داء بازين والحمامى الجاسية
| د. جاد الله السيد محمود |
| المساهمة الرئيسية في هذا المقال |
داء بازين والحمامى الجاسية Erythema Induratum عام 1861 أعطى بازين اسم الحمامى الجاسية لطفح عقيدي كان يحصل على أرجل الشابات المصابات بداء السل. وفي عام 1945 قام مونتغومري وزملاؤه - وبعد تحصيل المعرفة الكاملة حول الحمامى الجاسية المرتبطة بعدوى السل - بصياغة مصطلح "الالتهاب الوعائي العقدي" لوصف العقد الالتهابية المزمنة في الأرجل التي أظهرت تغيرات نسيجية شبيهة لتلك الموجودة في الحمامى الجاسية، وكان ذلك التهاب أوعية للأوعية الأكبر والتهاب السبلة الشحمية.
كانت تعد الحمامى الجاسية والالتهاب الوعائي العقدي المرض ذاته لفترة طويلة. لكن يعد الآن الالتهاب الوعائي العقدي متلازمة متعددة العوامل لالتهاب السبلة الشحمي الفصيصي، فيمكن أن تسببه الإصابة بداء السل، وقد لا تكون هي أحد مكونات مسبباته المتعددة. لذلك يصنف حاليًا معقد الحمامى الجاسية/ الالتهاب الوعائي العقدي بتصنيفين: الحمامى الجاسية من نمط بازين من جهة، والالتهاب الوعائي العقدي أو الحمامى الجاسية من نمط وايتفيلد من جهة أخرى. ويتعلق نمط بازين بأصله السلي، بينما نمط وايتفيلد ليس كذلك.
فقد وصف أحد التقارير حمامى جاسية بمدة 3 سنوات سببتها عدوى مزمنة بفيروس الكبد سي عند رجل بالغ من العمر 49 عامًا. وقد استجابت هذه الحمامى لديه على المعالجة بالإنترفيرون والريبافيرين لمدة 48 أسبوعًا.
وقد ذكر موتسواليد وتشولز أنَّ الحمامى الجاسية لبازين والحزاز الخنازيري والطفح السلي الحطاطي النخري هي أنواع الطفح السلي الناتجة عن رد الفعل المناعي لانتشار المكونات المستضدية الدموي للمتفطرة السلية. والطفح السلي الرابع هو الالتهاب الوريدي العقيدي الورمي الحبيبي ويعد شكلًا متمايزًا من الحمامى الجاسية.
الفيزيولوجيا المرضية
تشير البيانات الشكلية والجزيئية والسريرية إلى أنَّ الحمامى الجاسية والالتهاب الوعائي العقدي يظهران طرقًا التهابية مشتركة، تتمثل بتفاعل فرط تحسس تجاه مستضدات داخلية المنشأ أو خارجية المنشأ. إحدى هذه المستضدات هي العصية السلية. لذا يحصل عند المرضى المصابين بالحمامى الجاسية من هذا النوع إيجابية في تفاعل السلين الجلدي، وزيادة واضحة في استجابة الخلايا التائية المحيطية على مشتق البروتين المنقى السلي، ما يمكن أن يسبب تفاعل فرط حساسية متأخر.
الوبائية
يعد الالتهاب الوعائي العقدي شائعًا جدًا، خصوصًا في أوروبا، أما الحمامى الجاسية فنادرة في البلدان الغربية، لكنها ما تزال متنشرة في الهند وهونغ كونغ وبعض مناطق أفريقيا الجنوبية. وقد كانت الحمامى الجاسية الشكل الأشيع لداء السل الجلدي (بنسبة 86%) في هونك كونغ بين عامي 1993 و2002.
المآل
يعد مآل المريض جيدًا في حال المعالجة جيدًا. وحتى اليوم لم تسجل حالات قاتلة للحمامى الجاسية. لكن يمكن أن تكون العقيدات المزمنة الناكسة المؤلمة والتخريش الناتج عنها مصدر مرضٍ شديد.
الأعراض
- يكون لدى المريض عادةً تاريخ من أعراض إصابة بمرض سلي في غير موقع الطفح الجلدي، وذلك عند 50% من المرضى. ويعد السل الرئوي هو الأشيع، ويليه التهاب العقد اللمفية الرقبي.
- تُشاهد مجموعات من العقيدات الحمامية الممضة الصغيرة.
- يصاب المريض بمضض وحمامى جاسية في الأرجل.
- للعقيدات مساق ظهور مزمن وناكس.
- تشفى الآفات تاركةً تقرحات أو ندبات انخفاضية.
- قد تحصل وذمة في القدم.
- قد تتقرح الآفات ويظهر عليها حدود زرقاء، والتي يمكن أن تظهر في الجو البارد. وقد تسبب هذه التقرحات غير المنتظمة الضعيفة تخريشًا دائمًا وفرط تصبغ للآفات.
- يمكن أن تحصل الحمامى الجاسية عند الأطفال بعد لقاح BCG.
- سجلت حالة حصل فيها تعبير تلقائي للحمامى الجاسية والتهاب ظاهر الصلبة عند طفلة بعمر 6 سنوات.
- قد تترافق الحمامى الجاسية لبازين مع التهاب السل الكلوي. أما التهاب الأوعية العقدي سجل حصوله مع الإصابة بداء كرون.
- ذكر سيلفا زملاؤه في دراسة ارتباط الحمامى الجاسية مع الإصابة باعتلال عصبي محيطي مؤلم. وذكر آخرون أيضًا ارتباطها مع اعتلال عصبي محيطي.
- سُجلت الإصابة بداء أديسون أثناء علاج الحمامى الجاسية، واقترح المؤلفون أنَّ داء السل يمكن أن يكون سبب داء أديسون.
