تصلب جلدي محدود
التصلب الجلدي المحدود أو متلازمة كريست هو أحد أنواع التصلب الجلدي و هو حالة تعني "الجلد المتصلب" بكل ما تحمله الكلمة من معنى.
تحدث عادةً التغيرات الجلدية المرافقة للتصلب الجلدي المحدود فقط في أسفل الذراعين و الساقين و أحياناً في الوجه و الحلق, و قد يصيب أيضاً الجهاز الهضمي كما قد يسبب اضطرابات رئوية و قلبية خطيرة.
تكون المشاكل التي يسببها هذا المرض طفيفة لدى البعض و لكنه قد يكون مهدداً للحياة أو حتى مميتاً لدى آخرين, و لم يتم الكشف عن علاج شافٍ لهذا المرض بعد و يُركّز العلاج على السيطرة على الأعراض و منع حدوث المضاعفات الخطيرة.
الأعراض
رغم أن بعض أنواع التصلب الجلدي المحدود قد تحدث بشكل مفاجئ, إلا أنَّ أعراض هذا المرض تتطوّر عادةً بشكل تدريجي و تشمل:
- تيبّس و تصلب الجلد:
تصيب التغيرات الجلدية عادةً أسفل الذراعين و الساقين و تشمل أصابع اليد و القدم و لكنها تحدث أحياناً في الوجه و الحلق, و قد يبدو الجلد لماعاً نتيجة شدّه فوق العظم الكائن تحته, و قد يصبح من الصعب ثني الأصابع أو فتح الفم.
تحدث هذه الحالة عندما تتشنج الأوعية الدموية الصغيرة الموجودة في أصابع اليد و القدم استجابة للبرد أو الضغط العاطفي, مما يمنع تدفق الدم, و يتحول الجلد لدى معظم المصابين للون الأبيض قبل أن يصبح أزرقَ و بارداً و مخدراً (تنميل الجلد), و عندما تتحسن التروية الدموية, يحمر الجلد عادةً و ينبض و يعطي إحساساً بالوخز، و تكون ظاهرة رينو من أول الأعراض التي ترافق التصلب الجلدي المحدود، لكن تحدث ظاهرة رينو أيضاً لدى العديد من الأشخاص دون أن يصابوا فيما بعد بالتصلب الجلدي المحدود.
- بقع أو خطوط حمراء على الجلد:
تنتج عن تورم الأوعية الدموية الدقيقة (توسع الشعيرات) الواقعة قرب سطح الجلد, و لا تكون مؤلمة و تحدث في اليدين و الوجه بشكل أساسي.
- نتوءات تحت الجلد:
قد يسبب التصلب الجلدي المحدود ترسبات قليلة من الكالسيوم (داء التكلس) التي تحدث تحت الجلد, و بشكل أساسي في المرفقين و الركبتين و أصابع اليد و قد يرى المريض هذه الترسبات و يشعر بها كما قد تكون ممضة أحياناً أو تصاب بالإنتان.
- صعوبات في البلع:
حيث يعاني المصابون بهذا المرض عادةً من مشاكل في المريء و هو الأنبوب الذي يصل بين الفم و المعدة و قد يسبب ضعف وظيفة عضلات الجزء العلوي و السفلي من المريء صعوبات في البلع كذلك يسمح لحموض المعدة بالعودة إلى المريء مما يؤدي إلى حدوث حرقة في المعدة و التهاب و تندب نسج المريء.
الأسباب
يُعتقد بأن التصلب الجلدي المحدود هو اضطراب مناعي ذاتي، و هي الحالة التي تنقلب فيها المناعة الذاتية ضد الجسم، حيث يُحرّض الجهاز المناعي على إنتاج الكثير من الكولاجين ــ و هو المكوّن الأساسي للنسج الضامّة ــ و يتراكم هذا الإنتاج الفائض من الكولاجين في الجلد و الأعضاء الداخلية مما يضعف وظائفها.
- الجنس: تُعد النساء أكثر عرضةً للإصابة بهذا المرض من الرجال.
- العوامل الوراثيّة: يتزايد خطر إصابة الفرد بالتصلب الجلدي المحدود إذا كان أحد أفراد العائلة مصاباً بمرض مناعي مثل الذئبة و التهاب المفاصل الروماتيزمي و داء هاشيموتو Hashimoto's) disease).
- التعرّض للسموم: قد تؤدي المواد السّامة إلى حدوث التصلب الجلدي عند من لديه ميل وراثي للإصابة بالمرض و من هذه المواد، بولي فينيل كلورايد polyvinyl) chloride) و البنزين (benzene) والسيليكا (silica) و ثلاثي كلوريد الايتيلين (trichloroethylene).
المضاعفات
من الأعراض المرئية للتصلب الجلدي المحدود الجلد الثخين المشدود في الكفين و الوجه و الأصابع التي قد تؤثر في كيفية إحساس الشخص بمظهره و ترهق الشخص فيجد صعوبة أكبر في أداء المهام اليومية مثل فتح المرطبان أو الحلاقة و قد تؤثر على نطقه أيضاً، لكن غالباً ما تحدث المضاعفات الأكثر خطراً تحت الجلد.
