داء فون ويليبراند
داء فون ويليبراند Von Willebrand هو اضطراب وراثي في آلية الإرقاء، يشبه سريرياً الناعور.
الانتقال
ينتقل بخلة جسمية قاهرة، فهو يصيب كلا الجنسين.
الأعراض
يشكو المريض في معظم الحالات من ميل معتدل للنزف على شكل سهولة التكدم والرعاف، ولا سيما أثناء التهاب المجاري التنفسية العليا، وفي بعض الحالات قد يكون النزف مزعج ويستمر 36ساعة وبخاصة بعد قلع الأسنان. أما في الحالات الشديدة خاصة عند النساء فتشكو المريضة من طمث غزير وتزوف عفوية وقد تكون الجراحة مهددة للحياة إذا لم تتخذ الاحتياطات اللازمة.
ميزات المرض
- شذوذ في تكدس الصفيحات ينمج عنه تطاول زمن النزف
- خلل في آلية التخثر ناجم عن انخفاض تركيز العامل الثامن في البلاسما
يتطلب التصاق الصفيحات السوية بالبطانة تحت الوعائية وجود عامل فون ويليبراند (VWF) وهذا العامل يجول في الدوران متحداً معالعامل المضاد للناعور (VWF: FVIII). وفي داء فون ويليبراند يكون مستوى vwf منخفض أو معدوم وتكون ويفته شاذة، أما العامل الثامن فيكون مثبط تثبيط معتدل أو شديد. ينجم عن ذلك تطاول في زمن التخثر وزمن الترومبوبلاستين الجزئي المفعل وزمن النزف.
سريرياً
نزوف في الأغشية المخاطية وكدمات ورعاف ونزف في السبيل المعدي المعوي وغزارة الطمث. أما في الإصابات الشديدة فقد تحدث نزوف في المفاصل تشبه ما يشاهد في مرض الناعور.
التشخيص
- تطاول زمن النزف
- عدم تكدس الصفيحات في الزجاج بعد إضافة الريستوسيتين
- انخفاض العامل VWF: FVIII في البلاسما
- تطاول APTT
- يكون زمن البروترومبين وعدد الصفيحات وزمن تقلص العلقة سوياً
العلاج
- في حالات النزوف الشديدة يعالج بتسريب الرسابات القرِّية أو البلاسما السوية الغنية بالعامل VWF.
- في الحالات الخفيفة فإن تسريب Desmopressin أو ديس أرجنين فازوبريسين كفيل برفع مستويات VWF وتصحيح الميل للنزف.
- تعالج النزوف السطحية بالضغط عليها بقطعة شاش. أما الوقاية من النزوف فتتم بتجنب الأسبرين والأدوية المشابهة له.
أما رسابات العامل الثامن فإنها فقيرة بالعامل VWF وغير فعالة.
- يمكن إعطاء الأستروجين/بروجيسترون لتنظيم الدورة الطمثية الغزيرة عند النساء.
- يتحسن الميل للنزف في فترة الحمل حيث ترتفع مستويات VWF والعامل المضاد للناعور.
مصادر
- مقرر أمراض الدم، جامعة دمشق