- الأماكن الأكثر شيوعًا هي بطني الساق، رغم إمكانية إصابة السيقان أحيانًا. ومن غير الشائع – لكن من الممكن – إصابة الجذع أو الأرداف أو الفخذين أو الذراعين. وقد سُجلت حالات للإصابة بحمامى جاسية منتشرة.
- تتركز العقيدات في الثلث السفلي من الرجلين، خصوصًا حول الكاحلين.
المضاعفات
في حال عدم المعالجة علاجًا مناسبًا، أو عدم العلاج أساسًا قد يصاب المريض بمرض مطول، وتقرحات مستمرة، ومضاعفات ناتجة عن الإصابة السلية الجهازية أيضًا.
التشخيص
الفحوصات العامة
- تعداد كامل للدم.
- معدل تثفل الكريات الحمر.
التصوير
يجرى التصوير الشعاعي للصدر. وذلك للبحث عن دليل لعدوى حالية أو سابقة بالسل.
فحوصات أخرى
يزود تفاعل البوليمراز المتسلسل بتحديد حساس وسريع للمتفطرة السلية.
ذكر مركز مكافحة الأمراض أنَّ مقايسات تحرر الإنترفيرون غاما هي الاختبارات الدموية الكاملة التي يمكن أن تساعد في تشخيص الإصابة بالمتفطرة السلية.
اختبارات الكبد (لتمييز داء بازين عن غيره من الحمامى الجاسية).
اختبار السلين
يظهر بعض المرضى حساسية عالية لاختبار السلين. فيجب أن يُختبر المريض بمحلول ممدد 10,000 مرة.
الموجودات النسيجية
لا تعد السمات النسيجية نوعية، فهي تختلف اعتمادًا على عمر الآفة المأخوذ العينة منها، وتراكب أشكال مختلفة من التهاب السبلة الشحمي.
تتضمن الموجودات النسيجية التهاب السبلة الشحمي الحبيبي الورمي الفصيصي والحاجزي، مع التهاب وعائي بالعدلات.
قد يشاهد تنخر شبيه بالتنخر الجبني في الحمامى الجسية.
لا يمكن دائمًا تمييز حصول التهاب وعائي، وليس ضروريًا دائمًا للتشخيص. وجدت دراسة تظاهرات مختلفة لالتهاب الأوعية، وذلك عند 10% من الحالات تقريبًا، ولم يمكن توضيح الأنماط السريرية المرضية لالتهاب الأوعية، أما موقع التهاب الأوعية بالحمامى الجاسية عند سلسلة من المرضى كان كالتالي (بتسلسل تنازلي):
- الأوردة الصغيرة في الفص الشحمي.
- كل من أوردة الفص الشحمي، وأوردة الأنسجة لاضامة الحاجزية.
- فقط الأوردة الحاوية على الأنسجة لاضامة الحاجزيةز
- الأوردة والشرايين الموجودة في أوردة الفص الشحمي، وفي الأنسجة الضامة الحاجزية.
- الشرايين والأوردة في الأنسجة الضامة الحاجزية.
العلاج
- تعالج الحمامى الجاسية لبازين بالعلاج المضاد للسل.
- تستخدم عادةً معالجة متعددة الأدوية لعلاج السل بدلًا من العلاج الأحادي بسبب المقاومة العالية للعصية.
- يمكن أن يوصف للمريض الراحة في السرير، وستيرويدات جهازية أيضًا.
- يطبق أحيانًا يوديد البوتاسيوم، ويكون ذو فعالية عالية؛ لكن يتطلب العلاج الحذر عند استخدامه عند الأطفال، أو المرضى المصابين بمرض بالغدة الدرقية.
- بالنسبة للحمامى الجاسية المرتبطة بالالتهاب الكبد سي (غير داء بازين) فتستجيب حالة المريض فيها على الإنترفيرون والريبافيرين.
الأدوية
- يتضمن العلاج الدوائي التجريبي الأولي الأدوية التالية:
- الاعتبارات الخاصة للمعالجة الدوائية عند الحوامل
- يستخدم البيرازيناميد لمعالجة الحوامل.
- يجب تجنب استخدام الستربتوميسين في هذه الحالة.
- ينصح بالمعالجة الوقائية أثناء الحمل.
- تكون الحوامل تحت خطر أكبر من الإصابة بالتهاب الكبد الناتج عن استخدام دواء الإيزونيازيد.
- يمكن الاستمرار بالإرضاع أثناء المعالجة الوقائية.
- السل المقاوم للأدوية المتعددة
- عند الشك بالإصابة به فيجب البدء بالعلاج التجريبي قبل وصول نتائج الزراعة، ثم تعديل الخطة العلاجية حسب الضرورة.
- تجنب قطعًا إضافة دواء جديد لخطة علاجية فشلت في تدبير المرض عند المريض.
- يجب إعطاء المريض 3 أدوية على الأقل (يفضل 4-5 أدوية) من الأدوية التالية، وذلك تبعًا لدرجة مقاومة الأدوية:
أمينوغليكوزيدات: ستربتوميسين أو أميكاسين أو كابريوميسين أو كاناميسين.
فلوروكينولونات: ليفوفلوكساسين أو سيبروفلوكساسين أو أوفلوكساسين.
ثيوأميدات: إيثيوناميد أو بروثيوناميد.
بيرازيناميد.
إيثامبوتول.
سيكلوسيرين.
تيريئيدون.
حمض الباراأمينوسيكليك.
ريفابوتين: كبديل عن الريفامبين.
دياريلكينولينات: بيداكويلين.
المصدر
https://emedicine.medscape.com/article/1083213-overview#showall