- المشاكل المَعدية المعوية:
قد تسبب التغيرات في وظيفة عضلات المريء صعوبات في البلع و حرقة مزمنة في المعدة. عندما يصيب التصلب الجلدي المحدود الأمعاء، يعاني المريض مما يلي:
- الانتفاخ بعد تناول الوجبات.
- فقدان الوزن.
- سوء التغذية.
- التقرحات على أصابع اليدين و القدمين: قد تعيق ظاهرة رينو الحادة تدفق الدم الى أطراف الجسم و قد تسبب تقرحات في أصابع اليدين و القدمين, و قد تكون هذه التقرحات صعبة الشفاء, كما قد تؤدي شذوذات الأوعية الدموية أو تضيقها التي ترافق ظاهرة رينو الحادة إلى حدوث غنغرينا في أصابع اليدين أو القدمين و قد تتطلب بتر هذه الأصابع.
- الأذية الرئوية:
قد يسبب التصلب الجلدي المحدود مشاكل عديدة في الرئتين:
- الداء الرئوي الخلالي: يحدث هذا الاضطراب عندما يجتمع الكولاجين الفائض في النسيج بين (الأكياس الهوائية) مما يسبب تيبس النسيج الرئوي و تناقص قدرته على العمل بشكل ملائم.
- ارتفاع الضغط الرئوي: يُسبب تزايد الضغط على الشرايين بين القلب و الرئتين صعوبة عمل القلب و ضعفه في نهاية الأمر.
- مشاكل قلبية:
قد يؤدي تندّب النسيج القلبي الى نَظم قلبي غير طبيعي (اضطراب النظم) و يؤدي في حالات نادرة الى التهاب في عضلة القلب (التهاب العضلة القلبية).
- مشاكل سنيّة:
قد يُسبب شد جلد الوجه بشكل كبير صغر حجم الفم و تضيقه مما يعرّض الفرد لخطر حدوث مشاكل سنية خطيرة. يجعل صغر حجم الفم لدرجة ملحوظة من الصعب على الشخص أن يقوم بتنظيف أسنانه بشكل جيد مما يزيد من خطر نخرها, و لأن هؤلاء المرضى غالباً لا يفرزون كميات طبيعية من اللعاب, يزداد خطر النخر لديهم بشكل أكبر. إضافة إلى ذلك، فإنَّ ارتداد الحمض المعدي قد يتلف ميناء السن و يحدث تغييرات في نسيج اللثة, مما قد يُسبب عدم ثبات الأسنان أو حتى سقوطها.
- جفاف الفم و العينين:
يعاني العديد من الأشخاص المصابين بالتصلب الجلدي المحدود من جفاف شديد في الفم و العينين.
العلاج
لا يوجد علاج شافٍ من التصلب الجلدي المحدود بعد، حيث يُركز العلاج على التخفيف من الأعراض و الحد من المضاعفات.
- الأدوية:
عندما يسبب التصلب الجلدي المحدود حرقة في المعدة فقد يقترح الطبيب الأدوية التي تقلل من إنتاج الحمض المَعدي.
- الأدوية المخفضة لضغط الدم:
قد تُساعد الأدوية التي تفتح الأوعية الدموية الصغيرة و تزيد من دوران الدم في تخفيف أعراض رينو و تقلل من الضغط المتزايد في الشرايين بين القلب و الرئتين.
- الأدوية التي تثبط الجهاز المناعي: أثبت هذا النوع من الأدوية فعالية في منع حدوث الداء الرئوي الخلالي و هو حالة يجتمع فيها الكولاجين الفائض في النسيج الكائن بين الأكياس الهوائية و ذلك عند بعض المصابين بالتصلب الجلد المحدود.
- العلاج الفيزيائي:
تعد تمارين الشد مهمة جداً للحد من نقص حركة مفاصل الأصبع, و يستطيع المعالج الفيزيائي أيضاً أن يعطي المريض تمارين للوجه قد تساعد في الحفاظ على مرونة الفم و الوجه على حد سواء.
- العلاج المهني:
عندما يُسبب التصلب الجلدي المحدود صعوبة في تأدية الفرد لمهامه اليومية، يمكن أن يساعد المعالج المهني على تعليم الفرد طرق جديدة للقيام بالأشياء, فمثلآً استعمال فراشي أسنان خاصة و أجهزة تنظيف الأسنان بالخيط و التي تسهل عملية العناية بالأسنان.
- الجراحة:
- ترسبات الكالسيوم: يمكن أحياناً أن تزال ترسبات الكالسيوم المؤلمة أو الكبيرة جراحياً.
- الخطوط أو البقع الحمراء: قد تخفف الجراحة الليزرية من مظهر الخطوط أو البقع الحمراء التي تنتج عن انتفاخ (تورم) الأوعية الدموية الموجودة قرب سطح الجلد.
- الغنغرينا في الأصابع: قد يكون بتر أطراف الأصابع ضرورياً إذا تطوّرت التقرحات الجلدية إلى غنغرينا.
الإنذار
غير متوفر