الصلبوم الأنفي
| د. جاد الله السيد محمود |
| المساهمة الرئيسية في هذا المقال |
الصلبوم الأنفي Rhinoscleroma
الصلبوم الأنفي أو ورم الصلب الأنفي هو حالة ورم حبيبي مزمنة في الأنف وباقي بنى الجهاز التنفسي العلوي.
يحدث هذا الورم نتيجة عدوى بجراثيم الكلِبْسيلَّةُ التَّصَلُّبِيَّةُ الأَنْفِيَّة Klebsiella rhinoscleromatis.
لمحة تاريخية
قام الجراح البولندي جون ميكوليش Johann von Mikulich بوصف السمات النسيجية للمرض عام 1877؛ وقد حدد فون فريش von Frisch العامل المسبب عام 1882. وفي عام 1932 اقترح Belinov استخدام مصطلح الورم صلب التنفسي scleroma respiratorium لأنَّ العملية المرضية في الأنف قد تتضمن إضافةً للطرق التنفسية العلوية الطرق السفلية. وفي عام 1961 وصف ستيفن Steffen وسميث أنَّ جراثيم الكلبسيلا التصلبية الأنفية هي العامل المسبب في التغيرات الالتهابية النموذجية للورم الصلبي. حصول تغيرات في المرض تشير إلى أنَّ السيطرة الجينية لاستجابة المضيف على الجراثيم قد تكون عاملًا هامًا في المناطق المتوطن فيها المرض.
الفيزيولوجيا المرضية
ينتقل المرض بالاستنشاق المباشر لقطيرات ملوثة بالجرثومة. يبدأ المرض غالبًا في مناطق الانتقال الظهاري في الجهاز التنفسي، مثل دهليز الأنف، ومنطقة تحت المزمار subglottic من الحلق، أو المنطقة بين البلعوم الأنفي والبلعوم الفموي.
تتضرر المناعة الخلوية عند المرضى المصابين بهذا الداء، لكنَّ مناعتهم الخلطية تبقى محافظة على قوتها.
يحدث تغير في نسبة الكريات CD4/CD8 في الآفة، بحيث تنقص مستويات اللمفاويات CD4؛ ما يؤدي لنقص في استجابة الخلايا التائية. ولا تتفعل البالعات تفعيلًا كاملًا.
عديدات السكريد المخاطية في محفظة الجرثومة لها علاقة ربما بتثبيط البلعمة. وسوى ذلك يكون المرضى مؤهلين مناعيًا، باستثناء البلعمة المعطلة للجرثومة بخلايا ميكوليتش Mikulicz.
يصيب ورم الصلب الأنفي عادةً الجوف الأنفي، لكنَّ الآفات المترافقة معه قد تؤثر أيضًا على الحلق أو البلعوم الأنفي أو الجوف الفموي أو الجيوب الأنفية أو الأنسجة الرخوة للشفتين والأنف والقصبات والقصيبات.
العامل المسبب
هو جراثيم الكلِبْسيلَّةُ التَّصَلُّبِيَّةُ الأَنْفِيَّة، وهي جراثيم عصوية مكورة سلبية الغرام.
الوبائيات
يعد هذا الداء متوطنًا في أفريقيا (مصر) والجنوب الشرقي لآسيا (ومع ذلك يعد نادرًا في المملكة العربية السعودية وفي البحرين) والمكسيك وأمريكا الوسطى والجنوبية، وأوروبا الوسطى والشرقية.
تحصل 5% من الحالات في أفريقيا، لكن مع الميل للهجرة فإنَّ حصولها بدأ بالازدياد.
تزداد حالات الإصابة في الولايات المتحدة.
المآل (الإنذار)
عادةً ما يكون مساق المرض مزمنًا. ويمكن أن يحصل نكس. ورغم الصادات الحيوية والمعالجة الجراحية، إلا أنَّ حصول النكس يصل حتى 25% خلال 10 سنوات. نادرًا ما يكون ورم الصلب الأنفي قاتلًا، إلا إن سبب انسدادًا للطرق الهوائية.
قد يتأخر التشخيص ما يزيد من معدل وشدة المرض.
الأعراض
عادةً ما تكون التظاهرات غير نوعية. وبسبب أنَّ تظاهر المرض السريري يشابه التهاب الأنف المزمن فغالبًا لا يميز. ويمكن أن يشكل الرعاف المتكرر إشارة للمرض. ومن الموجودات المحتملة:
- انسداد الأنف (أكثر الشكوى المترافقة مع المرض).
