أمراض نقص المناعة البدئية

د. بشير الجمال

المساهمة الرئيسية في هذا المقال

أمراض نقص المناعة البدئية

نقص المناعة المتغير الشائع (CVID)

تكون الخلايا البائية عددها طبيعي , ولكن لا تقوم بإنتاج كميات فعالة من الأمينوغلوبولينات , حيث يوجد نقص في كل الأنواع: IgG ,IgM ,IgA.

تظاهرات المرض

نقص المناعة المتغير الشائع CVID يتظاهر بالتهابات جيبية رئوية متكررة عند البالغين , انتشار المرض متساوي بين الجنسين , فيتظاهر بحالات متكررة من التهاب القصبات وذات رئة, التهاب جيوب, التهاب أذن وسطى. من الممكن أن يتظاهر المرض أيضا بالتهاب ب (الجيارديا), سوء امتصاص معوي ,زيادة بأمراض المناعة الذاتية كفقر الدم الوبيل , التهابات المفاصل سلبية المصل.

الاختلاطات

يزيد ال CVID بشكل ملحوظ من حدوث اللمفوما.

التشخيص

انخفاض بكمية الأمينوغلوبيولين و نقص استجابة الخلايا البائية للتنبيه بالمستضدات.

العلاج

المضادات الحيوية للتعامل مع التهابات الحادة بالإضافة لل IVIG (الأمينوغلوبيولينات الوريدية) بشكل دوري .

داء بروتون Bruton

أو ما يعرف ب نقص الأمينوغوبولينات المرتبط بالصبغي X , يحدث عند طفل ذكر , يتظاهر بالتهابات جيبية رئوية . ما يميزه عن CVID هو أن الخلايا البائية والنسج اللمفاوية غائبة , بالإضافة إلى غياب اللوزات والعقدة اللمفاوية و الطحال , لكن الخلايا التائية تبقى سليمة.

العلاج

تعالج الأخماج بالمضادات الحيوية حين ظهورها , والعلاج طويل الأمد يكون عن طريق IVIG.

نقص المناعة المشترك الشديد SCID

كلمة مشترك تعني أن نقص المناعة هنا يشمل كلا الخلايا التائية والبائية معا , وبالتالي أخماج أكثر و أشد.

نقص الخلايا البائية: يعني نقص في انتاج الغلوبولينات المناعية الذي سيؤدي إلى التهابات جيبية رئوية ,تبدأ من عمر 6 اشهر .

نقص الخلايا التائية: نقص الخلايا التائية الكبير سيؤدي إلى نفس الأمراض التي تصيب مرضى الأيدز مثل ( التهاب الرئة بالمتكيس الكاريني , التهابات بفيروس الحماق ,وفطور المبيضات).

العلاج

بالإضافة إلى معالجة الأخماج بالمضادات الحيوية , يجب على المرضى أن يخضعو لزرع نقي عظم , الذي من الممكن أن يؤدي لشفاء المرض تماما.

عوز الIgA

سيتظاهر هذا المرض بشكل مشابه ل CVID على شكل التهابات جيبية رئوية , ولكن الفرق يكمن بحدوث أمراض تحسسية تأتبية (أكزيما, ربو) , بالإضافة للصدمة التحسسية عند نقل دم للمريض من شخص لديه كمية IgA طبيعي

العلاج

مضادات حيوية للأخماج , ولكن لا يعطى ال (IVIG) هنا لان كمية ال IgA الموجودة فيه ضئيلة علاوة على أنها من الممكن أن تسبب صدمة تحسسية للمريض.

عند الحاجة لنقل دم للمريض يتم البحث عن دم شخص مصاب بنفس المرض لتجنب الصدمة التحسسية أو يتم تصفية دم شخص سليم من الIgA.

متلازمة فرط ال IgE

تتظاهر بأخماج جلدية متكررة بجرثومة العنقوديات المذهبة , تتم معالجة الأخماج عند ظهورها , بلإضافة إلى جرعات وقائية من المضادات الحيوية ك ديكلوكساسلين, وسيفاليكسين.

متلازمة ويسكوت الدريش

هي عبارة عن نقص في الأمينوغلوبولين بالإضافة لنقص صفيحات وأكزيما.

الخلايا التائية تكون منخفضة في الدم والعقد اللمفاوية بشكل ملحوظ.

العلاج

العلاج الوحيد يكون بزرع نقي عظم.

الداء الحبيبومي المزمن CGD

هو مرض وراثي يسبب زيادة في الاستجابة التهابية ,وتشكل الحبيبومات التي من الممكن أن تسبب انسدادات في الطرق الهضمية والبولية. يصاب المريض بأخماج كثيرة ولكن الإصابة ب بعضيات إيجابية الكتالاز مثل (جرثومة العصيات الزرق و فطر الأسبرجيلوس ) وصفية للمرض

التشخيص

يشخص المرض عن طريق أختبار خاص ( nitro blue tetrazolium testing ) الذي يتحسس نقص أنظيم NADPH Oxidase .

المصدر

Conrad Fischer videos- immunology / Conrad Fischer-Master the Boards book