التصلب الكبي البؤري المقطعي

د. بشير الجمال

المساهمة الرئيسية في هذا المقال

التصلب الكبي البؤري المقطعي focal segmental glomerulosclerosis

التصلب الكبي البؤري المقطعي FSGS هو سبب لحدوث المتلازمة النفروزية عند الأطفال والبالغين، كما يعد من الأسباب المؤدية للقصور الكلوي عند الكبار.

يشكل ال FSGS حوالي سدس الحالات المسببة للمتلازمة النفروزية، إلا أن الداء قليل التبدلات وبفارق كبير أشيع الأسباب المؤدية للمتلازمة النفروزية عند الأطفال.

يتظاهر المرض بشكل بؤري (أي أن بعض الكبب فقط مصابة أي عكس المنتشر) ومقطعي (أي أن جزء من الكبة فقط مصاب عكس الشامل).

التصنيف

يصنف التصلب الكبي البؤري المقطعي حسب السبب كالتالي:

• الأولي: عندما لا يوجد سبب واضح وغالبا يتظاهر بشكل متلازمة نفروزية.
• الثانوي: عندما يوجد سبب معروف أدى للمرض، وغالباً يتظاهر في هذه الحالة بشكل قصور كلوي وبيلة بروتينية، وهذه الأسباب تتضمن:
• السموم والأدوية مثل الهيروئين والباميدرونات.
• الأشكال العائلية.
• ثانوي لخسارة النفرونات وفرط التصفية، مثل التهاب الحويضة والكلية المزمن، والقلس الحالبي والبدانة المرضية والسكري.

أنواع التشريح المرضي لـ التصلب الكبي البؤري المقطعي

يوجد عدة أنواع يمكن التميز بينها عبر الخزعة الكلوية منها:

• النوع المنخمص.
• نوع الآفة القمي الكبي.
• النوع الخلوي.
• النوع المحيط بالسرة.

الفائدة الحاصلة من معرفة هذه الأنواع هي تحديد إنذار المرض، حيث أن النوع المنخمص مرتبط بمعدلات أعلى للتطور نحو قصور كلوي مزمن، بينما النوع الآفة القمي الكبي مرتبط بمعدلات منخفضة للوصول للقصور الكلوي المزمن عند معظم المرضى.

الأسباب المؤدية لـ التصلب الكبي البؤري المقطعي

يوجد بعض الأسباب الثانوية مثل:

• فرط الرشح الكبي أو الضخامة الكبية.
• البدانة المرضية.
• الندبات بسبب أذيات سابقة.
• التهاب الكبب والكلية المنمي البؤري.
• التهابات الأوعية.
• الذئبة.
• مواد سمية مثل باميدرونات.
• اعتلال النفرونات بالهيروئين.

البيلة البروتينية هي عرض غير نوعي ولا يفيد غالباً في تحديد السبب حيث أن البيلة البروتينية تتراوح من بيلة بروتينية تحت نفروزية (أقل من 3 غ في بول 24 ساعة) إلى بيلة نفريتية.

الأسباب الوراثية

يوجد العديد من الأسباب الجينية لمختلف أنواع التصلب الكبي البؤري المقطعي.

الأعراض والعلامات

عند الأطفال وبعض البالغين، يتظاهر التصلب الكبي البؤري المقطعي كمتلازمة نفروزية التي تترافق بحدوث وذمات (مترافقاً بزيادة في الوزن)، نقص ألبومين الدم، فرط شحوم الدم، ارتفاع الضغط الدموي، عند البالغين قد تتظاهر بقصور كلوي، بيلة بروتينية، دون وجود متلازمة نفروزية صريحة.

التشخيص

الاختبارات

• تحليل بول وراسب.
• اختبارات دموية (كولسيتيرول).
• خزعة كلية.

التشخيص التفريقي

• الداء قليل التبدلات، وخاصة عند الأطفال.
• التهاب الكبب والكلية الغشائي.

العلاج

• تحديد الوارد من الملح، مدرات مثل فيروسيمايد لعلاج الوذمات.
• خافضات الضغط ( خاصة ACEIs).
• ستاتينات لعلاج فرط الشحوم الدموي.
• مضادات الألدوستيرون لإنقاص البيلة البروتينية.
• معاكسات مستقبلات الأنجيوتنسين من النمط الثاني.
• ريتكسيماب.
• غالاكتوز.
• تاكروليموس.
• نالتركسون منخفض الوزن الجزيئي.
• الستيروئيدات مثل البردنيزون.
• فيتامين E.
• زيت سمك.
• أدوية مثبطة للمناعة.
• إذا لم يتحسن المريض على كل ما سبق فإنه سوف يحتاج للتحال و قد يحتاج لزوع كلية في المستقبل.

المصادر

https://en.wikipedia.org/wiki/Focal_segmental_glomerulosclerosis