- سيلان أنفي.
- رعاف.
- عسر بلع.
- تشوه أنفي.
- خدر الحنك الرخو.
- صعوبة في التنفس تتطور لصرير.
- خلل التصويت.
- خشام (فقد الشم).
- عقيدة.
تكون العقيدة البدئية غالبًا صغيرة الحجم، ونادرًا وفي حال الإهمال يمكن أن تنمو لتصبح ورمًا كبيرًا خارجي التثبت، والذي قد يسد كامل المجرى التنفسي. قد يُقذف ورم الصلب الأنفي للجوف الأنفي في الجوف الفموي. كما يمكن أن يمتد في الحجاج وصولًا لقاعدة الجمجمة، وفي الدماغ. ويمكن أن يدخل الدماغ عن طريق الصفيحة المصفوية.
المضاعفات
- يعد الورم صلب الأنفي سببًا نادرًا لانسداد الطرق التنفسية.
- وقد يحصل تضيق تحت المزمار.
- يعرف المرض بأنه يسبب اختناقًا متقدمًا ببطء.
التشخيص
العزل
يعد الحصول على نتيجة إيجابية في الزرع على وسط ماكونكي مشخصًا للورم. لكن تشاهد الإيجابية في الزرع فقط في 50-60% من الحالات.
يمكن أن تشاهد الجراثيم باستخدام ملون غرام وملون الفضة وملون غيمزا وتَفاعُلُ شيف وَحَمْضِ البيريوديك.
من الطرق عالية الحساسية والنوعية في كشف الكلبسيلا التصلبية الأنفية هي تحليل عينة الخزعة باستخدام تقنيات البيروكسيد المناعية.
التصوير
- موجودات التصوير الشعاعي في ورم الصلب الأنفي الأولي وورم الصلب الأنفي البلعومي الأنفي تتضمن كتلًا لأنسجة رخوة بأحجام مختلفة. تكون الآفات متجانسة، ولها حواف سهلة التمييز.
- تسبب الآفات أساسًا تضيقًا غير منظم مركزيًا للطرق الهوائية.
- في القصبات تكون الشذوذات الشبيهة بالخبيئة مشخصة للورم.
- وتتضمن الموجودات الأخرى أيضًا تكلسات وتضيقًا في اللمعة وزيادة سمك الجدران وعقيدات.
- يوفر المسح المقطعي المحوسب تقييمًا دقيقًا لمدى الآفة عند الأشخاص المصابين بورم الصلب الأنفي الورمي الكاذب في الحاجز الأنفي والبلعوم الأنفي على التوالي.
- يجب إجراء تصوير رنين مغناطيسي للأشخاص المصابين بورم الصلب الأنفي.
فحوصات أخرى
تتضمن السمات السيتولوجية ارتشاحًا التهابيًا جبليًا لمفيًا خلويًا مع خلايا ميكوليتش تقليدية.
العلاج
- لتنظير القصبات دور في العلاج الأولي للأعراض في حال الحاجة إليه.
- يجب أن يتضمن العلاج معالجة طويلة بالصادات الحيوية، وتدخلًا جراحيًا عند المرضى المصابين بأعراض انسداد.
- تستجيب العدوى الجرثومية المفرطة للعلاج بالجيل الثالث من السيفالوسبورينات والكليندامايسين.
- قد تكون المعالجة التجميلية ضرورية عند المرضى المصابين بتضيق ندبي، أو عندما يبقى الرتق في الجوف الأنفي أو البلعومي أو القصبي أو الحنجري.
- قد يكون هنالك حاجة لاستخدام المعالجة بالليزر للمرضى المصابين بتشوه في الأنسجة. *يسمح التنبيب البصري الليفي بتقييم الإمراضية والإمرار اللاحق لأنبوب رغامي لتأمين الطرق الهوائية.
- علاج الندبة المتطورة باستخدام ثنائي أكسيد الكربون المبخر بالليزر يؤدي إلى نتائج ممتازة. الآفات الانسدادية للحلق وتحت المزمار دائمًا ما تشكل مشكلة صعبة الحل للتنظير والتخدير، لذلك ففي هذا المستوى من الانسداد تتعلق الفعالية والطبيعة غير المؤذية للعلاج بليزر ثنائي أوكسيد الكربون بدرجة التعرض للتنظير الداخلي.