيل الهضمي، ويتظاهر بألم بطني ومتلازمة سوء الامتصاص وإسهال وفقدان في الوزن.
أما الجراثيم فهي نوع جديد ينتمى للشعيات. وهي جراثيم خيطية إيجابية الغرام لا هوائية ألفتها قليلة للهواء غير صامدة للحمض.
الأعراض
التظاهر الأبرز لداء هويبل هو هزال بسبب الإصابة بسوء امتصاص وإسهال، يتميز بمصاحبته بالتهاب وألم في المفاصل وحمى. إلا أنَّ هذا الشكل من المرض نادر الحصول. وقد يحصل توذم للعقد اللمفاوية.
يصاب 90% من المرضى تقريبًا بنقصٍ في الوزن، و70% يشتكي من الإسهال أو من ألم المفاصل. وثلاث أرباع المرضى تظهر عندهم الأعراض المفصلية بعد خسارة الوزن والإسهال، والتهاب المفاصل الناتج غير مشوه لها. وتعد فترة 6 سنوات هي الفترة المتوسطة بين بداية الأعراض المفصلية حتى تشخيص المرض.
قد تشابه الإصابة بهذا الداء الإصابة بالتهاب المفاصل الروماتيدي.
عند إصابة الجهاز العصبي المركزي قد يظهر المرض علامات التحرر الجبهي (كما يرى في الخرف) والتهاب السحايا والدماغ ورنح ورمع.
كما يمكن أن يصاب المريض بفرط تصبغ جلدي والتهاب الجنب والتهاب العنبة والتهاب الفقار.
التشخيص
الخزعة
تعد الخزعة للنسيج المناسب أساسية في تأكيد التشخيص. وتتضمن هذه النسج الأمعاء الدقيقة والدماغ وشغاف القلب والسائل الزلالي.
يفضل أخذ خزعة قطنية للسائل الدماغي الشوكي حتى لو كان الفحص العصبي للمريض طبيعيًا.
الدراسات المخبرية
التصوير
- تصوير مقطعي للأمعاء لتفحص وجود سوء امتصاص، لكنه غير حاسم لداء هويبل.
- تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي.
فحوصات أخرى
كشف الدنا بتفاعل البوليمراز التسلسلي لجراثيم Tropheryma whippelii، وذلك لتسلسل الدنا الريبوزومي 16S المميز لديها.
أضداد الغلوبولين المناعي ج لجراثيم Tropheryma whippelii غير فعالة تمامًا حيث ظهرت عند 70% من عينات الدراسة. أما أضداد IgM فهي أكثر تحديدًا.
التدبير
سيفترياكسون وريدي 2 غ يوميًا لمدة 14 يومًا، أو بنسيلين ج وريدي بجرعة 2 مليون كل 4 ساعات لمدة 14 يومًا.
بعد إنهاء العلاج يتابع بعلاج صيانة فموي من سلفاميثوكسازول مع التريمثوبريم مرتين يومياً لمدة سنة.